Buket KARA, METİN GÜNDÜZ, HASAN MADENCİ, YAVUZ KÖKSAL

Çocukluk çağı karsinoid tümörleri : Tek merkez deneyimi

Amaç: Karsinoid tümörler (KT), 15 yaş altı çocuklarda 1-1.4/1.000.000 sıklıkta görülmektedir. Akciğer ve gastrointestinal sistemin diğer bölgelerinde de görülmekle beraber çoğunlukla apendikste görülür. Bu çalışmada kliniğimizde KT tanısı ile izlenen hastaların epidemiyolojik ve klinik özellikleri ile tedavileri retrospektif olarak değerlendirildi. Gereç ve Yöntem: Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkoloji Kliniği’nde 2010-2017 arasında KT tanısı ile tedavi edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Tanı alıp, tedavisi ve izlemi yapılan 10 KT hastası çalışmaya dâhil edildi. Hastaların 7’si kız (% 70) ve 3’ü erkekti (% 30). Hastaların yaşları 10-17 yıl arasında değişiyordu (ortanca yaş:15 yıl). Tümör yerleşimleri apendiks (n: 9, % 90) ve akciğerdi (n: 1, % 10). Apendiks kaynaklı KT hastaların hepsinde başvuru şikâyeti karın ağrısı olup akut apendisit tanısıyla ameliyat edilmişti. Tümör çapları 0,3-2,5cm arasında değişiyordu (ortanca 0,7 cm). Beş hastada tümör apendikste sınırlı iken2 hastada tümör apendiks serozasını aşmıştı. Bu hastalarda tümör çapı 1,7 cm ve 2,5 cm idi. Tümör çapı 2,5 cm olan hastaya sağ hemikolektomi yapıldı. Apendiks kaynaklı KT hastaların hepsi hastalıksız olarak izlemleri devam etmektedir. Akciğer kaynaklı KT hastası, geçmeyen öksürük şikâyeti ile başvurmuş, yapılan bronkoskopide sol akciğer alt lobda KT saptanmıştır. Bu hastaya, lobektomi yapıldı. Bu hasta da halen hastalıksız olarak izlemi devam etmektedir. Hastaların hiçbirinde karsinoid sendrom bulguları yoktu. Sonuç: Çocukluk çağında nadir görülen karsinoid tümörlerin tanısı insidantel olarak konduğu için akut apandisit tanısı ile ameliyatedilen hastaların patolojik incelemelerinin takibi önemlidir.

Objective: Carcinoid tumors occur in children under 15 years of age with an incidence of 1 to 1.4 cases per 1,000,000 population. Although carcinoid tumors are seen in the lungs and some parts of the gastrointestinal tract, they mostly occur in the appendix. This stud retrospectively analyzed the epidemiological and clinical characteristics and treatments of carcinoid tumors patients followed up in our clinic. Material and Methods: This study used a retrospective study design to examine the files of patients diagnosed with carcinoid tumors and treated in the Pediatric Oncology Clinic of Selçuk University Faculty of Medicine between 2010 and 2017. Results: 10 carcinoid tumor patients who were diagnosed, treated and followed up were included in the study. Among the patients, seven were female (70%) and three were male (30%). The age of the patients ranged from 10 to 17 years (median age: 15 years). Tumor locations were the appendix (n: 9, 90%) and the lung (n: 1, 10%). All patients with appendiceal carcinoid tumors complained of abdominal pain at admission and had been operated for acute appendicitis. The tumor diameter ranged from 0.3 to 2.5 cm (median 0.7 cm). In five patients, the tumor was limited to the appendix, while in two patients, the tumor extended beyond the appendiceal serosa. In the two patients, the tumor diameter was 1.7 cm and 2.5 cm. The patient with a tumor diameter of 2.5 cm underwent a right hemicolectomy operation. All patients with appendiceal carcinoid tumors are followed up without the disease. The patient with a pulmonary carcinoid tumor presented with the complaint of persistent cough and the bronchoscopy showed a carcinoid tumor in the lower lobe of the left lung. This patient underwent a lobectomy. This patient is still followed up without the disease. None of the patients had symptoms of carcinoid syndrome. Conclusion: It is of vital importance to follow up the pathological examination of patients operated for acute appendicitis because carcinoid tumors, which are rare in childhood, are incidentally diagnosed.

