Ahmet Yağmur BAŞ, Nihal DEMİREL, İstemi Han ÇELİK, Sezin UNAL, Beyza ÖZCAN, Dilek ULUBAŞ IŞIK

Non-İmmün Hidrops Fetalis: Patofizyolojik Mekanizmalarının Retrospektif Değerlendirilmesi

Amaç: Non-immün hidrops fetalis (NIHF) fetal yumuşak doku ve seröz kavitelerinde anormal sıvı birikimi ile karakterlidir. Bu durum bir hastalık olarak değil bir bulgu olarak ele alınmalıdır. Bu çalışmada dört yıl süresinde ünitemizde izlenen NIHF olgularının tanılarını ve patofizyolojilerini incelemeyi amaçladık. Hastalar ve Yöntem: 11 NIHF olgusu retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik özellikleri, laboratuar testleri ve özellikli tanısal testlerin sonuçları kayıt edildi. Olguların tanıları ve NIHF oluşumuna yol açan patofizyolojik mekanizmaları tanımlandı. Sonuçlar: Olguların ortalama doğum gebelik haftası 32.8±2.6 hafta ve ortalama doğum ağırlığı 2545±809 gram idi. Tüm olgularda ilk muayenede cilt ödemi ve asit bulgularının olduğu görüldü. Kromozomal hastalıklar (5/11) en sık tespit edilen tanı idi. Olgularda saptanan patofizyolojik mekanizmalar ise fetal hipotoni, fetal hipoksi, lenfatik hastalıklar, hipoalbuminemi, duktus arteriosusun erken kapanması, anemi ve sağ kalp yetmezliği olarak değerlendirildi. Mortalite %72 saptandı. Sonuç: Bu çalışmada değerlendirilen olgularda NIHF birçok nedene bağlı olarak farklı mekanizmalar sonucunda ortaya çıkan bir bulgu olduğu görüldü. Dolayısı ile NIFH olgularında yapılan tanısal çalışmalar hem tanıyı hem de patofizyolojik mekanizmaları aydınlatmak üzere yapılmalıdır. Yenidoğan bakımındaki olumlu gelişmelere rağmen NIHF mortalitesi hala yüksek olan bir durumdur.

Non-immune Hydrops Fetalis: Retrospective Evaluation of Pathophysiological Mechanisms

Objective: Nonimmune hydrops fetalis (NIHF) is associated with abnormalfluid collections in fetal soft tissues and serous cavities due tononimmunologic causes. It should be considered as a symptom, rather than adisorder. We aimed to investigate etiology and pathophysiology in cases withNIHF during a four-year time period.Methods: Eleven live-born infants with NIHF were evaluated retrospectively.Demographic data, laboratory values, and results of specified tests wererecorded. Etiology and pathophysiological mechanisms were established.Results: The mean gestational age at birth was 32.8±2.6 weeks and the meanbirth weight was 2545±809 grams. All cases presented with edema andascites. Chromosomal disorders (5/11) were the leading etiology.Pathophysiological mechanisms were observed as fetal hypotonia, fetalhypoxia, lymphatic disorders, hypoalbuminemia, early closure of ductusarteriosus, anemia, and right-sided heart failure. Mortality was 72%.Conclusion: In the presented study NIHF occurred as a symptom which waspresented in various conditions based on different mechanisms. Evaluationsmade in infants with NIHF should aim both diagnosis of the condition as wellas finding out the underlying pathophysiological mechanisms. Mortality ratein infants with NIHF is high even though the improvements in neonatal care.

PDF

___

Abrams ME, Meredith KS, Kinnard P, Clark RH. Hydrops fetalis: a retrospective review of cases reported to a large national database and identification of risk factors associated with death. Pediatrics 2007; 120:84-9.
Randenberg AL Nonimmune hydrops fetalis part I: etiology and pathophysiology. Neonatal Network 2010; 29:281-95.
Bendapudi P, Rao GG, Greenough A. Diagnosis and management of persistent pulmonary hypertension of the newborn. Paediatric Respiratory Reviews 2015; 16:157-61.
Bellini C, Hennekam RC. Non-immune hydrops fetalis: a short review of etiology and pathophysiology. American Journal of Medical Genetics 158a:597-605.
Murphy JH. 2004. Nonimmune Hydrops Fetalis. NeoReviews 2012; 5:p5-p15
Karaboğa B, Gunes S, Bozgül A, Helvacı H, Orbatu D. Down Syndrome and Non-Immune Hydrops Fetalis: A Case Report of a Surviving Premature Infant. The Journal of Pediatric Research 2015; 2:230-2.
Wyatt-Ashmead J. 2011. Antenatal closure of the ductus arteriosus and hydrops fetalis. Pediatric and Developmental Pathology 14:469-74.
Atkin NB, Baker MC. Derivative chromosome, der(17;22)(q10;q10), in two carcinomas of the cervix uteri and one of the skin. Cancer genetics and cytogenetics. 1994; 74:153-5.
Skopec LL, Lakatua DJ. Non-immune fetal hydrops with hepatic hemangioendothelioma and Kasabach-Merritt syndrome: a case report. Pediatric Pathology 1989; 9:87-93.
Anai T, Miyakawa I, Ohki H, Ogawa T. Hydrops fetalis caused by fetal Kasabach-Merritt syndrome. Acta Paediatrica Japonica 1992; 34:324-7.
Albano G, Pugliese A, Stabile M, Sirimarco F, Arsieri R. Hydrops foetalis caused by hepatic haemangioma. Acta Paediatrica 1998; 87:1307-9.
Tomar M, Radhakrishnan S, Shrivastava S. Transient severe isolated right ventricular hypertrophy in neonates. Cardiology in the Young 2003; 13:384-6.
Takci S, Gharibzadeh M, Yurdakok M, Ozyuncu O, Korkmaz A, Akcoren Z, et al. Etiology and outcome of hydrops fetalis: report of 62 cases. Pediatrics and Neonatology 2014; 55:108-13.
Yiğit AK, Oguz SS, Dilmen U. Evaluation of Cases with Nonimmune Hydrops Fetalis. Turkish Journal of Pediatric Disease 2013; 1:1-5.
Mahony BS, Filly RA, Callen PW, Chinn DH, Golbus MS. Severe nonimmune hydrops fetalis: sonographic evaluation. Radiology 1984; 151:757-61.
Karadag N, Dilli D, Karagöl B, Dursun A, Kundak A, Hakan N et al. Hydrops Fetalis: A six years experience in a tertiary neonatal intensive care unit. New Medical Journal 2013; 30:181-186.