Fatma MARKOÇ, Doğan KÖSEOĞLU, Engin SEZER, Jale YÜKSEK

Bir çocuk olguda lupus panniküliti

Lupus panniküliti (Lupus eritematozus profundus veya Kaposi-Irgang hastalığı), kronik, tekrarlayan, panniküler inflamasyonla karakterize nadir görülen bir kronik kutanöz lupus eritematozus formudur. Hastalık en sık orta yaş kadınlarda, lipoatrofi ile iyileşen, derin, eritemli, subkutanöz nodüller ve plaklar şeklinde görülür. Sıklıkla yüz, üst ve alt ekstremite proksimalini tutar. Lupus panniküliti gelişiminden sorumlu olan patofizyolojik mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır. Sistemik tedavi seçenekleri arasında, hidroksiklorokin, kortikostreoidler veya siklosporin gibi immünsupresanlar ve dapson yer alır. Biz, lupus pannikülitinin tipik klinik ve histopatolojik bulgularını gösteren ve antimalaryal tedaviye iyi yanıt veren 9 yaşındaki kız olguyu sunuyoruz. Dermatolojik muayenede yüzde endure plaklar ve üst ve alt ekstremitede atrofik subkutan nodüller mevcuttu. Olgumuzda sistemik lupus eritematozus bulguları tespit edilmedi. Sık görülmeyen bu klinik antitenin çocuktaki nadir prezentasyonuna dikkat çekmek istedik. (Gazi Med J 2012; 23: 33-5)

Lupus panniculitis in a paediatric case

Lupus panniculitis (lupus erythematosus profundus or Kaposi-Irgang disease) is an uncommon form of chronic cutaneous lupus erythematosus that is characterised by chronic, recurrent pannicular inflammation. The disease occurs mostly in middle-aged females as deep, erythematous subcutaneous nodules and plaques that heal with lipoatrophy. The condition commonly involves the face, proximal upper and lower extremities. The pathophysiological mechanism responsible for the development of lupus panniculitis is not fully understood. Systemic treatment options include hydroxychloroquine, immunosuppressants such as corticosteroids or cyclosporine and dapsone. We report on a nine-year-old girl presenting with lupus panniculitis with typical clinical and histopathological findings in whom we achieved good results with antimalarial therapy. Dermatological examination revealed multiple indurated plaques on the face and atrophic subcutaneous nodules were noted on the upper and lower extremities. Other manifestations of systemic lupus erythematosus were not detected in our case. We wish to point out the rare presentation in a child of this uncommon clinical entity. (Gazi Med J 2012; 23: 33-5)

PDF

___

Camilleri MJ, Su WPD. Panniculitis. Dermatology in General Medicine. 6ıncı baskı. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. Mc Graw Hill, 2003; 1047-62.
Gültekin B, Yavaşoğlu I, Eyigör M, Kadıköylü G, Bolaman Z, Aydın N. Lupus eritematozus panniküliti: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. T Klin J Dermatol 2004; 14: 93-9.
Gökdemir G, Kıvanç-Altunay İ, Oğuz M, İnce Ü. İki lupus eritematozus profundus olgusu. T Klin J Dermatol 2000; 10: 242-4.
Kerstan A, Goebeler M, Schmidt E, Bröcker E-B, Schön MP. Lupus erythematosus profundus in a 8-year-old child. JEADV 2007; 21: 132-3.
Bacanlı A, Uzun S, Çiftçioğlu MA, Alpsoy E. A case of lupus erythematosus profundus with unusual manifestations. Lupus 2005; 14: 403-5.
Muncaster A, Stewart G, Moss C, Southwood T. Facial lupus erythematosus profundus in a 9-year-old boy. J R Soc Med 1998; 91: 207-8.
Wimmershoff MB, Hohenleutner U, Landthaler M. Discoid lupus erythematosus and lupus profundus in childhood: A reprot of two cases. Pediatric Dermatology 2003; 20: 140-5.
Parodi A, Rebora A. ARA and EADV criteria for classification of systemic lupus erythematosus in patients with cutaneous lupus erythematosus. Dermatology 1997; 194: 217-20.
Arai S, Katsuoka K. Clinical entity of lupus erythematosus panniculitis/lupus erythematosus profundus. Autoimmunity Reviews 2009; 8: 449-52.
Massone C, Kodama K, Salmhofer W, Abe R, Shimizu H, Parodi A, et al. Lupus erythematosus panniculitis (lupus profundus): Clinical, histopathological and molecular analysis of nine cases. J Cutan Pathol 2005; 32: 396-404.
Ng PP, Tan SH, Tan T. Lupus erythematosus panniculitis: a clinicopathologic study. Int J Dermatol 2002; 41: 488-90.
McNutt NS, Moreno A, Contreras F. Inflammatory diseases of the subcutaneous fat. Levers Histopathology of the Skin. 8inci baskı. Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Jr BJ. Philadelphia. Lippincott Raven 1997; 429-55.
Başak PY, Özcanlı Ç, Akkaya VB, Çandır Ö. Dapsonla tedavi edilen bir lupus panniküliti olgusu. Türkderm 2005; 39: 267-70.