Ebstein Anomalisi; Cerrahi Yaklaşım ve Orta Dönem Sonuçları

Amaç: Bu çalışma ile Ebstein anomalili hastalarda yapılan cerrahi teknikler vesonrası takipleri geriye dönük takiplerininin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Yöntem: Çalışmaya Temmuz 2003 ile Şubat 2018 arasında Ebstein anomalisitanısı ile hastanemizde ameliyat edilen 13 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönükolarak ilk geliş kliniği, cerrahi müdahale ve ameliyat sonrası verilere göregözden geçirildi.Bulgular: Onüç hastanın %46,2’si (n=6) kadın, %53,8’i (n=7) erkek idi. Olgularınyaşları ortalama 13,15±11,07 (2-31 yıl) yıldır. Ameliyat öncesi ekokardiyografideğerlendirmelerinde hastaların %92,3’ünde (n=12) ileri triküspit yetersizliğivardı. Bu hastaların 4’ünde triküspit kapak replasmanı, 5’inde triküspit kapakonarımı, 2’sinde Cone rekonstrüksiyonu, 2’sinde ise ileri derecede sağ ventrikülfonksiyon bozukluğu nedeni ile kapak tamiri ile birlikte kava-pulmoner şantameliyatları yapılmıştır. Hastalar ortalama 6,31±3,40 (1-14 yıl) süre ile takipedilmişlerdir. İlave anomaliler nedeni ile ek olarak % 53,8 (n=7) hastada atrialseptal defekt kapatılması, %7,7 (n=1) hastada mitral kapak replasmanıameliyatları yapılmıştır. Hastaların %23,1’inde atrial fibrilasyon/flutter vardı vebu üç hastaya ablasyon prosedürü uygulandı.Sonuç: Tüm Ebstein anomalili hastalarda opere olsun yada olmasın kalpyetmezliği, aritmiler, siyanoz ve diğer ilişkili bulguların belirtileri vesemptomları için uzun klinik izlemin gerekmektedir.

Ebstein's Anomaly; Surgical Approach and Mid-term Results

Objectives: In this study, it is aimed to evaluate the operations performed for Ebstein ’s anomaly retrospectively. Study design: Between July 2003 and February 2018, the medical records of 13 patients who were operated on with the diagnosis of Ebstein’s anomaly were reviewed retrospectively according to the clinical symptoms, surgical procedure, and postoperative follow-up. Results: Of the thirteen patients, 46.2% (n = 6) were female and 53.8% (n = 7) were male. The mean age of the cases is 13,15 ± 11,07 years (2-31 years). Preoperative echocardiographic evaluations revealed severe tricuspid regurgitation in 92.3% (n = 12) of the patients. In these patients, tricuspid valve replacement was performed in 4, tricuspid valve plasty in 5, Cone reconstruction in 2, and cava-pulmonary shunt with tricuspid valve plasty in 2 were performed. Patients were followed for an average of 6.31 ± 3.40 (1-14 years). Atrial septal defect closure in 53.8% (n = 7) patients and mitral valve replacement in 7.7% (n = 1) patients were performed due to additional anomalies. Atrial fibrillation/flutter was present in 23.1% of the patients and ablation procedure was applied to these three patients. Conclusion: Long-term clinical follow-up is required for the signs and symptoms of heart failure, arrhythmia, cyanosis and other related findings both in operated and non-operated patients with Ebstein’s anomaly.