PDF

___

1. Lee JK, Tyan YS. Detection of a solid pseudopapillarytumor of thepancreaswith F-18 FDG positronemissiontomography. Clin Nucl Med 2005;30:187-8.

2. Pinchot SN, Holen K, Sippel RS, Chen H. Carcinoidtumors. Oncologist 2008; 13: 1255-69.

3. Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoidtumors. Cancer 2003; 97: 934-59.

4. Goede AC, Caplin ME, Winslet MC. Carcinoidtumour of theappendix. Br J Surg 2003; 90: 1317-22.

5. Debnath D, Rees J, Myint F. Are we missing diagnostic opportunities in cases of carcinoid tumours of the appendixSurgeon 2008; 6: 266-72.

6. Tadashi T. Carcinoid tumors of digestive organs: a clinicopathologic study of 13 case. Gastroent Res 2009; 2: 35-7.

7. Spunt SL, Pratt CB, Rao BN, et al. Childhood carcinoid tumors: the StJude Children's Research Hospital experience.J Pediatr Surg. 2000;35:1282-6.

8. Hananel N, Powsner E, Wolloch Y. Primary appendiceal neoplasms. Isr J MedSci 1993; 29 (11) : 733-4.

9. Parlowsky T, Bucsky P, Hof M, et al: Malignant endocrinetumours in childhood and adolescence—Results of a retrospective analysis. Klin Padiatr 1996; 208:205-9.

10. Moertel CL, Weiland LH, Telander RL: Carcinoid tumor of the appendix in the first two decades of life. J Pediatr Surg 1990; 25:1073-5.

11. Pelizzo G, La Riccia A, Bouvier R, Chappuis JP, Franchella A. Carcinoid tumors of the appendix in children. Pediatr SurgInt 2001;17:399-402.

12. Spallitta SI, Termine G, Stella M, Calistro V, Marozzi P. Carcinoid of the appendix. A case report. Minerva Chir 2000; 55: 77-87.

13. Anderson JR, Wilson BG. Carcinoid tumors of the appendix. Br J Surg 1985; 72: 545-6.

14. Lyss AP. Appendiceal malignancies. Semin Oncol 1988; 15: 129-37.

15. Moertel CG, Weiland LH, Nagorney DM, Dockerty MB. Carcinoid tumor of the appendix: treatment and prognosis. N Engl J Med 1987; 317:1699-701.

16. O’Donnell ME, Carson J, Garstin WI. Surgical treatment of malignant carcinoid tumours of the appendix. Int J Clin Pract 2007; 61: 431-7.

17. Gore RM, Berlin JW, Mehta UK, Newmark GM, Yaghmai V. GI carcinoid tumours: appearance of the primary an detecting metastases. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2005; 19: 245-63.

18. Tchana-Sato V, Detry O, Detroz B, et al. Carcinoid tumour of the appendix: a consecutive series from 1237 appendectomies. World J Gastroenterol 2006;12:6699-701.

19. Goede AC, Caplin ME, Winslet MC. Carcinoid tumour of the appendix. Br J Surg 2003; 90: 1317-22.

20. Oberg K. Neuroendocrine gastrointestinal tumors—a condensed overview of diagnosis and treatment. Ann Oncol 1999; 10: 3-8.

21. Temiz A, Albayrak Y, Akalp Özmen S.Carcinoid Tumor of Appendix: Evaluatıon of 3981 appendectomycases. Bozok Med J 2018;8:1-4.

22. Hancock, BJ, DiLorenzo, M, Youssef, S et al. Childhood primary pulmonary neoplasms. J Pediatr Surg 1993; 28: 1133–6.

23. Hartman, GE andShochat SJ. Primary pulmonary neoplasms of childhood. A review. Ann Thorac Surg 1983; 36: 108–19.