Özge ARICI DÜZ, Nesrin YILMAZ HELVACI, Miraç Ayşen ÇAKMAK ÜNSAL, İlknur CANTÜRK AYDIN, Nihal IŞIK

Obscure and mysterious symptom in multiple sclerosis: Pathological laughing and crying

Patolojik ağlama ve gülme (PLC), multipl skleroz (MS) hastalarında yaklaşık %7-10 oranında görülür. Prefrontal, temporal korteks, internal kapsül, hipotalamus, talamus, beyinsapı ve serebellar yolaklarda gelişebilecek çeşitli nedenli hasarlar patolojik ağlama ve gülmeye neden olabilir. 160 MS hastasını PLC açısından sorguladık. 160 hastanın sadece 5'i PLC'den yakındı. 5 hastada da PLC; depresyon ya da öfori olmadan, koşullarla uyumsuz, ani, istemsiz ağlama, gülme ya da ikisinin birden varlığı olarak tanımlandı. Hasta grubunda 2 kadın, 5 erkek olmak üzere toplam var olan 5 hastanın ortalama yaşı 41, ortalama EDSS skoru 4.8, ortalama hastalık süresi 12.8 yıldı. Hastalar atak döneminde değildi. Çalışmamızdaki tüm PLC hastalarında ataksi, intansiyonel tremor, dismetri, dizartri, nistagmus ve diğer serebellar system disfonksiyon bulgularına neden olan çeşitli sayıda beyin sapı ve serebellar system atak öyküsü mevcuttu. PLC tanımlanan tüm hastalarda özellikle beyin sapında çok sayıda lezyon mevcuttu, bu nedenle beyin sapının anatomic olarak PLC'de önemli olduğu düşünüldü. Ancak bu hipotez daha fazla sayıda hastada yapılacak olan fonksiyonel görüntüleme çalışmaları ile desteklenmesi gerektiği düşünüldü. Hastaların hiçbiri sorgulama öncesi PLC'den yakınmadığı için klinisyenbu semptomun farkında olmalıdır.

Multipl skleroz'da izlenen okkult ve nadir semptom: Patolojik ağlama ve gülme

Pathological laughing and crying (PLC) has an approximately prevelance of 7%-10% among patients with multiple sclerosis (MS). Various damages of prefrontal, temporal cortex, internal capsule, hypothalamus, thalamus, brainstem and the cerebellar pathways may cause pathological laughing or crying. We interviewed 160 MS patients for PLC. Only 5 of our 160 cases complained about pathological laughing or crying. All 5 patients had PLC defined as sudden, involuntary displays of laughing or crying or both, without associated subjective feelings of depression or euphoria. Patient group, consisting 2 women and 3 men had a mean age of 41, mean Expanded Disability Status Scale (EDSS) score of 4.8, disease duration of 12.8 years. In our patients PLC was not associated with disease exacerbations. All PLC patients had numerous brainstem and cerebellar relapses, which caused obvious disabilities including gait ataxia, intention tremor, dysmetria, dysarthria, nystagmus and other cerebellar dysfunctions. All of our patients had so many lesions especially in brainstem because of this we think that the brainstem lesions have crucial role in PLC. This hypothesis needs further investigation especially in functional imaging which may add further information to pathogenesis of PLC. Before the investigation of PLC none of our patients informed us about their complaints of PLC so the physician must be aware of this symptom.

PDF

___

1. Parvizi J, Arciniegas DB, Bernardini GL, et al. Diagnosis and management of pathological laughter and crying. Mayo Clin Proc 2006; 81: 1482-6.
2. Oppenheim H, Siemerling E. Mitteilungenuber pseudobulbar paralyse und akute Bulbarparalyse. Berlkli Woch 1886; 46.
3. Wilson SA. Some problems in neurology. II: Pathological laughing and crying J Neurol Psychopathol 1924; 4: 299-333.
4. Bechterew W. Die funktionen der Nervencentra. Jena, Fischer 1909.
5. Poeck K. Pathological laughter and crying, in Clinical Neuropsychology 1985; 219: 343-67.
6. Lanteaume L, Khalfa S, Regis J, et al. Emotion induction after direct intracerebral stimulations of human amygdala. Cereb Cortex; 2007; 17: 1307-13
7. Benedetti F, Colloca L, Lanotte M, et al. Autonomic and emotional responses to open and hidden stimulations of the human subthalamic region. Brain Res Bull 2004; 63: 203-11.
8. Parvizi J, Damasio A. The neuroanatomical correlates of brainstem coma. Brain 2003; 126: 1524-36.
9. Larner AJ. Basilar artery occlusion associated with pathological crying: 'folles larmes. prodromiques'? Neurology 1998; 51: 916-7.
10. Takado Y, Igarashi S, Akaiwa Y, Terajima K, Tanaka K, Tsuji S. A case of multiple sclerosis with pathological laughing caused by pontine base lesions. Rinsho Shinkeigaku 2002; 42: 519-22.