Taner YAVUZ, Cihadiye Elif ÖZTÜRK, ÖZLEM YAVUZ, Sabriye KORKUT, Zeynep KARAKAŞ, Kenan KOCABAY

Düzce ve çevresinde hipokrom mikrositer eritrositleri olan çocuklarda HbA2 tayini ile beta-talasemi taşıyıcılığı taraması

Amaç: Hipokrom mikrositer eritrositleri olan çocuklarda HbA2 düzey tayiniyle b-talasemi taşıyıcı sıklığını araştırmak. Yöntem: Düzce merkez ve ilçelerinde okuyan 1,148 ilköğretim 8. sınıf öğrencisinden kan örnekleri alındı. Alınan örneklerin 122'sinde eritrosit ortalama volümü (EOV: MCV) < 79 fL veya eritrosit ortalama hemoglobin (EOH: MCH) < 27 pg saptandı ve b-talasemi taşıyıcılığı araştırıldı. Bu örneklerde high-performance liquid chromatography (HPLC) yöntemi ile hemoglobin A2 (HbA2) tayini yapıldı. Ayrıca, hipokromi ve/veya mikrositer örneklerden b-talasemi taşıyıcısı ve taşıyıcı olmayanlar kendi içinde iki gruba ayrıldı ve test sonuçları karşılaştırıldı. Bulgular: HbA2 düzeyi 7 (% 0.6) vakada % 3.5'e eşit veya yüksekti ve b-talasemi taşıyıcısı kabul edildi. b-talasemi taşıyıcı olan grup taşıyıcı olmayanlarla kıyaslandığında; taşıyıcı grubun ortalama MCV (p< 0.001), MCH (p< 0.001), Mentzer indeksinin (p< 0.001) daha düşük, eritrosit sayısı (p< 0.001) ve HbA2 (p< 0.001) değerlerinin ise daha yüksek olduğu saptandı. Sonuç: Batı-Karadeniz bölgesinde yer alan Düzce'de gerçekleştirdiğimiz bu ön çalışmayla, Düzce'de b-talasemi taşıyıcılığı sıklığının Türkiye geneline göre daha düşük olduğu sonucuna varılmıştır. Tarama programlarının etkinliğini arttırmak için, MCV ve MCH değerlerinin yanısıra RBC ve Mentzer indeksi kullanışlı parametreler olabilir.

Anahtar Kelimeler:

Türkiye, Çocuk, Eritrositler, Hemoglobin A2, beta-Talasemi

Screening of beta-thalassemia trait by measuring HbA2 in children with hypochromic microcytic erythrocytes in Duzce province and region

Aim: To determine the prevalence of beta-thalassemia trait by measuring HbA2 in children with hypochromic microcytic erythrocyte in Duzce province and region. Methods: A total of 1,148 blood samples were obtained from eighth grade school children in central Duzce and surrounding seven towns. One hundred twenty-two out of 1,148 blood samples, which were investigated for beta-thalassaemia trait, showed either a mean corpuscular volume (MCV) < 79 fL or a mean corpuscular haemoglobin (MCH) < 27 pg. Hemoglobin A2 (HbA2) percentage was measured by high-performance liquid chromatography (HPLC) in these cases. Furthermore, individuals with microcytosis and/or hypochromia (n=122) were divided into two groups as beta-thalassemia carrier (n=7) and noncarrier (n=115), and test results were compared with each other. Results: In 7 subjects, the level of HbA2 was ?3.5 % and were considered beta-thalassemia trait. In the beta-thalassemia trait group, the mean MCV (p< 0.001), MCH (p< 0.001), and Mentzer index (p< 0.001) were lower, whereas the mean values of RBC (p< 0.001), and HbA2 percentage (p< 0.001) were greater compared to the noncarrier group. Conclusion: This study indicates that the prevalence of beta-thalassemia trait is lower in Duzce than that seen in Turkey as a whole, 0.6 % vs. 2.1 %, respectively. In addition MCV and MCH levels, RBC and Mentzer index can be used to improve the efficacy of the screening program.

Keywords:

Turkey, Child, Erythrocytes, Hemoglobin A2, beta-Thalassemia,

___

1. WHO 1994. Guidelines for the Control of Haemoglobin Disorders. No. WHO/HDP/HB/GL/94.1
2. Arcasoy A, Canatan D. Dünyada ve Türkiye’de talasemi ve hemoglobinopatiler. Arcasoy A, Canatan D, Köse MR, Üstündağ M (eds). Hemoglobinopati ve Talasemi Önlem-Tanı-Tedavi. Antalya: Siyah Grafik Matbaacılık Ltd. Şti., 2002; 13-7.
3. Sağlık Bakanlığı AÇSAP Genel Müdürlüğü. Hemoglobinopati önleme programı. Arcasoy A, Canatan D, Köse MR, Üstündağ M (eds). Hemoglobinopati ve Talasemi Önlem-Tanı-Tedavi. Antalya: Siyah Grafik Matbaacılık Ltd. Şti., 2002; 18-9.
4. Tunç B, Timur İH. Tarama programları ve yöntemleri. 3. baskı Arcasoy A, Canatan D, Köse MR, Üstündağ M (eds). Hemoglobinopati ve Talasemi Önlem-Tanı-Tedavi. Antalya: Siyah Grafik Matbaacılık Ltd. Şti., 2003: 25-36.
5. Altay C, Yilgör E, Beksac S, Gurgey A. Premarital screening of hemoglobinopathies: a pilot study in Turkey. Hum Hered 1996; 46: 112-4.
6. Bircan I, Sisli S, Guven A, et al. Hemoglobinopathies in the district of Antalya, Turkey. Pediatr Hematol Oncol 1993; 10: 289-91.
7. Koc A, Kosecik M, Vural H, Erel O, Atas A, Tatli MM. The frequency and etiology of anemia among children 6-16 years of age in the southeast region of Turkey. Turk J Pediatr 2000; 42: 91-5.
8. Kocak R, Alparslan ZN, Agridag G, Baslamisli F, Aksungur PD, Koltas S. The frequency of anaemia, iron deficiency, hemoglobin S and beta thalassemia in the south of Turkey. Eur J Epidemiol 1995; 11: 181-4.
9. Keskin A, Turk T, Polat A, Koyuncu H, Saracoğlu B. Premarital screening of beta-thalassemia trait in the province of Denizli, Turkey. Acta Haematol 2000; 104: 31-3.
10. Aydinok Y, Oztop S, Nisli G, Kavakli K. Prevalence of beta-thalassaemia trait in 1124 students from Aegean region of Turkey. J Trop Pediatr 1997; 43: 184-5.
11. Tunc B, Cetin H, Gumruk F, et al. The prevalence and molecular basis of beta-thalassemia in Isparta province and region. Turk J Pediatr 2002; 44: 18-20.
12. Rogers M, Phelan L, Bain B. Screening criteria for beta thalassaemia trait in pregnant women. J Clin Pathol 1995; 48: 1054-6.
13. Ou CN, Rognerud CL. Diagnosis of hemoglobinopathies: electrophoresis vs. HPLC. Clin Chim Acta 2001; 313: 187-94.
14. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. New York: Churchill Livingstone Inc., 1995: 135-45.
15. Gümrük F, Altay Ç. Hemoglobinopati taramaları. Katkı Pediatri Dergisi 2000; 21: 398-413.
16. Quirolo K, Vichinsky E. Hemoglobin disorders. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds). Nelson textbook of pediatrics (17 th ed). Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2004; 1623-34.