R. YİĞİTER, M. A. ELÇİ, A. AKÇALI, E. ALTUNIŞIK, F. DEMİR, M. NEYAL

Wilson hastalığı bulunan bir hastada D-penisilamin tedavisi sonucu ortaya çıkan jeneralize miyastenia gravis

Wilson hastalığı (WH) ileri çocukluk veya genç erişkin döneminde, hepatik, nörolojik, psikiyatrik bulgular veya bunların kombinasyonu şeklinde ortaya çıkan, dokularda bakır birikimine yol açan, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. İdrarda bakır atılımını artıran bir şelatör ajan olan D-penisilamin, WH' ında diğer ilaçlarla beraber yaygın olarak kullanılmaktadır. Miyastenia gravis (MG), kas güçsüzlüğü ve yorgunluk ile giden otoimmun kökenli bir nöromuskuler kavşak hastalığıdır. D-penisilamin gibi bazı ilaçların nöromuskuler kavşağı etkileyerek hastaların kliniğini kötüleştirdiği bilinmektedir. 18 yaşında kadın hasta WH nedeniyle D-penisilamin başlanmış. Hastada üç aydan beri gelişen jeneralize güçsüzlük nedeniyle başvurduğu polikliniğimizde yapılan muayene ve laboratuar bulgularıyla ilaç kullanımının açığa çıkardığı MG tanısı konuldu. Kronik hastalıklarda kullanılan bazı ilaçların, başka bir klinik durumu ortaya çıkarabileceği ve eğer beklenmeyen bir klinik seyir ortaya çıkarsa kullanılan ilaçları tekrar gözden geçirmeyi vurgulamak amacıyla vakayı sunmaya değer bulduk.

Generalized myasthenia gravis following use of D-penicillamine in a patient with Wilson's disease

Wilson's disease is an autosomal recessive disease seen in later childhood or young adulthood which is caused by an accumulation of copper in tissues which leads to hepatic, neurological, psychiatric symptoms or a combination of these. A copper chelator agent called D-penicillamine, which is being widely used with other drugs for Wilson's disease, increases copper excretion in urine. Myasthenia gravis is an autoimmune disorder of the neuromuscular junction causing muscle weakness and fatigue. It is known that some drugs such as D-penicillamine can effect the neuromuscular junction and worsen the clinical results of patients. D-penicillamine was given to an 18-year-old female patient with Wilson's disease. The patient was admitted to our clinic with complaints of generalized weakness for three months and after the physical examination and laboratory findings we diagnosed her as having myasthenia gravis secondary to drugs. We have found it significant to present the case that some medicines used in clinical diseases may cause another clinical case. And if an unexpected clinical process develops, the medicines in use may need to be reconsidered.

PDF

___

1. Kazemi K, Geramizadeh B, Nikeghbalian S, et al. Effect of d-penicillamine on liver fibrosis and Inflammation in wilson disease. Exp Clin Transplant 2008;4(6):261-3.
2. Özer F. Wilson hastalığı. In: Emre M (ed). Nöroloji temel kitabı,1. baskı. Ankara: Güneş Tıp Kitabevi; 2013:883-6.
3. Menkes JH. Disorders of Metal Metabolism. In: Rowland LP, Pedley TA (eds). Merritt's Neurology, 12th ed. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins; 2010:655-60.
4. Meriggioli MN, Sanders DB. Disorders of neuromuscular transmission. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC(ed). Bradley's neurology in clinical practice. 6th ed. Philadelphia: Saunders; 2012:2046-65.
5. Penn AS, Low BW, Jaffe IA, Luo L, Jacques JJ. Drug-induced autoimmune myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 1998;841(13):433-49.
6. Argov Z, Mastaglia FL. Drug therapy: Disorders of neuromuscular transmission caused by drugs. N Engl J Med 1979;301(8):409-10.
7. Klaassen CD. Heavy metals and heavy-metal antagonists. In: Bruton LL, Lazo JS, Parker KL (eds). Goodman & Gilman's the Pharmacological Basis of Therapeutics. 11th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. Türkçe çeviri: Kalkan Ş, Soner BC. Ağır metaller ve ağır metal antagonistleri. İçinde: Süzer Ö (çev.ed). Goodman & Gilman Tedavinin Farmakolojik Temeli. İstanbul: Nobel tıp kitabevi; 2009:1770-1.
8. Kirby JD, Dieppe PA, Huskisson EC, Smith B. D-penicillamine and immune complex deposition. Ann Rheum Dis 1979;38(4):344-6.
9. Bucknall RC. Myasthenia associated with d-penicillamine therapy in rheumatoid arthritis. Proc R Soc Med 1977;70(Suppl 3):114-7.
10. Torres CF, Griggs RC, Baum J, Penn AS. Penicillamine-induced myasthenia gravis in progressive systemic sclerosis. Arthritis and rheumatism 1980;23(4):505-8.
11. Katz LJ, Lesser RL, Merikangas JR, Silverman JP. Ocular myasthenia gravis after d-penicillamine administration. Br J Ophtalmol 1989;73(12):1015-8.
12. Bucknall RC, Dixon A, Glick EN, Woodland J, Zutshi DW. Myasthenia gravis associated with penicillamine treatment for rheumatoid arthritis. Br Med J 1975;1(5958):600-2.
13. Poulas K, Koutsouraki E, Kordas G, Kokla A, Tzartos SJ. Anti-MuSK- and anti-AChR-positive myasthenia gravis induced by d- penicillamine. J Neuroimmunol 2012;250(1-2):94-8.