Zafer AKTAŞ, Nazire UÇAR, Serdar AKPINAR, Osman AKCAN, Funda DEMİRAĞ, Tuğrul ŞİPİT

Nörofibromatozisli olguda akciğer adenokarsinomu

Nörofbromatozis (NF) otozomal dominant geçiş gösteren, deri, göz ve santral sinir sistemini tutan bir hastalıktır.Genel olarak NF'de akciğer maligniteleri nadirdir (%2-5) (1). Elliiki yaşında kadın hasta, sağda göğüs ve sırt ağrısı yakınmasıyla başvurdu. Özgeçmişinde nörofbromatozis tip1tanısıyla takip edilmekteydi. Akciğer grafsinde, sağ üst zonda paratrakeal dansite artışı mevcuttu. Toraks BT'de sağakciğer üst lob anterior segmentte 30x24x21 mm boyutunda düzensiz sınırlı lezyon izlendi. Sağ 7. kot lateral ve an- terior lokalizasyon boyunca uzanım gösteren interkostal kaslardan ayırt edilemeyen toraks içerisine uzanım gösteren,kotta destrüksiyona sebeb olan 3x10 cm boyutundaki yumuşak doku kitlesi mevcuttu. Sağ 7.kot hizasındaki lezyonayapılan BT eşliğinde transtorasik iğne aspirasyon biyopsisi sonucu 'adenokarsinom ' olarak raporlandı. Olgu kotmetastazı nedeniyle T2a N2 M1 Evre 4 şeklinde evrelendirildi. Evre 4 olması nedeniyle kemoterapi plandı.NF'li hastalarda nadir de olsa akciğer malignitelerinin akla getirilmesi, pulmoner semptom varlığının önemsenmesive gecikmeden radyolojik inceleme yapılmasının erken tanı açısından önemli olduğunu vurgulamak amacıyla vakasunuldu.

Pulmonary adenocarcinoma in patient with neurofibromatosis

Neurofbromatosis (NF) is a disease that is autosomal dominant linked diseases and involves skin, ocular and centralnevres systems. A 52-year-old female patient performed complain with chest and back pain in right side. In history, She was followedby NF type 1. In chest X-ray, increased parathracheal density in right upper zone was seen. In computerized tomog- raphy (CT) of the chest, irregular lesion with 30x24x21 mm size at the anterior segment of upper lobe of right lung.Transthoracic needle aspiration biopsy under CT was performed and it was reported adenocarcinoma. It was stagedas stage 4 (T2aN2M1). Chemotherapy were planned. This case was reported to emphasize that lung cancer should be thought in patients with NF and chest X-ray shouldbe performed in rutin controls.

PDF

___

1. Varadarajalu L, Khaneja S, Niazi M et al. Adenocarcinoma Mas- querading as neurofbroma in a patient with von Recklinghausen's diseases. Chest 2004;126 4):927S-8S.
2. Neurofbromatosis. Conference statement. National Institues of Health Consensus Development Conference. Arch Neurol 1988, 45: 575-8.
3. Sagar SM, Israel MA. Primary and metastatic tumors of the central nervous system. In eds: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Ha- user SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison's principals of internal medicine. Mc Graw Hill, New York, 2005, p: 2452-2461.
4. Poyrazoglu,H, Tor F, Avsar MK et al. Endobronchial hamartoma in a case with neurofbromatosis. Adv Ther 2008; 25 (3):245-8.
5. Behrman RE, Nelson WE, Vaughan VC. Neurocutaneus Syndro- mes. In: Nelson Textbook of Pediatrics, Fourteenth Edition, W.B Saunders Co, Philadelphia, 1992: 1509-1510
6. Gürgey A, Hiçsönmez G, Balcı S, et al. Leukemias associated with neurofbromatosis in children. The Turkısh Journal of Pediatrics. 1987; 29: 171-176.
7. Royer P, Blondet C, Guihard J. Xantholeucemia de nourrison et neurofbromatose de Recklinghaausen. Ann Pediatr 1958; 5: 260.
8. GallingerS, Aronson M, Shayan K et al. Gastrointestinal cancers and neurofbromatosis type 1 features in children with a germli- ne homozygos MLH1 mutation. Gastroenterology 2004, 126 (2): 576-85.
9. Suzuki S, Sato K, Katada E et al. Periampullary somatostatino- ma and multipl gastrointestinal tumors associated with von Recklinghausen's disease. J Gastroenterol 2004,39 (10): 1011-2.
10. Itoi K, Yanagihara K, Okubo K et al. A case of lung cancer in a patient with von Recklinghausen's disease. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1992; 30:317-21.