Amaç: Bu çalışmada kritik aort darlığına bağlı endokardiyal fibroelastozisi olan hastaların özellikleri, bulguları ve prognozu değerlendirildi.Ça­lış­ma­ pla­nı:­ Çalışmaya Ocak 2008 - Temmuz 2014 tarihleri arasında kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan 22 yenidoğan (17 erkek, 5 kız; ort. yaş 7.5 gün; dağılım 0-28 gün) dahil edildi. Hastaların demografik, ekokardiyografik ve kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi bulguları incelendi.Bul gu lar: Hastaların başvuru anındaki ortalama vücut ağırlıkları 3.3 kg (dağılım 2-4.8 kg) idi. Hastaların %90'ında değişik derecelerde sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu <%55) vardı. Ortalama ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma sırasıyla %34±13 ve %17±6.5 idi. Tüm hastalara balon aortik valvüloplasti uygulandı. Valvüloplasti öncesi ve sonrası pikten pike sistolik gradiyent ortalaması sırasıyla 56±23 ve 22±15 mmHg idi. Erken mortalite oranı %31 idi.So nuç: Kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan yenidoğanlarda mortalite oranı yüksektir. Yaşam şansı daha yüksek olan hastaların valvotomi veya valvüloplasti yerine univentriküler palyasyonla belirlenmesi daha iyi erken sonuçlar sağlayabilir.
Background: This study aims to assess the characteristics, results and prognosis of patients with endocardial fibroelastosis secondary to critical aortic stenosis.Methods: The study included 22 newborns (17 boys, 5 girls; mean age 7.5 days; range 0 to 28 days) having endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis between January 2008 and July 2014. Patients' demographic, echocardiographic and cardiac catheterization, and angiography findings were reviewed.Results: Patients' mean weight at presentation was 3.3 kg (range 2 to 4.8 kg). Left ventricular systolic dysfunction with varying degrees (ejection fraction <55%) was present in 90% of the patients. Mean ejection fraction and fractional shortening were 34±13% and 17±6.5%, respectively. All patients were performed balloon aortic valvuloplasty. Peak-to-peak aortic valvular gradients before and after valvuloplasty were 56±23 and 22±15 mmHg, respectively. Early mortality rate was 31%.Conclusion: Mortality rate is high in newborns with endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis. Identifying the patients whose chance of survival is higher with univentricular paliation rather than valvotomy or valvuloplasty may provide superior early results. "> [PDF] iventriküler dolaşımlı kritik aort darlığı ile ilişkili endokardiyal fibroelastozisli hastaların klinik özellikleri ve sonuçları | [PDF] Clinical characteristics and outcomes in patients with endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis with biventricular circulation Amaç: Bu çalışmada kritik aort darlığına bağlı endokardiyal fibroelastozisi olan hastaların özellikleri, bulguları ve prognozu değerlendirildi.Ça­lış­ma­ pla­nı:­ Çalışmaya Ocak 2008 - Temmuz 2014 tarihleri arasında kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan 22 yenidoğan (17 erkek, 5 kız; ort. yaş 7.5 gün; dağılım 0-28 gün) dahil edildi. Hastaların demografik, ekokardiyografik ve kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi bulguları incelendi.Bul gu lar: Hastaların başvuru anındaki ortalama vücut ağırlıkları 3.3 kg (dağılım 2-4.8 kg) idi. Hastaların %90'ında değişik derecelerde sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu <%55) vardı. Ortalama ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma sırasıyla %34±13 ve %17±6.5 idi. Tüm hastalara balon aortik valvüloplasti uygulandı. Valvüloplasti öncesi ve sonrası pikten pike sistolik gradiyent ortalaması sırasıyla 56±23 ve 22±15 mmHg idi. Erken mortalite oranı %31 idi.So nuç: Kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan yenidoğanlarda mortalite oranı yüksektir. Yaşam şansı daha yüksek olan hastaların valvotomi veya valvüloplasti yerine univentriküler palyasyonla belirlenmesi daha iyi erken sonuçlar sağlayabilir. "> Amaç: Bu çalışmada kritik aort darlığına bağlı endokardiyal fibroelastozisi olan hastaların özellikleri, bulguları ve prognozu değerlendirildi.Ça­lış­ma­ pla­nı:­ Çalışmaya Ocak 2008 - Temmuz 2014 tarihleri arasında kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan 22 yenidoğan (17 erkek, 5 kız; ort. yaş 7.5 gün; dağılım 0-28 gün) dahil edildi. Hastaların demografik, ekokardiyografik ve kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi bulguları incelendi.Bul gu lar: Hastaların başvuru anındaki ortalama vücut ağırlıkları 3.3 kg (dağılım 2-4.8 kg) idi. Hastaların %90'ında değişik derecelerde sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu <%55) vardı. Ortalama ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma sırasıyla %34±13 ve %17±6.5 idi. Tüm hastalara balon aortik valvüloplasti uygulandı. Valvüloplasti öncesi ve sonrası pikten pike sistolik gradiyent ortalaması sırasıyla 56±23 ve 22±15 mmHg idi. Erken mortalite oranı %31 idi.So nuç: Kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan yenidoğanlarda mortalite oranı yüksektir. Yaşam şansı daha yüksek olan hastaların valvotomi veya valvüloplasti yerine univentriküler palyasyonla belirlenmesi daha iyi erken sonuçlar sağlayabilir.
Background: This study aims to assess the characteristics, results and prognosis of patients with endocardial fibroelastosis secondary to critical aortic stenosis.Methods: The study included 22 newborns (17 boys, 5 girls; mean age 7.5 days; range 0 to 28 days) having endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis between January 2008 and July 2014. Patients' demographic, echocardiographic and cardiac catheterization, and angiography findings were reviewed.Results: Patients' mean weight at presentation was 3.3 kg (range 2 to 4.8 kg). Left ventricular systolic dysfunction with varying degrees (ejection fraction <55%) was present in 90% of the patients. Mean ejection fraction and fractional shortening were 34±13% and 17±6.5%, respectively. All patients were performed balloon aortic valvuloplasty. Peak-to-peak aortic valvular gradients before and after valvuloplasty were 56±23 and 22±15 mmHg, respectively. Early mortality rate was 31%.Conclusion: Mortality rate is high in newborns with endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis. Identifying the patients whose chance of survival is higher with univentricular paliation rather than valvotomy or valvuloplasty may provide superior early results. ">

