Protein-C, fizyolojik antikoagülan sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar ortaya çıkar. Sol bacakta ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile başvuran 11 yaşında kız çocuğunun öyküsünde, ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonundan dört gün sonra bu yakınmaların ortaya çıktığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında febril atak nedeniyle hastanede yatarak tedavi gördüğü sırada aynı bacakta şişlik olduğu ancak herhangi bir tedavi uygulanmadığı belirtiliyordu. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremiteler arasında 3 cm çap farkı vardı, Homans testi pozitif bulundu. Doppler ultrasonografide distal kronik ve proksimal akut derin ven trombozu olduğu görüldü. Yapılan aile taramasında ailesel protein-C eksikliği saptandı. Hastaya subkutan heparin ve oral antikoagülan tedavi başlandı. Altı ay uygulanan oral tromboemboli profilaksisi süresince rekürrens görülmedi.
Protein-C is a plasma protein, which plays an important role in the physiologic anticoagulan system. In its hereditary insufficiencies, venous and arterial thromboses occur. An 11-year-old girl presented with pain, edema and movement restriction of the left leg, we learned these occured four days after a febrile upper respiratory tract infection. It was pointed out that she had oedema on the same leg but received no treatment while being hospitalized and treated due to a febrile attack when she was 1-year-old. In physical examination there were 3 cm differences between two lower extremities in diameter. Homans test was positive. In Doppler USG there were distally chronical and proximally acute deep vein thrombosis. In family search familial protein- C insufficiency was found. Subcutaneus heparin and oral anticoagulan were initiated. There were no recurrences during six month-oral thromboemboli profilacty period. ">
[PDF] Herediter protein-C yetmezliğine bağlı 11 yaşındaki kız çocuğunda tekrarlayan derin ven trombozu | [PDF] Recurrent deep vein thrombosis in a 11-year-old girl with hereditary protein-C deficiency
Protein-C, fizyolojik antikoagülan sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar ortaya çıkar. Sol bacakta ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile başvuran 11 yaşında kız çocuğunun öyküsünde, ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonundan dört gün sonra bu yakınmaların ortaya çıktığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında febril atak nedeniyle hastanede yatarak tedavi gördüğü sırada aynı bacakta şişlik olduğu ancak herhangi bir tedavi uygulanmadığı belirtiliyordu. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremiteler arasında 3 cm çap farkı vardı, Homans testi pozitif bulundu. Doppler ultrasonografide distal kronik ve proksimal akut derin ven trombozu olduğu görüldü. Yapılan aile taramasında ailesel protein-C eksikliği saptandı. Hastaya subkutan heparin ve oral antikoagülan tedavi başlandı. Altı ay uygulanan oral tromboemboli profilaksisi süresince rekürrens görülmedi. ">
Protein-C, fizyolojik antikoagülan sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar ortaya çıkar. Sol bacakta ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile başvuran 11 yaşında kız çocuğunun öyküsünde, ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonundan dört gün sonra bu yakınmaların ortaya çıktığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında febril atak nedeniyle hastanede yatarak tedavi gördüğü sırada aynı bacakta şişlik olduğu ancak herhangi bir tedavi uygulanmadığı belirtiliyordu. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremiteler arasında 3 cm çap farkı vardı, Homans testi pozitif bulundu. Doppler ultrasonografide distal kronik ve proksimal akut derin ven trombozu olduğu görüldü. Yapılan aile taramasında ailesel protein-C eksikliği saptandı. Hastaya subkutan heparin ve oral antikoagülan tedavi başlandı. Altı ay uygulanan oral tromboemboli profilaksisi süresince rekürrens görülmedi.
