Pektus ekskavatumlu bir Kartagener sendromu hastasında bronşektazi ve ekstrapulmoner sekestrasyon nedeniyle videotorakoskopik lobektomi

Kartagener sendromu nadir bir hastalıktır. Yirmi bir yaşında kadın hasta, tekrarlayan öksürük, balgam ve hırıltılı solunum nedeniyle göğüs hastalıkları kliniğinde beş yıldır takip altındaydı ve Kartagener sendromu tanısı konuldu. Semptomları medikal tedavi ile kontrol altına alınamayan hastaya cerrahi uygulandı. Kartagener sendromuna bağlı dekstrokardi dışında ekstrapulmoner sekestrasyon ve pektus ekskavatum varlığı videotorakoskopik cerrahi için zorluklar oluşturdu. Bununla birlikte, hasta koplikasyon görülmeden taburcu edildi. Özellikle alt lob bronşektazilerinde fark edilmemiş sekestrasyon bulunabileceği mutlaka düşünülmelidir. Videotorakoskopik cerrahi, hiler yapılara mükemmel görüş sağlar ve çoklu anatomik anormalliği olan bir bronşektazi hastasında dahi başarılı ve güvenli bir şekilde uygulanabilir.

Videothoracoscopic lobectomy for bronchiectasis and extrapulmonary sequestration in a case Kartagener syndrome with pectus excavatum

Kartagener syndrome is a rare condition. A 21-year-old female patient was under follow-up for five years by the chest diseases clinic due to recurrent cough, sputum production and wheezing, and she was diagnosed with Kartagener syndrome. The patient underwent surgery, when her symptoms could not be managed by medical therapy. The presence of extrapulmonary sequestration and pectus excavatum accompanied by Kartagener syndromerelated dextrocardia further complicated the performance of videothoracoscopic surgery. However, the patient was discharged without any complications. It should be considered, particularly in lower lobe bronchiectasis that undetected sequestration may be present. Videothoracoscopic surgery provides excellent exposure for hilar structures and can be successfully and safely performed by way of a careful dissection, even in a bronchiectasis case with multiple anatomic anomalies.

PDF

___

1. Lin H, Cao Z, Zhao X, Ye Q. Left middle lobectomy for bronchiectasis in a patient with Kartagener syndrome: A case report. J Cardiothorac Surg 2016;11:37.
2. Zhang P, Zhang F, Jiang S, Jiang G, Zhou X, Ding J, et al. Video-assisted thoracic surgery for bronchiectasis. Ann Thorac Surg 2011;91:239-43.
3. Shukla V, Fatima J, Karoli R, Chandra A, Khanduri S. An unusual presentation of Kartagener̓s syndrome. J Assoc Physicians India 2011;59:266-7.
4. ten Hacken NH, Wijkstra PJ, Kerstjens HA. Treatment of bronchiectasis in adults. BMJ 2007;335:1089-93.
5. Schlöricke E, Hoffmann M, Kujath P, Facklam J, Henning M, Wissgott C, et al. Management of the therapy of pulmonary sequestration: A retrospective multicentre study. Zentralbl Chir 2016;141 Suppl 1:S50-7.
6. Murlimanju BV, Massand A, Madhyastha S, Pai MM, Prabhu LV, Saralaya VV. Anatomical variations of the arrangement of structures at the pulmonary hilum: A cadaveric study. Surg Radiol Anat 2017;39:51-6.