Total anormal pulmoner venöz dönüş, doğuştan kalp hastalıklarının %1.5-3’ünde görülür. Hastaların çoğunda hayatın ilk günlerinden itibaren siyanoza ciddi kalp yetmezliği eşlik ettiği için, tanıyı takiben acil cerrahi girişim gerekmektedir. Bu nadir doğuştan kalp hastalığı, genellikle erişkin dönemde cerrahi ile tedavi edilir. Cerrahi girişim olmaksızın erişkin yaşa kadar ulaşan hastalarda büyük bir atriyal septal defekt mevcuttur. Otuz altı yaşındaki kadın hasta çabuk yorulma, nefes darlığı ve dudaklarda morarma yakınmaları ile başvurdu. Transtorasik ekokardiyografi ve kateter anjiyografide total anormal pulmoner venöz dönüş, sekundum tip atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve pulmoner hipertansiyon saptandı. İloprost ile yapılan pulmoner vazoreaktivite testine yanıt veren hastaya tıbbi tedavi sonrasında cerrahi planlandı
Total anomalous pulmonary venous return is observed in 1.5 to3% of congenital heart diseases. Urgent surgical intervention isrequired following the diagnosis, since severe heart failure isaccompanied by cyanosis from the first days of life in most ofthe patients. This rare congenital heart disease is often managedin adulthood with surgery. Patients who survive until adulthoodwithout a surgical intervention have a large atrial septal defect.A 36-year-old female patient was admitted with complaintsof fatigability, shortness of breath, and cyanosis of the lips.Total anomalous pulmonary venous return, secundum-typeatrial septal defect, ventricular septal defect, and pulmonaryhypertension were diagnosed by transthoracic echocardiographyand catheter angiography. After medical treatment, surgerywas planned for the patient who responded to the pulmonaryvasoreactivity test with iloprost. ">
[PDF] Erişkin bir hastada miks drenaj total anormal pulmoner venöz dönüş olgusu | [PDF] A case of mixed drainage total anomalous pulmonary venous return in an adult patient
Total anormal pulmoner venöz dönüş, doğuştan kalp hastalıklarının %1.5-3’ünde görülür. Hastaların çoğunda hayatın ilk günlerinden itibaren siyanoza ciddi kalp yetmezliği eşlik ettiği için, tanıyı takiben acil cerrahi girişim gerekmektedir. Bu nadir doğuştan kalp hastalığı, genellikle erişkin dönemde cerrahi ile tedavi edilir. Cerrahi girişim olmaksızın erişkin yaşa kadar ulaşan hastalarda büyük bir atriyal septal defekt mevcuttur. Otuz altı yaşındaki kadın hasta çabuk yorulma, nefes darlığı ve dudaklarda morarma yakınmaları ile başvurdu. Transtorasik ekokardiyografi ve kateter anjiyografide total anormal pulmoner venöz dönüş, sekundum tip atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve pulmoner hipertansiyon saptandı. İloprost ile yapılan pulmoner vazoreaktivite testine yanıt veren hastaya tıbbi tedavi sonrasında cerrahi planlandı ">
Total anormal pulmoner venöz dönüş, doğuştan kalp hastalıklarının %1.5-3’ünde görülür. Hastaların çoğunda hayatın ilk günlerinden itibaren siyanoza ciddi kalp yetmezliği eşlik ettiği için, tanıyı takiben acil cerrahi girişim gerekmektedir. Bu nadir doğuştan kalp hastalığı, genellikle erişkin dönemde cerrahi ile tedavi edilir. Cerrahi girişim olmaksızın erişkin yaşa kadar ulaşan hastalarda büyük bir atriyal septal defekt mevcuttur. Otuz altı yaşındaki kadın hasta çabuk yorulma, nefes darlığı ve dudaklarda morarma yakınmaları ile başvurdu. Transtorasik ekokardiyografi ve kateter anjiyografide total anormal pulmoner venöz dönüş, sekundum tip atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve pulmoner hipertansiyon saptandı. İloprost ile yapılan pulmoner vazoreaktivite testine yanıt veren hastaya tıbbi tedavi sonrasında cerrahi planlandı
