Gri trombosit sendromu

Gri trombosit (platelet) sendromu (GPS), trombositopeni ve ışık mikroskopunda soluk görünen kusurlu trombositlerle karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalarda  kolay morarma, burun kanaması, menoraji ve uzun kanamalar görülmektedir. GPS için spesifik bir tedavi bulunmamaktadır dolayısı ile  hastalığa karşı, riskleri öngörmek ve kanamanın önlenmesi için  trombosit fonksiyonunu bozan ilaçlardan kaçınmak gerekmektedir. Bu olgu sunumunda, tekrarlayan anormal kanama atakları olan ve GPS bulgusu bulunan bir vaka sunulmaktadır.

Gray platelet syndrome

Gray platelet syndrome (GPS) is an autosomal recessive disorder characterized by thrombocytopenia and defective platelets that appear pale on light microscope. Patients present with easy bruisability, nose bleeds, menorrhagia and prolonged bleeding. There is no specific treatment for GPS and the management includes anticipating risks and preventing bleeding by avoiding drugs that impair platelet function. We present here report of a case who presented with repeated episodes of abnormal bleeding and was found to have GPS.

___

  • 1. Raccuglia G. Gray platelet syndrome. A variety of qualitative platelet disorder. Am J Med. 1971;51:818-28.
  • 2. Balduini CL, Iolascon A, Savoia A. Inherited thrombocytopenias: from genes to therapy. Haematologica. 2002;87:860-80.
  • 3. Laffan M, Manning R. Investigation of haemostasis. In Practical Hematology, 10th ed (Eds Dacie JV, Lewis SM):429. Philadelphia, PA, Elsevier. 2006.
  • 4. Nurden AT, Nurden P. The gray platelet syndrome: clinical spectrum of the disease. Blood Rev. 2007;21:21-36.
  • 5. Nurden AT, Nurden P. Inherited thrombocytopenias. Haematologica. 2007;92:1158-64.
  • 6. Online Mendelian inheritance in man. http://omim.org (accessed 23 Oct 2015).
  • 7. Nurden P, Nurden AT. Congenital disorders associated with platelet dysfunctions. Thromb Haemost. 2008;99:253-63.
  • 8. Salles II, Feys HB, Iserbyt BF, De Meyer SF, Vanhoorelbeke K, Deckmyn H. Inherited traits affecting platelet function. Blood Rev. 2008;22:155-72.
  • 9. Drachman JG. Inherited thrombocytopenia: when a low platelet count does not mean ITP. Blood. 2004;103:390-8.
  • 10. Laskey AL, Tobias JD; Anesthetic implications of the gray platelet syndrome. Can J Anaesth. 2000;47:1224-9.
  • 11. Balduini CL, Iolascon A, Savoia A. Inherited thrombocytopenias: from genes to therapy. Haematologica. 2002;87:860-80.
  • 12. Mannucci PM. Prophylaxis in congenital coagulation disorders: past, present and future. Blood Transfus. 2008;6:1-3.
Cukurova Medical Journal-Cover
  • ISSN: 2602-3032
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1976
  • Yayıncı: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Farklı çözücü buharlaşma stratejilerinin fiber postların kök kanal dentinine bağlanma dayanımına etkilerinin değerlendirilmesi: push-out testi

Görkem ÖZBİLEN, Ayşin DUMANİ

Çocuklarda ultrasonografi eşliğinde yapılan rektus kılıf bloğunda lokal anestezik volümünün anestezik ve analjezik ajan tüketimi üzerine etkisi

Serkan , YILDIRMAZ, Mediha TÜRKTAN, Ersel GÜLEÇ, Zehra HATİPOĞLU, Dilek ÖZCENGİZ

Hafif preeklampside üriner N-asetil-β-D-glukozaminidaz (NAG) ve renal tübüler hasar

Mustafa ULUBAY, Fahri Burçin FIRATLIGİL, Mustafa ÖZTÜRK, Özlem ÖZTÜRK, , Uğur KESKİN, Ulaş FİDAN, Hüseyin PEHLİVAN, Müfit Cemal YENEN

Dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu olan çocuklarda metilfenidat tedavisinin kalp hızı değişkenliği üzerine etkisi

Derya KARPUZ, Olgu HALLIOĞLU, Fevziye TOROS, Bahar TAŞDELEN

Okul reddi tedavisinde metilfenidatin rolü

Canan Kuygun KARCI, Ayşegül Yolga TAHİROĞLU, Özge METİN, Gonca Gül ÇELİK, Ayşe AVCI

Maraş otu (dumansız tütün) kullanımının kan basıncı ve kalp hızı üzerine akut etkileri

Hamit Sırrı KETEN, Soner ÖLMEZ, Hüseyin ÜÇER, Oğuz IŞIK, Fatis YILDIRIM, Mustafa ÇELİK

Akut apandisit tanısında Alvarado skoru ve ultrasonografinin etkinliğinin karşılaştırılması

Uğur EKİCİ, Murat KANLIÖZ

Çukurova Bölgesinde D vitamini düzeyleri

Selçuk Matyar, Nezihat Rana Dişel, Ayça Açıkalın, Müge KUTNU, Tamer İnal

Gri trombosit sendromu

Fatima AYAZ, Saeed Bin AYAZ, Sunila TASHFEEN, Muhammad FURRUKH

Sıradışı bir yerde meydana gelen keratokistik odontojenik tümör

Shwetha NAMBİAR, Subhas G BABU, Shishir Ram SHETTY, Medhini MADİ