Bir yıldan beri pulmoner hipertansiyon tanısı ile izlenen 33 yaşın¬da genç kadın hastada Raynaud fenomeni ve cilt bulgularının varlığı dikkate alınarak yapılan histopatolojik inceleme ile skleroderma sap¬tanmıştır. Serolojik immünolojik testlerle, otoantikor müspetliği tanıyı desteklemiştir. Pulmoner hipertansiyon için verilen vasodilatatör te¬davi altında klinik bulgularda gerileme olmayıp ani olarak bir ay için¬de hastanın kaybı, prognozda pulmoner hipertansiyonun önemini gös¬termiştir.

A case of scleroderma has been diagnosed with histopathological study regarding the positive Raynaud's phenomenon and skin mani-festations in a 33 year old young woman who was previously diagno¬sed as primary pulmonary hypertension. Serological, immunological tests and positive auto antibody supported the diagnosis. Sudden death of patient within a month without regression in clinical symptoms even though being under vasodilator therapy for pulmonary hyper¬tension showed that pulmonary hypertension marked poor prognosis.