ÖZET Özel bileşimlerine veya üretim proseslerine bağlı olarak normal tüketim amaçlı gıdalardan kolaylıkla ayrılabilen, özel beslenme amaçları için uygun olan ve bu uygunluklarını etikette belirtecek şekilde piyasaya sunulan gıdalar arasında Fenilketonüri hastalarının beslenmesi amacıyla geliştirilen gıdalar da vardır. Fenilketonüri (FKU); fenilalanin (FA) aminoasidini tirozin aminoasidine dönüştüren fenilalanin hidroksilaz (PAH) enzimi ya da bu enzimin kofaktörü olan tetrahidrobiyopterin (BH4) yokluğu ya da yetersizliğinde ortaya çıkan, kalıtsal bir metabolik hastalıktır. Bu hastalıkla doğan çocuklarda FA metabolize edilemez ve kanda birikmeye başlayarak beyine ve sinir hücrelerine zarar verir. FKU hastalığının tek tedavisi ömür boyu FA’dan kısıtlı diyet tedavisi uygulamasıdır. Diyetler yaş, cinsiyet, günlük enerji ihtiyacı gibi farklılıklar göz önüne alınarak düzenlenmekte, diyetin protein, enerji, vitamin, mineral ve FA bakımından yeterli ve dengeli olması gerekmektedir. FKU tedavisinde genel olarak düşük proteinli ve FA içeriği çok düşük gıdalar kullanılırken, günümüzde araştırılan yeni yöntemler arasında tetrahidrobiopterin (BH4/sapropterin), büyük nötral aminoasitler (LNAA), glikomakropeptid (GMP), fenilalanin amonyum liyaz (PAL) enzimi yer almaktadır. Bu alternatif tedavi yöntemlerinin kullanılabilmesi için standardizasyonun sağlanması ve uzun dönemli daha fazla çalışma yapılması gerekmektedir. Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri; Beslenme; Tetrahidrobiopterin; Fenilalanin amonyum liyaz; Glikomakropeptit. ABSTRACT Special dietary foods, which are easily separated from normal consumption foods due to their special compositions or production processes, are also developed for the feeding of phenylketonuria patients. Phenylketonuria (PKU); is an autosomal recessive metabolic disorder that occurs in the absence or inadequacy of the phenylalanine hydroxylase (PAH) enzyme, which converts the amino acid of phenylalanine (PA) to the aminoacid tyrosine, or the tetrahydrobiopterin (BH4), which is the cofactor of this enzyme. In children born with this disease, phenylalanine does not metabolize and starts to accumulate in blood, damaging the brain and nerve cells. The only treatment of the PKU disease is lifelong phenylalanine-restricted diet therapy. The diets of the patients are organized by considering the differences such as age, gender and daily energy needs. In diet therapy of patients with phenylketonuria, the diet must be adequate and balanced in terms of protein, energy, vitamin, mineral and phenylalanine. While in general, low-protein foods and low-PA foods are used in PKU treatment, nowadays new methods including tetrahydrobiopterin (BH4 / sapropterin), large neutral amino acids (LNAA), glycomacropeptide (GMP) and phenylalanine ammonium lyase enzyme (PAL) are investigated. In order to use these alternative treatment methods, standardization and long-term more studies are required. Keywords: Phenylketonuria; Nutrition; Tetrahydrobiopterin; Phenylalanine ammonium lyase; Glycomacropeptide Makale 28-30 Kasım 2018 tarihinde Antalya’da düzenlenen International Conference on Food, Nutrition and Dietetics, Gastronomy Research (FONGAR 2018) Konferansında sözlü olarak sunulmuş, özeti yayınlanmıştır.