Total anomalous pulmonary venous return is observed in 1.5 to3% of congenital heart diseases. Urgent surgical intervention isrequired following the diagnosis, since severe heart failure isaccompanied by cyanosis from the first days of life in most ofthe patients. This rare congenital heart disease is often managedin adulthood with surgery. Patients who survive until adulthoodwithout a surgical intervention have a large atrial septal defect.A 36-year-old female patient was admitted with complaintsof fatigability, shortness of breath, and cyanosis of the lips.Total anomalous pulmonary venous return, secundum-typeatrial septal defect, ventricular septal defect, and pulmonaryhypertension were diagnosed by transthoracic echocardiographyand catheter angiography. After medical treatment, surgerywas planned for the patient who responded to the pulmonaryvasoreactivity test with iloprost. ">
Erişkin bir hastada miks drenaj total anormal pulmoner venöz dönüş olgusu
Total anormal pulmoner venöz dönüş, doğuştan kalp hastalıklarının %1.5-3’ünde görülür. Hastaların çoğunda hayatın ilk günlerinden itibaren siyanoza ciddi kalp yetmezliği eşlik ettiği için, tanıyı takiben acil cerrahi girişim gerekmektedir. Bu nadir doğuştan kalp hastalığı, genellikle erişkin dönemde cerrahi ile tedavi edilir. Cerrahi girişim olmaksızın erişkin yaşa kadar ulaşan hastalarda büyük bir atriyal septal defekt mevcuttur. Otuz altı yaşındaki kadın hasta çabuk yorulma, nefes darlığı ve dudaklarda morarma yakınmaları ile başvurdu. Transtorasik ekokardiyografi ve kateter anjiyografide total anormal pulmoner venöz dönüş, sekundum tip atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve pulmoner hipertansiyon saptandı. İloprost ile yapılan pulmoner vazoreaktivite testine yanıt veren hastaya tıbbi tedavi sonrasında cerrahi planlandı
A case of mixed drainage total anomalous pulmonary venous return in an adult patient
Total anomalous pulmonary venous return is observed in 1.5 to3% of congenital heart diseases. Urgent surgical intervention isrequired following the diagnosis, since severe heart failure isaccompanied by cyanosis from the first days of life in most ofthe patients. This rare congenital heart disease is often managedin adulthood with surgery. Patients who survive until adulthoodwithout a surgical intervention have a large atrial septal defect.A 36-year-old female patient was admitted with complaintsof fatigability, shortness of breath, and cyanosis of the lips.Total anomalous pulmonary venous return, secundum-typeatrial septal defect, ventricular septal defect, and pulmonaryhypertension were diagnosed by transthoracic echocardiographyand catheter angiography. After medical treatment, surgerywas planned for the patient who responded to the pulmonaryvasoreactivity test with iloprost.
Drinkwater DC Jr, D’Agostino HJ Jr. Anomalous pulmonary and systemic venous connection. In: Baue AE, Geha AS, Hammond GL, Laks H, Naunheim KS, Glenn WWL, editors. Glenn’s Thoracic and Cardiovascular Surgery. 6th ed. New York: Appleton & Lange; 1996. p. 1105-14.
Ishibashi Y, Ishizaka M, Kiyota A, Matsunami O, Kataoka K, Ohta S, et al. Total anomalous pulmonary venous connection in adult: report of a case. Kyobu Geka 1989;42:482-5. [Abstract]
Desai DM, Daxini BV, Loya YS, Soneji SL, Sharma S. Total anomalous pulmonary venous connection: asymptomatic survival for 50 years without surgical intervention. J Assoc Physicians India 1991;39:963-4.
Huhta JC, Gutgesell HP, Nihill MR. Cross sectional echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection. Br Heart J 1985;53:525-34.
Nurkalem Z, Gorgulu S, Eren M, Bilal MS. Total anomalous pulmonary venous return in the fourth decade. Int J Cardiol 2006;113:124-6.
Gava T, Praagh SV. Anomalies of the pulmonary veins. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, editors. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adult. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2008, p. 761-85.
Gathman GE, Nadas AS. Total anomalous pulmonary venous connection: clinical and physiologic observations of 75 pediatric patients. Circulation 1970;42:143-54.
Feng Q, Wu S, Yu G. Surgical treatment of a 56-yearold woman with an intracardiac type of total anomalous pulmonary venous connection. Thorac Cardiovasc Surg 2010;58:175-6.
Ogawa M, Nakagawa M, Hara M, Ito M, Goto T, Ohte N, et al. Total anomalous pulmonary venous connection in a 64-year-old man: a case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2013;19:46-8.