___

  • W. E. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradigeMissbildung derselben. Arch Anat Physiol WissMed 1866:238255.
  • Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein’s Anomaly. Circulation 2006;115:277–85.
  • Hillel Laks, Daniel Marelli, Mark Plunkett, Jonah Odim JM. No Title. Cohn LH,Edmunds Jr LH Eds. 2nd. ed, New York, Mc Graw Hill, 2003, p. 1329–58.
  • Kirklin JW B-BB. No Title. Card. Surg. 4th Ed. Philadelphia Elsevier Saunders, 2013, p. 1575–6.
  • Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RKH, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol 1992;19:1041–6.
  • Attie F, Rosas M, Rijlaarsdam M, Buendia A, Zabal C, Kuri J, et al. The adult patient with ebstein anomaly: Outcome in 72 unoperated patients. Medicine (Baltimore) 2000;79:27–36.
  • Chauvaud S. Ebstein s Malformation . Surgical Treatment and Results. Thorac Cardiovasc Surg 2000:220–3.
  • Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, Cetta F, Connolly HM, Warnes CA, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:1120-36
  • Lucy M. Safi, R L, Bhatt A. Surgical management of Ebstein’s anomaly in the adult. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005;17:148–54.
  • Kiziltan HT, Theodoro D a, Warnes C a, O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg 1998;66:1539–45.
  • Barnard CN S V. Surgical correction of Ebstein’s malformation with prosthetic tricuspid valve. Surgery 1963;54:302–8.
  • Umar S. Boston, Joseph A. Dearani PWO, David J. Driscoll and GKD. Tricuspid Valve Repair for Ebstein’s Anomaly in Young Children: A 30-Year Experience. Ann Thorac Surg 2006;81:690–6.
  • Pedro J, Baumgratz JF, Fonseca L, Afiune JY, Franchi SM, Lopes LM, et al. Anomalia de Ebstein . Resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide 2004;82:212–6.
  • da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, Franchi SM, Lopes LM, Tavares GMP, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly. The operation: early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215–23.
  • Vogel M, Marx GR, Tworetzky W, Cecchin F, Graham D, Mayer JE, et al. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve: Short-term outcomes of the ‘cone procedure’ versus conventional surgery. Congenit Heart Dis 2012;7:50–8.
  • Anderson HN, Dearani JA, Said SM, Norris MD, Pundi KN, Miller AR, et al. Cone reconstruction in children with ebstein anomaly: The Mayo clinic experience. Congenit Heart Dis 2014;9:266–71.
  • Sarıoğlu T, Yalçınbaş Y. Erişkin konjenital kalp cerrahisi. Türk Kardiyoloji Semineri. 2003; 401-2
Gazi Medical Journal-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Yayıncı: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Olgun Mediastinal Kistik Teratoma Tipinde Sağlıklı Genç Bir Adamda Anterior Boyun şişmesi

Irfan MOHAMAD, Choo Choon SEAN, Ooi Cheng TİAN, Ahmad Zuhdi MAMAT

Künt Travmaya Sekonder Rekürren Laringeal Sinir Yaralanması; Nadir Bir Vaka

Baithma Jothi DINESH, Zubaidah Sharif SITI, Lai Zen Ran DEXTER, Firdaus HAYATİ

Kindler Sendromlu Olguda Anestezi Yaklaşımımız

Ayşe Hande ARPACI, Ozan Kaan VENEDİK

İl ve Bölgeler Düzeyinde Endikasyon Dışı İlaç Kullanımının Araştırılması

Emine Nur ÖZDAMAR, N. İpek KIRMIZI, Dilara BAYRAM, Banu BAYAR, Hakkı GÜRSÖZ, Ahmet AKICI

Cerrahi Sonrası Tekrarlayan Sternum Kırıklarında Onarım Tekniği: Yeni Bir Modifikasyon

Abdullah ÖZER, Yusuf ÜNAL, Barış MARDİN, Tolga TATAR, Mustafa Hakan ZOR, Gül Meral KOCABEYOĞLU

Şiddetin Beyinde Nöroplastisite ile Baskılanması; Bu Etik midir?

Nesrin ÇOBANOĞLU, Sevgi DAŞDEMİR, Lamia PINAR

Sisplatin ile İndüklenmiş Uterus Toksisitesinde Asetil L-Karnitinin Koruyucu Etkisinin Araştırılması

Neslihan COŞKUN AKÇAY, Guleser GOKTAS, Gulistan Sanem SARIBAŞ, Seda Nur AKYOL, Seren Gulsen GURGEN, Candan OZOGUL, Deniz ERDOGAN, Ibrahim Murat HİRFANOĞLU, Sermin SEYHAN

Sarma Tütün Kullanımı ile İlişkili Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositozis

Canan DOĞAN, Mine GAYAF, Fatmanur ÇELİK BAŞARAN

Konjenital Hemanjiomların Özellikleri

Hikmet Gülşah TANYILDIZ, Gürses ŞAHİN, Şule TOPRAK, Duygu DÜZCAN KİLİMCİ, Burçak BİLGİN, Şule YEŞİL

Dış Kulak Yolu Adenoid Kistik Karsinomu

Irfan MOHAMAD, Adam MOHAMAD, Rohaida IBRAHIM, Wan Emelda Wan MOHAMAD, Anura AMAN, Suhaila ABDULLAH, Wong Kim Yew RİCHARD