Filiz CANPOLAT, Hatice AKPINAR, Özlem BİLGİÇ, Fatma ESKİOĞLU

A sign of occult spinal dysraphism: Faun tail

Spinal disrafizm, embriyonal dorsal orta hat bölgesindeki yapıların birleşimindeki yetersizlik olarak ifade edilir. Gergin kord gizli spinal disrafizmin göstergelerinden biridir. Spinal disrafizmin kutanöz değişiklikleri lipom, dermal sinüs/kist, hipertrikoz, ‘dimple’, hiperpigmentas-yon, kapiller hemanjiom ve aplazia kutistir. Bu bulgular gizli nörolojik anomalilerin erken belirtisi olabilir. Spinal disrafizmden şüphelenilen hastalarda manyetik rezonans inceleme altın standart olarak düşünülmektedir. Gergin kordun erken tanısı önemlidir çünkü cerrahi ile geri dönüşümsüz nörolojik komplikasyonlar önlenebilir. Biz burada gergin kord ile ilişkili olarak aynı bölgede ‘faun tail’ (hayvan kuyruğu) ve kapiller malformasyonu olan genç bir kız hastayı sunuyoruz. Dermatologlar ve pediatristler benzer hastaları gören ilk klinisyen olabilirler ve spinal defektlerin altında yatan durumların farkında olmaları gerekir.

Gizli spinal disrafizm bulgusu: faun tail

Spinal dysraphism refers to incomplete fusion of midline structures of the embriyonal dorsal median region. Tethered cord is one of the markers of occult spinal dysraphism. Cutaneous changes of spinal dysraphism may include a lipoma, dermal sinus/cyst, hypertrichosis, dimple, hyperpigmentation, capillary hemangioma and aplasia cutis. These signs led to early recognution of the occult neurological abnormalities. Magnetic resonance imaging is considered to be the gold standard for investigating patients with suspected spinal dysraphism. Early diagnosis of a tethered cord is important, because surgery can prevent irreversible neurologic symptoms. We reported a young girl presented with faun tail and capillary malformation on same region associated with tethered cord. The dermatologists or pediatricians may be the first physicians to see such patients and should be aware of the potential underlying spinal defects.

PDF

___

1. Kaya TI, Köktürk A, Güleryüz A, Bağdatoğlu C. Faun tail: a rare cutaneous stigmata of spinal dysraphism. Int Dermatol 2002;41: 119-20.
2. Tamer E, Lenk N, Kutsal Yılmaz Ş, Allı N. Nevüs pilozis ve kapiller hemanjiyoma eşlik eden spinal disrafizmli bir olgu. T Klin J Med Sci 2003;23: 227-9.
3. Birol A, Bademci G. Faun tail: Diagnosis of occult spinal dysraphism with a rare cutaneous marker. J Dermatol 2004;31: 251-2.
4. Çalıkoğlu E, Öztaş P, Yavuzer Anadolu R, Çatal F, Görpelioğlu C. Faun tail with aplasia cutis congenita and diastematomyelia. Dermatology 2004;209: 333-4.
5. Antony FC, Holden CA. Diffuse hypertrichosis and faun-tail naevus as cutaneous markers of spinal dysraphism. Clin Exp Dermatol 2002;27: 645-8.
6. Kriss VM, Desai NS. Occult spinal dysraphism in neonates: Assesment of high-risk cutaneous stigmata on sonography. AJR Am J Roentgenol 1998; 171: 1687-92.
7. Oakes W. Butterfly-shaped mark. Pediatrics 1991;87: 956-7.
8. Özdemir M, Balevi A, Engin B, Güney F, Tol H. Treatment of faun-tail naevus with intense pulsed light. Photomed Laser Surg 2009;26. PMID: 19857048.