Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği olan pediatrik hastada anestezi yönetimi

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen enzim eksikliğidir. X e bağlı resesif geçişli olan bu hastalık yenidoğan hiperbilirübinemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. Bu hastalar için genel anestezinin ilk ve temel hedefi oksidatif stres gelişimini önlemektir. Bu vakayı G6PD enzim eksikliği bulunan hastalarda genel anestezinin güvenli bir şekilde uygulanabileceğini vurgulamak amacı ile paylaşmayı amaçladık.

Anesthesia management in pediatric patient with glucose 6 phospate dehydrogenase deficiency

Glucose 6 phospate dehydrogenase (G6PD) deficiency is the most common enzyme deficiency. It is inherited in an X-linked recessive pattern and cause some disorders like hyperbilirubinemia in newborns, acut and chronic hemolysis. The first and main goal of the anethesia in this patient is to prevent oxidative stress. In this case we aim to share applying general anesthesia safely in patients with G6PD deficiency

___

  • 1. Reclos GJ, Hatzidakis CJ, Kruithof RA. G-6-PD Diagnosis: Modification of the standard method eliminates the need for an additional hemoglobin determination. Pharmakeftiki. 1999;12:25-31.
  • 2. Glader BE. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and related disorders of hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism. In Wintrobe’s Clinical Hematology 10 th ed. (Eds GR Lee, J Foerster, J Lukens):1176-90. Baltimore, Williams & Wilkins, 2008.
  • 3. Cheney CA, Lee A. Sequence of human G-6-PD cloned in plasmids and a yeast artificial chromosome (yac). Genomics. 1991;10:79-86.
  • 4. Reclos GJ, Hatzidakis CJ, Schulpis KH. Glucose-6-phosphate dehyrogenase deficiency neonatal screening: preliminary evidence that a high percentage of partially deficient female neonates are missed during routine screening. J Med Screen. 2000;7:46-51.
  • 5. Luzzatto L, Poggi V. Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency and hemolytic anemia. In Nathan and Oski'sHematology of Infancy and Childhood, 7th ed. (Eds DG Nathan, SH Orkin):883-900. Philadelphia, Elsevier, 2009.
  • 6. Salvati AM, Maffi D, Caprari P, Pasquino MT. G6PD deficiency and hereditary hemolytic anemia. Ann Ist Super Sanita. 1999;35:193-203.
  • 7. Tamer I, Ünal B, Aksoy K. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği gözlenen olgularda eritrosit zarı Na+-K+/Mg++ 5’-trifosfataz, eritrosit süperoksit dismutaz ve plazma malondialdehit düzeyleri. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 1998;23:114-8.
  • 8. Beutler E. Screening for Glucose-6-Phosphate dehydrogenase deficiency. Israel J Med Sci. 1973;9:1350-2.
  • 9. Valiaveedan S, Mahajan C, Rath GP, Bindra A, Manish MK. Anaesthetic management in patients with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency undergoing neurosurgical procedures. Indian J Anaesth. 2011;55:68-70.
  • 10. Elyassi AR, Rowshan HH. Perioperative management of the glucose-6- phosphate dehydrogenase deficient patient: a review of literature. Anesth Prog. 2009;56:86–91.
  • 11. Chowdhry V, Bisoyi S, Mishra B. Perioperative challenges in a patient of severe G6PD deficiency undergoing open heart surgery. Ann Cardac Anaesth. 2012;15:50-3.
  • 12. Altikat S, Ciftçi M, Büyükokuroğlu ME. In vitro effects of some anesthetic drugs on enzymatic activity of human red blood cell glucose 6-phosphate dehydrogenase. Pol J Pharmacol. 2002;54:67-71.
  • 13. Büyükokuroğlu ME, Süleyman H. Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği. Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences. 2001;21:415-9.
  • 14. Younker D, DeVore M, Hartlage P. Malignant hyperthermia and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Anesthesiology. 1984;60:601-3.
  • 15. Smith CL, Snowdon SL. Anaesthesia and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. a case report and review of the literature. Anaesthesia. 1987;42:281-8.
  • 16. Güneş Y, Özcengiz D, Özalevli M, Gündüz M, Işık G. Genel anestezi sırasında tanı konulan glukoz - 6 fosfat dehidrogenaz (G-6PD) enzim eksikliği. Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 2003;28:36-9.
Cukurova Medical Journal-Cover
  • ISSN: 2602-3032
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1976
  • Yayıncı: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Distal tibia kırıklarında minimal invasiv plak osteosentez sonuçları

Osman ÇİLOĞLU, Fırat SEYFETTİNOĞLU, Hakan ÇİÇEK, Ahmet YILMAZ, Fatma Feride GÖRGÜLÜ, Ümit TUHANİOĞLU, Hasan Ulaş OĞUR

Venöz port kateter implantasyonu uygulanan hastaların retrospektif analizi

Sevgi KESİCİ, Verda TUNA, Selma ÖZKAN, Ercüment CENGİZ, Aygen TÜRKMEN

Major depresyonda elektrokonvulsif terapinin oksidatif metabolizma üzerine etkisi

Şengül ŞAHİN, Özlem AYBASTI, Gülçin ELBOĞA, Abdurrahman ALTINDAĞ, Lut TAMAM

Büyük mesane taşında laparoskopik sistolitotomi ve taşın vaginal yolla ekstraksiyonu

Soner ÖZTÜRK, Yıldırım BAYAZIT, Selim BÜYÜKKURT, Kibar Özcan GELEGEN, Şaban DORAN

Karaciğer subkapsüler kist hidatik

Murat KUŞ, İlker Murat ARER, Nezih AKKAPULU, Hakan YABANOĞLU

Sağlık tedbiri alınan çocuk ve ergenlerin ruhsal açıdan değerlendirilmesi

Serhat Nasıroğlu

Prematüre bebeklerde beslenme intoleransında Bifidobakteriyum laktis ve Hindiba inülinin beslenme intoleransı ve ağırlık artışı üzerine etkilerinin değerlendirilmesi

Çiğdem EL, Mehmet SATAR, Hacer Yapıcıoğlu YILDIZDAŞ, Ferda ÖZLÜ, Hüseyin Selim ASKER

Nilotinib tedavisi sırasında iki kez iskemik serebrovasküler atak geçiren bir kronik miyeloid lösemi olgusu

Gül İLHAN

Kemik iliği fibrozis ve anjiogenezisinin hematopoetik kök hücre engraftmanı üzerine etkisi

Nurhilal Büyükkurt, Guner Hayri Özsan, Sermin Özkal, Gülşah Seydaoğlu, İnci Alacacıoğlu, Mehmet Ali Özcan, Fatih Demirkan, Özden Pişkin, Bülent Ündar

Doğum sonrası ev ziyareti eğitim programının yenidoğanlarda anne sütü ile beslenme üzerine etkisi: randomize klinik bir çalışma

Parasto AMİRİ, Marjan VEJDANİ, Akram MALEKKHAHİ, Behnaz ALİZADEH, Maryam GOUDARZİAN, Seyyed Mohammadreza VAZİRİ, Hamid SALEHİNİYA, Maryam MOHSENİ