Bavunoğlu Işıl TÜFEKÇİ, Gülen DOĞUSOY, Aydın TUNÇKALE, Esin ÖZTÜRK, Sibel YİRMİBEŞÇİK, Ebru AYATA, Yesari KARTER

Renal tubuler asidoza bağlı ağır hipopotasemi ve solunum arresti ile ortaya çıkan bir primer Sjögren sendromu olgusu

Bu yazıda, kliniğimizde hipopotasemik kuadriparalizi ve solunum arresti saptanan 19 yaşındaki bir bayan hasta irdelenmiştir. Hastanın yapılan biyokimyasal incelemelerinde ağır hipopotasemi, hiperkloremik metabolik asidoz, alkali idrar ve idrar asidifikasyon testinde bozukluk saptanmış ve hastaya distal RTA tanısı konulmuştur. Yapılan testler sonucu, primer SS varlığına bağlı tip I RTA (distal RTA) geliştiği belirlenmiş ve yardımlı solunum, potasyum ve alkali replasmanı ile kısa sürede tam iyileşme elde edilmiştir. SS'na bağlı respiratuar arrest son derece nadir görülmesine karşın, erken tanınıp uygun tedavi uygulanmadığında ölümcül olabilecek çok ciddi bir komplikasyondur. Bu nedenle, metabolik asidozun eşlik ettiği ağır hipopotasemili olgularda hızla etkin tedavi başlanmalı ve olgular SS'nun ekstraglandüler tutulumu yönünden araştırılmalıdır. Bu olgu, gerek acil dahiliye polikliniğinde değerlendirilen tüm olgular, gerekse romatoloji servis ve polikliniğimizde takip edilen SS tandı olgular arasında klinik ortaya çıkışı açısından ilk olgu olması nedeni ile sunulmuştur.

Severe hypokalemia and respiratory arrest due to renal tubular acidosis in a patient with primary Sjögren's syndrome

Background.- Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune exocrinopathy that involves both glandular and extraglandular systems. This disease may cause hypokalemic quadriparalysis due to distal renal tubuler acidosis (RTA). Observation.- We report here a 19-year-old girl who presented with life-threatening hypokalemic paralysis requiring admission to an intensive care unit. Biochemical investigations showed severe hypokalemia with hyperchloremic metabolic acidosis, a spot urine pH of 6.8, and a positive urinary anion gap, establishing the diagnosis of renal tubular acidosis. A positive Schirmer's test and characteristic findings in a minor salivary gland biopsy revealed Sjogren's syndrome as the underlying cause. She recovered following potassium and alkali replacement. Hypokalemic quadriparalysis due to distal renal tubuler acidosis (RTA) has not previously been reported in Turkish literature.

PDF

___

1. Siamopoulos KC, Mavridis AK, Elisaf M, Drosos AA, Moutsopoulos HM. Kidney involvement in primary Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol 1986 [Suppl]; 61: 156-160. 2. Smulders YM, Frissen PH, Silberbusch J. Renal tubuler acidosis. Pathophysiology and diagnosis. Arch Intern Med 1996; 156: 1629-1936. 3. Zimhony A, Shoeger Z, Ben David D, Bar Khayim Y, Geltner D. Sjögren's syndrome presenting as hypokalemic paralysis due to distal renal tubuler acidosis. J Rheumatol 1995; 22: 2366-2368. 4. Buckalew VM. Nephrolithiasis in renal tubuler acidosis. J Urol 1989; 141: 731-737. 5. Moutsopulous HM, Cledes J, Skopoli FN, Elisaf M, Youniou P. Nephrocalcinosis in Sjögren's Syndrome: a late sequela of renal tubuler acidosis. J Intern Med 1991; 230: 187-191. 6. Dowd JE, Lipsky PE. Sjögren's syndrome presenting as hipokalemik periodic paralysis. Arthritis Rheum 1993; 36: 1735-1738. 7. Ohtani H, Imai H, Kodama T, Hamai K, Komatsuda A, Wakui H, Miura AB. Severe hypokalaemia and respiratory arrest due to renal tubular acidosis in a patient with Sjögren syndrome. Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 2201-2203. 8. Poux JM, Peyronnet P, Le Meur Y, Favereau JP. Hypokalemic quadriplecia and respiratory arrest revealling primary Sjögren's syndrome. Clin Nephrol 1992; 37: 189-191. 9. Pavlidis NA, Karch S, Moutsopulos HM: The clinical picture of primary Sjögren's syndrome: a retrospective study. J Rheumatol 1982; 9: 685-690. 10. Glassock RJ, Feinstein EI, Tanner R, Blau R, Koss M. Metabolic acidosis in a young woman. Am J Med 1987; 4: 58-65. 11. Kabasakal Y. Sjögren sendromu. In: Gümüşdiş G, Doğanavşargil E. Klinik Romatoloji. 1999; 333-338. 12. Eriksson P, Denneberg T, Granerus G, Lindström F. Glomeruler filtration rate in primary Sjögren's syndrome with renal disease. Scand J Urol Nephrol 1996; 30: 121-127. 13. Hattori N, Hino M, Ishihara T, Moridera K, Kurahachi H. Hypokalemic paralysis associated with renal tubuler acidosis. Intern Med 1992; 31: 662-665. 14. Christensen KS. Hypokalemic paralysis in Sjögren's syndrome secondary to renal tubular acidosis. Scand J Rheumatol 1985; 14: 58-60. 15. Shioji R, Furayama T, Onodera S, Saito H, Ito H, Sasaki Y. Sjögren's syndrome and renal tubular acidosis. Am J Med 1970; 48: 456-473. 16. Raskin RJ, Tesar JT, Lawless OJ. Hypokalemic periodic paralysis in Sjögren's syndrome. Arch Intern Med 1981; 141: 1671-1673.