Gri trombosit sendromu

Gri trombosit (platelet) sendromu (GPS), trombositopeni ve ışık mikroskopunda soluk görünen kusurlu trombositlerle karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalarda  kolay morarma, burun kanaması, menoraji ve uzun kanamalar görülmektedir. GPS için spesifik bir tedavi bulunmamaktadır dolayısı ile  hastalığa karşı, riskleri öngörmek ve kanamanın önlenmesi için  trombosit fonksiyonunu bozan ilaçlardan kaçınmak gerekmektedir. Bu olgu sunumunda, tekrarlayan anormal kanama atakları olan ve GPS bulgusu bulunan bir vaka sunulmaktadır.

Gray platelet syndrome

Gray platelet syndrome (GPS) is an autosomal recessive disorder characterized by thrombocytopenia and defective platelets that appear pale on light microscope. Patients present with easy bruisability, nose bleeds, menorrhagia and prolonged bleeding. There is no specific treatment for GPS and the management includes anticipating risks and preventing bleeding by avoiding drugs that impair platelet function. We present here report of a case who presented with repeated episodes of abnormal bleeding and was found to have GPS.

___

  • 1. Raccuglia G. Gray platelet syndrome. A variety of qualitative platelet disorder. Am J Med. 1971;51:818-28.
  • 2. Balduini CL, Iolascon A, Savoia A. Inherited thrombocytopenias: from genes to therapy. Haematologica. 2002;87:860-80.
  • 3. Laffan M, Manning R. Investigation of haemostasis. In Practical Hematology, 10th ed (Eds Dacie JV, Lewis SM):429. Philadelphia, PA, Elsevier. 2006.
  • 4. Nurden AT, Nurden P. The gray platelet syndrome: clinical spectrum of the disease. Blood Rev. 2007;21:21-36.
  • 5. Nurden AT, Nurden P. Inherited thrombocytopenias. Haematologica. 2007;92:1158-64.
  • 6. Online Mendelian inheritance in man. http://omim.org (accessed 23 Oct 2015).
  • 7. Nurden P, Nurden AT. Congenital disorders associated with platelet dysfunctions. Thromb Haemost. 2008;99:253-63.
  • 8. Salles II, Feys HB, Iserbyt BF, De Meyer SF, Vanhoorelbeke K, Deckmyn H. Inherited traits affecting platelet function. Blood Rev. 2008;22:155-72.
  • 9. Drachman JG. Inherited thrombocytopenia: when a low platelet count does not mean ITP. Blood. 2004;103:390-8.
  • 10. Laskey AL, Tobias JD; Anesthetic implications of the gray platelet syndrome. Can J Anaesth. 2000;47:1224-9.
  • 11. Balduini CL, Iolascon A, Savoia A. Inherited thrombocytopenias: from genes to therapy. Haematologica. 2002;87:860-80.
  • 12. Mannucci PM. Prophylaxis in congenital coagulation disorders: past, present and future. Blood Transfus. 2008;6:1-3.
Cukurova Medical Journal-Cover
  • ISSN: 2602-3032
  • Yayın Aralığı: 4
  • Başlangıç: 1976
  • Yayıncı: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Çocuklarda ultrasonografi eşliğinde yapılan rektus kılıf bloğunda lokal anestezik volümünün anestezik ve analjezik ajan tüketimi üzerine etkisi

Serkan , YILDIRMAZ, Mediha TÜRKTAN, Ersel GÜLEÇ, Zehra HATİPOĞLU, Dilek ÖZCENGİZ

Oromia Bölgesel Devleti Doğu Shewa, Etiyopya’daki sağlık tesislerinde en önemli temel ilaçların envanter yönetimi performansı

Tadesse Gudeta GURMU, Awol Jemal IBRAHİM

Gri trombosit sendromu

Fatima AYAZ, Saeed Bin AYAZ, Sunila TASHFEEN, Muhammad FURRUKH

İran'da eczacı iş gücünün dağılımındaki eşitlik

Javad EBRAHİMZADEH, Hadi HAYATİ, Samin NOBAKHT, Shahin SOLTANİ, Hamid SALEHİNİYA, Bahman KHOSRAVİ

Priapizmle başvuran bir orak hücreli anemili hastada korpus kavernozum trombozu

Gül İLHAN

Hafif preeklampside üriner N-asetil-β-D-glukozaminidaz (NAG) ve renal tübüler hasar

Mustafa ULUBAY, Fahri Burçin FIRATLIGİL, Mustafa ÖZTÜRK, Özlem ÖZTÜRK, , Uğur KESKİN, Ulaş FİDAN, Hüseyin PEHLİVAN, Müfit Cemal YENEN

Metilentetrahidrofolat redüktaz gen polimorfizmleri ve venöz tromboz

Cengiz BEYAN, Esin BEYAN

Pediatrik subdural higroma tedavisinde subduroperitoneal şant

Vedat AÇIK, Yurdal GEZERCAN, Gökhan Çavuş, Ali Arslan, Hakan Millet, Ali İhsan Ökten

Farklı çözücü buharlaşma stratejilerinin fiber postların kök kanal dentinine bağlanma dayanımına etkilerinin değerlendirilmesi: push-out testi

Görkem ÖZBİLEN, Ayşin DUMANİ

Auralı migrene neden olan oksipital arteriovenöz malformasyon

Hüseyin BÜYÜKGÖL, Emine UYSAL