Erişkin Still Hastalığı: 12 Olgunun Değerlendirilmesi
Amaç: Erişkin Still Hastalığı (ESH), genellikle genç erişkinlerde gözlenen febril, inflamatuar ve sistemik bir hastalıktır. Yüksek ateş, makulopapüler döküntü, artrit, eklem ağrısı, splenomegali, jeneralize lenfadenopati ve serozit en sık görülen klinik bulgulardır. Bu çalışmada ESH tanısı alan 12 olguluk klinik deneyimimizin paylaşılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışma 20072012 yılları arasındaki beş yıllık dönemde ESH tanısı almış hastaların bilgilerinin retrospektif olarak incelenmesiyle gerçekleştirildi. Dosya kayıtları incelendi, klinik ve laboratuar özellikleri kaydedildi ve sonuçlar yorumlandı. Bulgular: Çalışmada ESH tanısı almış toplam 12 hasta değerlendirildi. Hastaların dördü kadın, sekizi erkekti. Yaş ortalamaları sırayla 34±12,3 ve 42,5±17,5 idi. En sık saptanan yakınmalar sırasıyla ateş (%100), eklem ağrısı (%66,7), kas ağrısı (%50), karın ağrısı ve döküntü (%25) ve boğaz ağrısı (%16,7) idi. Fizik muayenede en sık saptanan bulgular sırasıyla; artrit (%41,7), splenomegali ve hepatomegali (%25), lenfadenopati (%16,7) şeklindeydi. En sık laboratuar bulguları lökositoz, trombositoz ve anemi idi. Eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif proteini tüm hastalarda yüksekti. Hastaların en az 12 ay gözlendikleri, bu süreçte 10 (%83,3) hastanın indometazin, 2 (%16,7) hastanın ise prednizolon ve metotreksat kombinasyonu ile remisyona girdiği saptandı. Sonuç: ESH sıklıkla ateş, artralji, döküntü ve lökositoz bulguları olan hastalarda hatırlanması gereken bir hastalıktır.
ABSTRACT Objective: Adult Still Disease (ASD), is a febrile, inflammatory and systemic disease. High fever, maculopapular rash, arthritis and arthralgia, splenomegaly, lenfadenopathy, and serositis are the most common features. The aim of the present study was to share the clinical experience of 12 patients with the diagnosis of ASD. Material and Method: The study was designed as a retrospective one searching the data of patients with the diagnosis of ASD during a five years period, 2007-2012. The records of the patients were examined, clinical features and laboratory findings were listed, and the results were interpreted. Results: A total of 12 patients with the diagnosis of ASD were investigated. Four patients were females and eight were males. Mean age was 34±12,3 and 42,5±17,5 years respectively. The most complaints of the patients were fever (100 %), arthralgia (66,7 %), myalgia (50 %), abdominal pain and rash (25 %), and sore throat (16,7 %); respectively. The most determined findings in physical examination were arthritis (41,7 %), splenomegaly and hepatomegaly (25 %), and lenfadenopathy (16,7 %), respectively. The most common laboratory findings were leukocytosis, thrombocytosis, and anemia; respectively. Erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein were high in all patients. It was established that the patients were observed during a one year period at least, of these patients, 10(83,3%) were in remission with indometazine and 2(16,7%) were in remission with predisolon and methotrexate combination. Conclusion: ASD is one of the diseases has to be come in mind in patients with fever, arthralgia, rash, and leukocytosis.
___
- KAYNAKLAR 1. Da Silva JAP, Woolf AD. Stills disease. In: Rheumatology in practice. 1st ed, London: Springer, 2010: 12-13. 2. Kadar J, Petrovicz E. Adult- onset Stills disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18: 663-76 3. Kontzias A, Efthimiou P. Adult-onset Stills disease: pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic advances. Drugs 2008; 68: 31937. 4. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Stills disease. Journal of Rheumatology 1992; 19: 424430. 5. Fautrel B. Adult-onset Still disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22: 773-92. 6. 7. 8. 9. 10. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Stills disease. Ann Rheum Dis 2006; 65: 564- 72. Mert A, Özaras R, Tabak F, et al. Nedeni bilinmeyen ateş: 20 erişkin Still hastalığı olgusunun değerlendirilmesi. Flora 2003; 8: 51-7. Şendur F, Gürer G, Aydeniz A. Erişkin Still hastalığı. Romatizma 2004; 19: 73-9. Çobankara V, Balkarlı A, Akalın Ş. Erişkin Still hastalığı: 17 vakayı içeren klinik deneyimimiz. Pam Tıp Derg 2011; 4: 124- 30. Kahn MF. Adult Stills diseases. Still many issues unresolved. J Rheumatol 1996; 23: 2015-6. 11. 12. 13. 14. Solmazgül E, Ardıç N, Sayan Ö, et al. Hemofagositik sendrom ve fulminan hepatit ile seyreden nedeni bilinmeyen ateş olgusu: Erişkin Still Hastalığı. Fırat Tıp Derg 2009; 14: 156-9. Bingöl Z, Çömçe F, Kolsuk EA, Tabak L. Plöroperikardit ile seyreden erişkin still hastalığı. İst Tıp Fak Derg 2010; 73: 1. Ünver S, Haholu A, Küçükardalı Y, Atasoyu EM, Önem Y, Evrenkaya TF. Ender bir IgM nefropati nedeni: Erişkin Still hastalığı. Türk Nefrol Diyaliz Transplant Derg 2008; 17: 84-7. Aydın Z, Akarsu Ö, Gürsu M, et al. Erişkin Still hastalığı ve IgA nefropati birlikteliği. Haseki Tıp Bul 2010; 48: 92-4. 15. 16. Fautrel B, Borget C, Rozenberg S, et al. Corticosteroid sparing effect of low dose methotrexate treatment in adult Stills disease. J Rheumatol 1999; 26: 3738. Pouchot J, Arlet JB. Biological treatment in adult-onset Stills disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2012; 26: 477-87.