METİN ALKAN, GÜLAY KİP, Şaziye ŞAHİN, Mustafa Sancar ATAÇ, Dilek KALAYCI

CORNELİA DE LANGE SENDROMU VE SEDASYON

Cornelia de Lange sendromu (CdLS) kraniyofasiyal anomalilerin eşlik ettiği, mental ve motor retardasyonla seyreden ve çok sayıda organda malformasyonlarla karekterize konjenital bir hastalıktır. Bu hastalarda dental problemler sık görülmekte ve kooperasyon kurulamadığından dolayı dental muayene ve tedavileri çoğu zaman sedasyon veya genel anestezi altında yapılmaktadır. Cornelia de Lange sendromlu hastalarda anestezi açısından en büyük sorun kraniyofasiyal anomaliler nedeniyle zor hava yolu ihtimalinin yüksek olmasıdır. Bu nedenle anestezi ve sedasyon uygulamalarında zor havayolu yönetimi bakımından preoperatif değerlendirme ve hazırlıkların daha titiz yapılmasını gerektirmektedir. Literatür taramamızda CdLS’de genel anestezi ile ilgili yayınlar sınırlı sayıda iken sedasyon ile ilgili yayına rastlamadık. Bu yazıda sedasyon altında dental muayene ve tedavisi yapılan CdLS’li olguda sedasyon uygulaması ile ilgili deneyimimizi aktarmayı amaçladık.

CORNELIA DE LANGE SYNDROME

Cornelia de Lange syndrome is congenital disorder that is characterized by multi-organ malformations and mental and motor retardations accompanied with craniofacial anomalies. In these cases dental problems, which are not easy to rehabilitate due to lack of cooperation, are frequenty encountered and the treatments are generally performed under sedation or general anesthesia. The CdLS cases are challenging cases with respect to anesthesia because of high possibility of presence of the compromised airway. Therefore it is essential to make preoperative precise evaluation and preparation for these cases for difficult airway management. In our literature review, although there are limited amount of publications for dental treatment of CdLS patients under general anesthesia, there is no publication of treatment under sedation. In this presentation our aim was to share our experience of a case presenting CdLS that has undergone dental examination and treatment under sedation.

PDF

___

De Lange C. Sur un type nouveau de degeneration (typus Amstelodamensis). Arch Med Enfants 1933; 36: 713-719.
Brachmann W. Ein fall von symmetrischer monodaktylie durch Ulnadefekt, mit symmetrischer flughautbildung in den ellenbeugen, sowie anderen abnormitaten (zwerghaftogkeit, halsrippen, behaarung). Jarb Kinder Phys Erzie 1916; 84: 225–235.
Washington V, Kaye AD. Anesthetic management in a patient with Cornelia de Lange syndrome. Middle East J Anesthesiol 2010; 20: 773-778.
Ireland M, Burn J. Cornelia de Lange syndrome--photo essay. Clin Dysmorphol 1993; 2: 151-160.
Jackson L, Kline AD, Barr MA, Koch S. de Lange syndrome: a clinical review of 310 individuals. Am J Med Genet 1993; 47: 940-946.
Torres MD, Calvo E, Fernández Esplá F, Gilsanz F. Anesthetic management of an adult patient with Cornelia de Lange Syndrome. Minerva Anestesiol 2010; 76: 229-231.
Corsini LM, De Stefano G, Porras MC, Galindo S, Palencia J. Anaesthetic implications of Cornelia de Lange syndrome. Paediatr Anaesth 1998; 8: 159-161.
Grau Carbó J, López Jiménez J, Giménes Prats MJ, Sànchez Molins M. Cornelia de Lange syndrome: a case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2007; 12: 445-448.
Moschini V, Ambrosini MT, Sofi G. Anesthesiologic considerations in Cornelia de Lange syndrome. Minerva Anestesiol 2000; 66: 799-806.
Fernández-García R, Pérez Mencía T, Gutiérrez-Jodra A, López García A. Anesthetic management with laryngeal mask in a child with Brachmann-de Lange syndrome. Paediatr Anaesth 2006; 16: 698-700.
Corsini LM, De Stefano G, Porras MC, Galindo S, Palencia J. Anaesthetic implications of Cornelia de Lange syndrome. Paediatr Anaesth 1998; 8: 159-161.
Baum VC. Anesthesia for genetic, metabolic, and dysmorphic syndromes of childhood. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007: 85-86.