Dilek TEZCAN, Muhammet LİMON, Semral GÜLCEMAL, Sema YILMAZ

Sjögren sendromu ve granülomatöz polianjiitis birlikteliği gösteren bir olgu

Sjögren Sendromu (SjS) öncelikle gözyaşı ve tükrük bezleri olmak üzere tüm ekzokrin bezlerin lenfositit infiltrasyonu ile karakterize kronik, sistemik ve otoimmün bir hastalıktır. Kserostomi ve kseroftalmi tablosu hastalığın ana belirtisi olmakla ile birlikte kas iskelet, pulmoner, gastrointestinal, hematolojik, dermatolojik, böbrek ve sinir sistemine uzanan geniş bir yelpazede bozukluğa neden olur. Lökositoklastik vaskülit SjS de sık görülen kutanöz vaskülit tipidir. Granülamatöz polianjitis(GPA) nedeni belli olmayan, genellikle küçük veya orta boy damarları tuttuğu gibi sistemik tutulum da yapabilen, nekrotizan granülomatöz tipte bir vaskülittir. GPA, alt-üst solunum yolları, böbrek ve diğer organları tutabilmektedir. Özellikle deri lezyonları önemli bir tutulum şeklidir. Hastalık seyrinde optik sinir iskemisine bağlı retroorbital psödotümör gelişebilmektedir. Burada SjS tanısı ile takip edilirken lökositoklastik vaskülit gelişen beyin görüntülemesinde psödotümör orbita saptanmışolan 48 yaşında bir kadın hasta tartışılmıştır. SjS ve GPA birlikteliğine çok sık rastlanılmamaktadır. Bu olgu, bu nadir birlikteliğe değinilmek için sunulmuştur. Psödotümör orbita ile prezente olan hastalarda GPA‘nın ayırıcı tanıda akılda tutulması, erken teşhis, tedavi ve komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir

PDF

___

1. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-92.

2. Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004; 117:39.

3. Macias JD, Wackym PA, McCabe BF. Early diagnosis of otologic Wegener’s granulomatosis using the serologic marker C-ANCA. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993; 102:337-41.

4. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY,et al. Wegener granu- lomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992;116:488-98.

5. Schmidt J, Pulido JS, Matteson EL. Ocular manifestations of systemic disease: antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Curr Opin Ophthalmol 2011; 22:489.

6. Yeşildağ A, Adanır E, Köroğlu M, ve ark.Orbital psödotümör ve hipofiz makroadenom birlikteliği: MRG bulguları. SDÜ Tıp Fak Derg 2004; 11: 18-20.

7. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American Collage of Rheumatology 1990 criteria for theclassification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-7.

8. Carol AL, Gary SH. Wegener’s granulomatosis. Thorax 1999; 54: 629-37.

9. Fraser RS, Miller NL, Colman N,et al. Diagnosis of diseases of thechest. 4th ed. USA: Saunders Company; 1999. 1489- 532.

10. Düzgün N. Wegener Granülomatozu. Romatoloji Kitabı. Ankara: Ankara Üniversitesi; 2014: 348-52.

11. Nölle B, Specks U, Lüdemann J,et al.Anticytoplasmatic autoantibodies: their immunodiagnostic value in Wegener’s granulomatosis. Ann Intern Med 1989; 111: 28-40.

12. DeRemee R. Pulmonary vasculitis. Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders New-York: Mac-Graw-Hill Companies 1998:1357-74.

13. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Font J. Primary Sjögren's syndrome: new clinical and therapeutic concepts. Ann Rheum Dis 2005; 64:347.

14. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al; European Study Group on Classification Criteria for Sjogren's Syndrome.Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised versionof the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554–8.

15. Ramos-Casals M, Anaya JM, Garcia-Carrasco M, et al. Cutaneous vasculitis in primary Sjogren’s syndrome: classification and clinical significance of 52 patients. Medicine 2004;83:96–106.

16. Garcia-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, et al. Primary Sjogren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore) 2002;81: 270–80.

17. Scofield RH. Vasculitis in Sjogren’s syndrome. Curr Rheumatol Rep 2011;13:482–8.

18. Prajs K, Bobrowska-Snarska D, SkaΠa M,et al. Polyarteritis nodosa and Sjogren's syndrome: overlap syndrome. Rheumatol Int 2012;32:4019–21.

19. Guillot X, Solau-Gervais E, Coulon A,et al.Sjogren's syndrome with ANCA-associated crescentic extramembranousglomerulonephritis. Joint Bone Spine 2009;76:188–9

20. Guellec D, Cornec-Le Gall E, Groh M, et al. ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjögren's syndrome: detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. 2015;14:742-50.