Protein-C is a plasma protein, which plays an important role in the physiologic anticoagulan system. In its hereditary insufficiencies, venous and arterial thromboses occur. An 11-year-old girl presented with pain, edema and movement restriction of the left leg, we learned these occured four days after a febrile upper respiratory tract infection. It was pointed out that she had oedema on the same leg but received no treatment while being hospitalized and treated due to a febrile attack when she was 1-year-old. In physical examination there were 3 cm differences between two lower extremities in diameter. Homans test was positive. In Doppler USG there were distally chronical and proximally acute deep vein thrombosis. In family search familial protein- C insufficiency was found. Subcutaneus heparin and oral anticoagulan were initiated. There were no recurrences during six month-oral thromboemboli profilacty period. ">
Herediter protein-C yetmezliğine bağlı 11 yaşındaki kız çocuğunda tekrarlayan derin ven trombozu
Protein-C, fizyolojik antikoagülan sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar ortaya çıkar. Sol bacakta ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile başvuran 11 yaşında kız çocuğunun öyküsünde, ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonundan dört gün sonra bu yakınmaların ortaya çıktığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında febril atak nedeniyle hastanede yatarak tedavi gördüğü sırada aynı bacakta şişlik olduğu ancak herhangi bir tedavi uygulanmadığı belirtiliyordu. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremiteler arasında 3 cm çap farkı vardı, Homans testi pozitif bulundu. Doppler ultrasonografide distal kronik ve proksimal akut derin ven trombozu olduğu görüldü. Yapılan aile taramasında ailesel protein-C eksikliği saptandı. Hastaya subkutan heparin ve oral antikoagülan tedavi başlandı. Altı ay uygulanan oral tromboemboli profilaksisi süresince rekürrens görülmedi.
Recurrent deep vein thrombosis in a 11-year-old girl with hereditary protein-C deficiency
Protein-C is a plasma protein, which plays an important role in the physiologic anticoagulan system. In its hereditary insufficiencies, venous and arterial thromboses occur. An 11-year-old girl presented with pain, edema and movement restriction of the left leg, we learned these occured four days after a febrile upper respiratory tract infection. It was pointed out that she had oedema on the same leg but received no treatment while being hospitalized and treated due to a febrile attack when she was 1-year-old. In physical examination there were 3 cm differences between two lower extremities in diameter. Homans test was positive. In Doppler USG there were distally chronical and proximally acute deep vein thrombosis. In family search familial protein- C insufficiency was found. Subcutaneus heparin and oral anticoagulan were initiated. There were no recurrences during six month-oral thromboemboli profilacty period.
1) Nowak-Gottl U, Junker R, Kreuz W, von Eckardstein A, Kosch A, Nohe N, et al. Risk of recurrent venous thrombosis in children with combined prothrombotic risk factors. Blood 2001;97:858-62.
2) van Ommen CH, Heijboer H, van den Dool EJ, Hutten BA, Peters M. Pediatric venous thromboembolic disease in one single center: congenital prothrombotic disorders and the clinical outcome. J Thromb Haemost 2003;1:2516-22.
3) Saxena R, Mohanty S, Srivastava A, Choudhry VP, Kotwal J. Pathogenetic factors underlying juvenile deep vein thrombosis (DVT) in Indians. Eur J Haematol 1999;63:26-8.
4) Simioni P, Prandoni P, Lensing AW, Scudeller A, Sardella C, Prins MH, et al. The risk of recurrent venous thromboembolism in patients with an Arg506 >Gln mutation in the gene for factor V (factor V Leiden). N Engl J Med 1997; 336:399-403.
5) Greenway A, Massicotte MP, Monagle P. Neonatal thrombosis and its treatment. Blood Rev 2004;18:75-84.
6) Caprini JA, Glase CJ, Anderson CB, Hathaway K. Laboratory markers in the diagnosis of venous thromboembolism. Circulation 2004;109(12 Suppl 1):I4-8.
7) Federman DG, Kirsner RS. An update on hypercoagulable disorders. Arch Intern Med 2001;161:1051-6.
8) Buck ML. Anticoagulation with warfarin in infants and children. Ann Pharmacother 1996;30:1316-22.
9) Cohen JR, Tenenbaum N, Citron M. Greenfield filter as primary therapy for deep venous thrombosis and/or pulmonary embolism in patients with cancer. Surgery 1991;109:12-5.