Herediter sferositoz (HS) bir hemolitik anemi türüdür. HS hastasında her tür cerrahide anestezi yönetiminde hipotermi, hipoksi, asidoz ve postoperatif ağrı açısından yakından izlenmelidir. Beş yıl önce splenektomi operasyonu olan laparoskopik kolesistektomi planlanan 14 yaşındaki erkek HS hasta olgusunu sunduk. Ameliyattan önce hemoglobin (Hb) 11,5g/dL, total bilirubin 4,50 mg/dL direkt bilirubin 0,41mg/dL, trombositler 297K/mL, periferik kan yaymasında (PKY) sferositoz yüzdesi %19 idi. Midazolam ile premedikasyon yapıldı. Propofol, fentanil ve atrakuryum ile anestezi indüksiyon sağlandı, propofol ve remifentanil ile Total İntravenöz Anestezi (TİVA) ve hava, O2 ile idame sağlandı. Nabız, tansiyon arteryel, oksijen saturasyonu, end-tidal karbondioksit (EtCO2) izlendi. Üflemeli ve alt gövde battaniyesi ile hasta ısıtıldı. Ameliyatta arteryel kan gazı (AKG) değerleri PH 7,37, PCO238,1 mmHg, PO2177 mmHg, Hb 11,5 g/dL glukoz 109 mg/dL olarak değerlendirildi. Ayrıca ameliyat sırasında PKY tekrarlandı ve sferosit yüzdesi %11 olarak belirlendi. Postoperatif AKG’da pH 7,36, PCO237,4 mmHg, PO2 210 mmHg, Hb 11,4 g/dL olarak belirlendi. PKY ertesi gün tekrarlandı ve sferosit yüzdesi % 16 olarak belirlendi. Multimodal analjezi tramadol, parasetamol ve insizyon yerlerine lokal anestezikinfiltrasyonu ile sağlandı. Ameliyat sonrası ağrı kontrolü günde üç kez parasetamol infüzyon ile sağlandı. Operasyon sırasında sferositoz yüzdesi önceki PKY oranla (%11 /%19) daha düşük bulundu. TİVA’nın tek başına veya birlikte iyi anestezi yönetimi, iyi AKG stabilizasyonu, normotermi sağladığı için sferosit sayısında azalma sağladığını düşünüyoruz. Ertesi gün artış görülmüş (%16) ancak yine de ilk PKY değerinin altında kalmıştır. Biz bunu iyi ağrı kontrolü ve iyi dengelenmiş hidrasyon nedeniyle olduğunu düşünmekteyiz Sonuç olarak, TİVA güvenli bir anestezi yönetimini sağlamıştır.

Hereditary spherocytosis (HS) is a type of hemolytic anemia. Anesthetic management of any surgery with HS requires close monitoring of hypothermia, hypoxia, acidosis, and postoperative pain.We report a case of a 14-year-old male patient with HS scheduled for laparoscopic cholecystectomy. He was operated for splenectomy5 years prior to admission. Hemoglobin (Hb) was 11.5 g/dL, platelets were 2,97,000 /mL, and total bilirubin was 4.50 mg/dL with directbilirubin being 0.41 mg/dl. In peripheral blood smear (PBS) before surgery, spherocytosis percentage was 19%. He was premedicatedwith midazolam. After induction with propofol, fentanyl, and atracurium, anesthesia was maintained with air and O2 and total intravenous anesthesia (TIVA) was maintained with propofol and remifentanil. Electrocardiography, non-invasive blood pressure, peripheraloxygen saturation, and end-tidal carbon dioxide were monitored. We used an air warmer blanket to avoid hypothermia. Intraoperative arterial blood gas (ABG) values were evaluated at pH 7.37 (PCO2 = 38.1 mm Hg, PO2 = 177 mm Hg, Hb = 11.5 g/dL, and glucose =109 mg/dL). Furthermore, intraoperative PBS was repeated, and spherocyte percentage was 11%. In post-anesthesia care unit, ABGvalues at pH 7.36 for PCO2, PO2, and Hb were 37.4 mm Hg, 210 mm Hg, and 11.4 g/dL, respectively. PBS was repeated on the next day,and spherocyte percentage was 16%. Multimodal analgesia was provided with tramadol, paracetamol, and local infiltration of thesurgical site. Paracetamol infusion was given postoperatively three times a day for pain control.Intraoperative spherocyte percentage was less than that observed in preoperative PBS (11% and 19%, respectively). We considerthat TIVA decreased spherocytes owing to appropriate anesthetic management, ABG stabilization, and normothermia each, eitheralone or together. On the next day, the spherocyte percentage was increased (16%) but still remained below the first spherocytecount. We consider that this is due to good pain control and well-balanced hydration. In conclusion, TIVA provided a safe anesthetic management.