iventriküler dolaşımlı kritik aort darlığı ile ilişkili endokardiyal fibroelastozisli hastaların klinik özellikleri ve sonuçları

Amaç: Bu çalışmada kritik aort darlığına bağlı endokardiyal fibroelastozisi olan hastaların özellikleri, bulguları ve prognozu değerlendirildi.Ça­lış­ma­ pla­nı:­ Çalışmaya Ocak 2008 - Temmuz 2014 tarihleri arasında kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan 22 yenidoğan (17 erkek, 5 kız; ort. yaş 7.5 gün; dağılım 0-28 gün) dahil edildi. Hastaların demografik, ekokardiyografik ve kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi bulguları incelendi.Bul gu lar: Hastaların başvuru anındaki ortalama vücut ağırlıkları 3.3 kg (dağılım 2-4.8 kg) idi. Hastaların %90'ında değişik derecelerde sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu

Clinical characteristics and outcomes in patients with endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis with biventricular circulation

Background: This study aims to assess the characteristics, results and prognosis of patients with endocardial fibroelastosis secondary to critical aortic stenosis.Methods: The study included 22 newborns (17 boys, 5 girls; mean age 7.5 days; range 0 to 28 days) having endocardial fibroelastosis associated with critical aortic stenosis between January 2008 and July 2014. Patients' demographic, echocardiographic and cardiac catheterization, and angiography findings were reviewed.Results: Patients' mean weight at presentation was 3.3 kg (range 2 to 4.8 kg). Left ventricular systolic dysfunction with varying degrees (ejection fraction

