Mersin Bölgesinde yaşayan polisitemia vera hastalarında tromboz üzerine sigara ve diğer risk faktörlerinin etkisi

GİRİŞ: Polisitemia vera (PV) miyeloproliferatif neoplaziler arasında yer alan, başta eritroid seri olmak üzere değişken oranda kan hücrelerinin kontrolsüz çoğalması ve total kan volümünün mutlak artışı ile karakterize, kronik, klonal bir hastalıktır. Prognoz, klinik seyir sırasında ortaya çıkan komplikasyonların ciddiyetine bağlıdır. PV’de, morbidite ve mortalitenin ana nedenini, aynı zamanda tedavi seçeneğini de belirleyen trombotik komplikasyonlar oluşturur. Bu çalışma Mersin bölgesinde polistemia veralı hastalarda, çevresel ve genetik tromboembolik komplikasyon riskini belirlemeye yönelik olarak planlanmıştır. MATERYAL VE METOD: Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde 2009 ve 2017 yılları arasında dünya sağlık örgütünün belirlemiş olduğu 2001-2008 kriterlerine uygun olarak belirlen polisitemia vera tanısı almış olan 102 hastanın medikal kayıtları incelendi. Hastaların demografik ve klinik verileri, geçirilmiş trombotik olaylar, tanı anındaki laboratuar verileri, retrospektif olarak değerlendirildi. JAK2V617F mutyasonu geleneksel metodlara göre tarandı. BULGULAR: Araştırma popülasyonu 102 PV tanılı hastadan oluşmaktadır, 49’i trombotik olay öyküsü olmayan, 53’u ise trombotik olay öyküsü olan gruptan oluşmakta idi. Trombotik olay öyküsü olan hastalarda yaş yüksek saptandı. Trombotik olay öyküsü olan hastalarda olmayanlara kıyasla HT, kalp hastalığı varlığı, sigara kullanımı ve JAK-2 V617F mutasyon  varlığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptandı (p<0,05). SONUÇ: Polistemia veralı hastalarda tromboembolik komplikasyonların JAK2V617F mutasyonu ile ilişkisi bilinmektedir. Arteryal veya venöz trombotik olay bazında bakıldığında sigara kullanımı, HT, JAK-2 V617F pozitifliği trombotik olay gelişme riskini arttıran faktörler olarak ön plana çıkmaktadır. 
Anahtar Kelimeler:

Polisitemia vera, tromboz

The effect of smoking and other risk factors on thrombosis in patients with polycythemia vera living in Mersin region

Introduction: With this study, determination of the frequency of thromboembolic complications and the other risk factors that create a predisposition to thromboembolic complications in patients with polycythemia vera (PV) in the Mersin population is aimed. Method: Medical records of 102 patients who were diagnosed with PV between 2009 and 2017 at Univercity of Mersin, Faculty of Medicine in accordance with the 2001-2008 criteria determined by World Health Organization were reviewed. Patients’ demographical data, clinical data, history of previous thrombotic events, treatments they received, and laboratory data at the time of diagnosis were evaluated retrospectively. Results: The study population consisted of 102 patients with PV, 49 patients with no history of thrombotic events and 53 patients with a history of thrombotic events. Mean age was higher in patients with a history of thrombotic event. A statistically significant relationship was found between the presence of HT, presence of heart disease, and the presence of JAK-2 V617F mutation compared to the patients who had a history of thrombotic event. Conclusion: The association of thromboembolic complications with JAK2V617F mutation in patients with polistemia vera is known. Smoking, HT, and JAK-2 V617F positivity are the factors that increase the risk of developing thrombotic events.

___

  • 1. Pearson TC. (Chair), Messinezy M, Westwood N, Green AR., et al. A Polycythemia Vera Update: Diagnosis, Pathobiology, and Treatment . American Society of Haematology. Hematology 2000;51-69.2. Campbell PJ, Green AR. The myeloproliferative disorders. N Engl J Med. 2006;335:2452–2466.3. Falanga A, Marchetti M, Evangelista V, et al. Polymorphonuclear leukocyte activation and hemostasis in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Blood 2000; 96:4261–4266.4. Marchioli R, Finazzi G, Landolfi R, et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23:2224-2232.5. Barbui T, Finazzi G. Risk factors and prevention of vascular complications in policytemia vera. Semin Thromb Hemost. 1997;23:455-461.6. Passamonti F, Rumi E, Pungolino E, Malabarba L, Bertazzoni P, Valentini M, Orlandi E, Arcaini L, Brusamolino E, Pascutto C, Cazzola M, Morra E, Lazzarino M. Life expectancy and prognostic factors for survival in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Med. 2004; 117(10): 755-617. Barbui T, Vannucchi AM, Buxhofer-Ausch V, De Stefano V, Betti S, Rambaldi A, et al. Practice-relevant revision of IPSET thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J. 2015;5:e369.8. Hobbs, C., Manning, H., Bennett, C., Vasquez, L., Severin, S., Brain, L. et al. (2013) JAK2V617F leads to intrinsic changes in platelet formation and reactivity in a knock-in mouse model of essential thrombocythemia. Blood 122: 3787–3797.9. Barbui T, Vannucchi AM, Carobbio A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, et al. The effect of arterial hypertension on thrombosis in low-risk polycythemia vera. Am J Hematol. 2017;92(1):E5–6. Demonstrate arterial hypertension is associated with a significant reduction in thrombosis-free survival in low-risk PV.10. Appelmann I, Kreher S, Parmentier S, Wolf HH, Bisping G, KirschnerM, et al. Diagnosis, prevention, andmanagement of bleeding episodes in Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms: recommendations by the hemostasis working party of the German Society of Hematology and Medical Oncology (DGHO) and the Society of Thrombosis and Hemostasis Research (GTH). Ann Hematol. 2016;95(5):707–18. Recommendations by DGHO and GTH for the diagnosis and management of bleeding in MPN.11. Basem Azab, Neeraj Shah, Meredith Akerman, Joseph T. McGinn Jr. Value of platelet/lymphocyte ratio as a predictor of all-cause mortality after non-ST-elevation myocardial infarction. J Thromb Thrombolysis (2012) 34:326–334 DOI 10.1007/s11239-012-0718-6