FATİH MEHMET AZIK, Duygu GÜMÜŞ, Saime ERGEN, Atilla ÇAYIR

Hemofagositik lenfohistiyositozis tanısında zorluklar: Olgu sunumu

Histiosit Grubu tarafından hemofagositik lenfohistiyositozis tanı kriterleri 1991 yılında yayınlanmış, ancak bazı hastalarda tanı için gerekli kriterlerin bir veya birkaçının hastalığın geç dönemlerine kadar görülemeyebildiği belirlenerek hemofagositik lenfohistiyositozis tanı ve tedavi kılavuzu 2004 yılında yenilenmiştir. Tanıda ve tedavi başlanmasındaki gecikme morbidite ve mortalite ile sonuçlanabilmektedir. Hemofagositik lenfohistiyositozisin ailevi mi, genetik zeminde mi gelişmiş olduğunun belirlenemediği sekonder olması muhtemel durumlarda; hastanın durumu ciddi, persistan ve rekürren ise hemofagositik lenfohistiyositozise yönelik tedavi başlama endikasyonu vardır. Burada başlangıçta tanı için gerekli kriterlerin hepsini taşımayan bir hastamızda, hemofagositik lenfohistiyositozisin atipik seyrini ve altta yatan hastalığın kesinleştirilememesine rağmen hastanın genel durumunun bozulması ile başlanan steroid tedavisinin tanı kriterlerinin bir araya gelmesini geciktirdiği bir olgumuzun tanısında ve tedavisinde yaşanan güçlükleri tartışmayı amaçladık.

Difficulties in diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis: Case report

In 1991, diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis were presented by the Histiocyte Society; however, a number of patients may develop one or more of the diagnostic criteria late during the course of the disease. With these concerns in mind, the diagnostic guidelines have been revised at 2004. Delay in diagnosis may result in high morbidity and mortality. If we don’t verify the patient has a genetically disease or a familial form of hemophagocytic lymphohistiocytosis, and if the disease is severe, persistent, or recurrent, we have to start specific therapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Here, we report the difficulties in diagnosis and treatment in a case with an atypical and insidious course in whom all criteria are not fulfilled at the beginning, and although the corticosteroid usage for suspicious underlying disease made the diagnosis conflict, and delayed criteria for hemophagocytic lymphohistiocytosis.

PDF

___

1. Gürgey A, Seçmeer G, Tavil B, et al. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis in Turkish children. Pediatr Infect Dis J 2005;24;1116-1117.
2. Henter J-I, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991;18:29–33.
3. Janka GE, Schenider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2004;124:4-14.
4. Henter J-I, Tondini C, Pritchard J. Histiocyte disorders. Crit Rev Oncol Hematol 2004;50:157–174.
5. Henter JI, Horne AC, Arico´ M, et al. HLH-2004: Diagnostic and Therapeutic Guidelines for Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124–131.
6. Imashuku S, Hibi S, Todo S. Hemaphagocytic lymphohistiocytosis in infancy and childhood. J Pediatr 1997;130:352-357.
7. Henter JI, Aricò M, Elinder G, Imashuku S, Janka G. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:417-433.
8. Janka G, Imashuku S, Elinder G, Schneider M, Henter JI. Infection- and malignancy-associated hemophagocytic syndromes. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:435-44.