___

  • 1. Mocellin R, Sauer U, Simon B, Comazzi M, Sebening F, Bühlmeyer K. Reduced left ventricular size and endocardial fibroelastosis as correlates of mortality in newborns and young infants with severe aortic valve stenosis. Pediatr Cardiol 1983;4:265-72.
  • 2. Sharland GK, Chita SK, Fagg NL, Anderson RH, Tynan M, Cook AC, et al. Left ventricular dysfunction in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelastosis. Br Heart J 1991;66:419-24.
  • 3. Saffitz JE. The heart. In: Rubin R, Strayer DS, Rubin E, editors. Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine. Baltimore: Lipincott Williams & Wilkins; 2012. p. 479-97.
  • 4. Han RK, Gurofsky RC, Lee KJ, Dipchand AI, Williams WG, Smallhorn JF, et al. Outcome and growth potential of left heart structures after neonatal intervention for aortic valve stenosis. J Am Coll Cardiol 2007;50:2406-14 . 5. McElhinney DB, Vogel M, Benson CB, Marshall AC, Wilkins-Haug LE, Silva V, et al. Assessment of left ventricular endocardial fibroelastosis in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome. Am J Cardiol 2010;106:1792-7.
  • 6. Justo RN, McCrindle BW, Benson LN, Williams WG, Freedom RM, Smalhorn JF. Aortic valve regurgitation after surgical versus percutaneous balloon valvotomy for congenital aortic valve stenosis. Am J Cardiol 1996;77:1332-8.
  • 7. Allan LD, Sharland G, Tynan MJ. The natural history of the hypoplastic left heart syndrome. Int J Cardiol 1989;25:341-3.
  • 8. Hornberger LK, Sanders SP, Rein AJ, Spevak PJ, Parness IA, Colan SD. Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. A longitudinal study. Circulation 1995;92:1531-8.
  • 9. Simpson JM, Sharland GK. Natural history and outcome of aortic stenosis diagnosed prenatally. Heart 1997;77:205-10. 10. Friedman KG, Schidlow D, Freud L, Escobar-Diaz M, Tworetzky W. Left ventricular diastolic function and characteristics in fetal aortic stenosis. Am J Cardiol 2014;114:122-7.
  • 11. Stranzinger E, Ensing GJ, Hernandez RJ. MR findings of endocardial fibroelastosis in children. Pediatr Radiol 2008;38:292-6.
  • 12. Tokel K, Ekici E, Kutsal A, İkizler C. Konjenital aort dalıklarında balon valvuloplasti: erken ve orta dönemli sonuçlar. Türk Kardiyol Dern Arş 1997;25:108-13.
  • 13. McCrindle BW, Blackstone EH, Williams WG, Sittiwangkul R, Spray TL, Azakie A, et al. Are outcomes of surgical versus transcatheter balloon valvotomy equivalent in neonatal critical aortic stenosis? Circulation 2001;104:152-8.
  • 14. McElhinney DB, Lock JE, Keane JF, Moran AM, Colan SD. Left heart growth, function, and reintervention after balloon aortic valvuloplasty for neonatal aortic stenosis. Circulation 2005;111:451-8.
  • 15. Zain Z, Zadinello M, Menahem S, Brizard C. Neonatal isolated critical aortic valve stenosis: balloon valvuloplasty or surgical valvotomy. Heart Lung Circ 2006;15:18-23.
  • 16. Tworetzky W, Wilkins-Haug L, Jennings RW, van der Velde ME, Marshall AC, Marx GR, et al. Balloon dilation of severe aortic stenosis in the fetus: potential for prevention of hypoplastic left heart syndrome: candidate selection, technique, and results of successful intervention. Circulation 2004;110:2125-31.
  • 17. McElhinney DB, Marshall AC, Wilkins-Haug LE, Brown DW, Benson CB, Silva V, et al. Predictors of technical success and postnatal biventricular outcome after in utero aortic valvuloplasty for aortic stenosis with evolving hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2009;120:1482-90.
  • 18. Arzt W, Wertaschnigg D, Veit I, Klement F, Gitter R, Tulzer G. Intrauterine aortic valvuloplasty in fetuses with critical aortic stenosis: experience and results of 24 procedures. Ultrasound Obstet Gynecol 2011;37:689-95.
  • 19. Mäkikallio K, McElhinney DB, Levine JC, Marx GR, Colan SD, Marshall AC, et al. Fetal aortic valve stenosis and the evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation 2006;113:1401-5.
  • 20. Hickey EJ, Caldarone CA, Blackstone EH, Williams WG, Yeh T Jr, Pizarro C, et al. Biventricular strategies for neonatal critical aortic stenosis: high mortality associated with early reintervention. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144:409-17.
Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1301-5680
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1991
  • Yayıncı: Bayçınar Tıbbi Yayıncılık
Sayıdaki Diğer Makaleler

Sprengel deformitesi ve kontralateral jinekomastili nadir bir Poland sendromu olgusu

Nurettin YİYİT, Nurettin NOYAN, Serkan ARIBAL

Endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration: a retrospective analysis of 228 patients

Soner GÜRSOY, Ahmet ÜÇVET, Ozan USLUER, Şeyda ÖRS KAYA

Chylothorax following pediatric cardiac surgery

Sertaç HAYDIN, Hüsnü Fırat ALTIN, Taner KASAR, Pelin AYYILDIZ, Mehmet YENİTERZİ, Ahmet İRDEM, Yakup ERGÜL, Alper GÜZELTAŞ, Erkut ÖZTÜRK, Okan YILDIZ

The effects of leaving additional pulmonary blood flow in combination with bidirectional cavopulmonary anastomosis on early outcomes

Hüsnü Fırat ALTIN, Numan Ali AYDEMİR, Ali Rıza KARACI

Santral venöz kateterizasyon sonrasında sağ brakiyosefalik venin perforasyonu: Olgu sunumu

Serkan Burç DEŞER, Mustafa Kemal DEMİRAĞ, Sabür ZENGİN

Dev akciğer hidatik kistlerinde parenkim koruyucu teknik

Murat ÖNCEL

Taze kan aranıyor

Sertaç ÇİÇEK, Melike ÇAKIR, H. Cem ALHAN, Ufuk DEMİRKILIÇ

Çocuklukta apikal hipertrofik kardiyomiyopati: çok nadir bir değişken

İlker ERTUĞRUL, Şeyma KAYALI, Tamer YOLDAŞ, Selmin KARADEMİR, Vehbi DOĞAN, Utku Arman ÖRÜN

Akut akciğer hasarında spironolakton ve sürfaktan tedavisinin HMGB1, CRP, IL-1b ve TNF-a düzeyleri üzerine etkisi

Ömer ARAZ, Canan ATALAY, Yener AYDIN, Hüsnü KÜRŞAD, Ayşenur COŞKUN, Muhammet KARACA, Muhammet Emin NALDAN, Emrullah DORMAN, Ferah DALOĞLU

iventriküler dolaşımlı kritik aort darlığı ile ilişkili endokardiyal fibroelastozisli hastaların klinik özellikleri ve sonuçları

İlker ERTUĞRUL, Utku Arman ORUN, Murat KOÇ, Tamer YOLDAŞ, Selmin KARADEMİR, Vehbi DOĞAN, Senem ÖZGÜR

Academic Researches Index - FooterLogo