Çocukluğun dezintegratif bozukluğu: bir olgu sunumu
Çocukluğun dezintegratif bozukluğu çok nadir görülen bir yaygın gelişimsel bozukluktur. İlk kez T. Heller tara- fından 1908 yılında infantil demans adıyla tanımlanmıştır. Yaşamın ilk 3-4 yılında normal kabul edilen gelişimin ardından sosyal ve iletişim becerilerinde ciddi gerileme olması bozukluk için tipiktir. Tahmin edilen yaygınlığı 100.000 çocukta 1 civarındadır. Cinsiyet oranı bilinmemesine rağmen, erkek olguların sayısı kızlardan daha yüksek gibi görünmektedir. Prognoz genellikle kötüdür ve bireylerin çoğunda özellikle dil ve sosyal beceriler konu- sunda ciddi gerilik vardır. Bozukluğun doğası ve diğer yaygın gelişimsel bozukluklarla ilişkisi henüz bilinmemek- tedir. Nörolojik hastalıklar ve diğer tıbbi sorunlar bu bozuklukla ilişkili olabilir. Burada yaklaşık üç yıllık normal gelişimin ardından çocukluk çağı dezintegratif bozukluk gelişen bir olgu sunulmuştur. Çocuğun davranış sorunla- rının anne kaybının ardından başladığı belirtilmiştir. EEG ve beyin MR incelemeleri sonucunda nörolojik bir anor- mallik saptanmadı. Tedavi boyunca belirtiler antipsikotik ilaç kullanılarak kontrol altına alındı.
Childhood disintegrative disorder: a case report
Childhood disintegrative disorder is a rare pervasive disorder. It was first reported by Theodor Heller under the name of dementia infantilis in 1908. Severe regression in social and communication skills occurs after apparently normal development in the first 3-4 years of life. Estimated prevalence of Childhood disintegrative disorder is around 1 per 100.000 children. Although gender distrubition of the disorder is not exactly known, male seems to outnumber female cases. The prognosis is usually very poor and most individuals are left with severe develop- mental delay especially in language and social skills. The nature of the illness and its relation with other pervasive developmental disorders has not been solved yet. Neurological disorders and other medical conditions are some- times associated with this disorder. The present report describes a case that developed childhood disintegrative disorder after approximately three years of normal development. The child‟s behavioral problems reportedly began at that age following the death of his mother. No neurological abnormalities were found as a result of EEG and serebral MRI. During the treatment symptoms have been controlled by antipsychotic drugs.
___
- 1. Mouridsen SE. Childhood disintegrative disorder. Brain Dev. 2003;25:225-8. 2. Chakrabarti S, Fombonne E. Pervasive develop-mental disorders in preschool children. JAMA. 2001;285:3093-9.
- 3. Tuchman RF, Rapin I. Regression in pervasive developmental disorders: seizures and epilepti-form electroencephalogram correlates. Pediat-rics. 1997;99:560-6.
- 4. Kobayashi R, Murata T. Setback phenomenon in autism and longterm prognosis. Acta Psychiatr Scand. 1998;98:296-303.
- 5. Mouridsen SE, Rich B, Isager T. Epilepsy in disintegrative psychosis and infantile autism: a long term validation study. Dev Med Child Neurol. 1999;41:110-4.
- 6. Zwaigenbaum L, Szatmari P, Mahoney W, Bryson S, Bartolucci G, MacLean J. High-func-tioning autism and childhood disintegrative disor-der in half brothers. J Autism Dev Disord. 2000;30:121-6.
- 7. Russo M, Perry R, Kolodny E, Gillberg C. Heller syndrome in a preschool boy. Proposed medical evaluation and hypothesized pathogenesis. Eur Child Adolesc Psychiatry. 1996;5:172-7.
- 8. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV). Fourth ed., Washington, DC: Ameri-can Psychiatric Association, 1994.
- 9. Homan KJ, Mellon MW, Houlihan D, Katusic MZ. Brief report: Childhood disintegrative disorder: A brief examination of eight case studies. J Autism Dev Disord. 2011;41:497-504.
- 10. Agarwal V, Sitholey P. Childhood disintegrative disorder, an atypical presentation: A case report. J Autism Dev Disord. 2005;35:873-4.
- 11. Mouridsen SE, Rich B, Isager T. Validity of child-hood disintegrative psychosis. General findings of a long-term follow-up study. Br J Psychiatry. 1998;172:263-7.
- 12. Dinca O, Paul M, Spencer NJ. Systematic review of randomized controlled trials of atypical anti-psychotics and selective serotonin reuptake inhi-bitors for behavioural problems associated with pervasive developmental disorders. J Psycho-pharmacol. 2005;19:521-32.
- 13. Charan SH. Childhood disintegrative disorder. J Pediatr Neurosci. 2012;7:55-7.
- 14. Malhotra S, Gupta N. Childhood disintegrative disorder. J Autism Dev Disord. 1999;29:491-8.
- 15. Mordekar SR, Prendergast M, Chattopadhyay, Baxter PS. Corticosteroid treatment of behaviour, language and motor regression in childhood dis-integrative disorder. Eur J paediatr Neurol 2009;133:67-9.