Canan YÜCESAN, Nermin MUTLUER, Tuncay ÇELİK, Canan Togay IŞIKAY

Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis with biphasic course: Case report

Biz 2 yıl önce başlayan ilerleyici demans tablosu ile hastanemize başvuran 27 yaşındaki bir erkek hastayı sunuyoruz. Hastanın ailesi, hastada 18 yaşında başlayıp 3 yıl devam eden, bilinç değişikliği olmaksızın yere düşme ve başta ani düşmeler şeklinde sık ataklar olduğunu, bu dönemi takiben 21-25 yaşları arasında hastanın tamamen normale döndüğünü bildirdi. Hastayı hastalığının ikinci fazında 27 yaşında iken gördüğümüzde, ne myoklonus ne de elektroensefalografisinde (EEG) periyodik keskin ve yavaş dalga deşarjları vardı. Hastanın beyin omurilik sıvısı incelemesinde yüksek titrede anti-kızamık antikorları (1/640) varlığı saptandı ve hastaya subakut sklerozan panensefalit tanısı konuldu (SSPE). Bizim bildiğimiz kadarı ile bu, bifazik seyreden, hastalığın daha ileri evresinde SSPE’nin tipik EEG bulguları olmayan ilk vaka bildirimidir.

Erişkin başlangıçlı bifazik seyirli subakut sklerozan panensefalit: Olgu sunumu

We report a 27 years old man who was admitted to our hospital with progressive dementia that had begun two years ago. In his past medical history, his family reported a transient period of frequent falling and drop attacks of the head without any change of conscious, started when he was at age 18 and continued over three years; then he had a symptom-free period between the ages of 21-25 years. He had neither myoclonus nor periodic sharp and slow-wave discharges on electroencephalography (EEG) during the second phase of the disease that we saw him at age 27. Cerebrospinal fl uid investigation disclosed high anti-measles IgG antibodies titer (1/640) and the patient was diagnosed with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). To our knowledge, this is the first case who had biphasic course without typical EEG findings of SSPE in the later phase of the disease.

PDF

___

1. Onal AE, Gürses C, Direşkeneli GS, Yılmaz G, Demirbilek V, Yentur SP, Özel S, Yapıcı Z, Tümerdem Y, Gökyiğit A. Subacute sclerosing panencephalitis surveillance study in İstanbul. Brain Dev. 2006;28:183-189
2. Garg RK. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J 2002;78:63-70.
3. Singer C, Lang AE, Suchowersky O. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: case reports and review of the literature. Movement Disorders 1997; 12:342-353.
4. Frings M, Blaeser I, Kastrup O. Adultonset subacute sclerosing panencephalitis presenting as a degenerative dementia syndrome. J Neurol 2002;249: 942-943.
5. Callebaut DP, Cras P, Martın JJ. Prolonged and atypical course in some cases of subacute sclerosing panencephalitis. Acta Neurol Belg 1997;97:39-44.
6. Prashanth LK, Taly AB, Ravi V, Sinha S, Arunodaya GR. Adult onset subacute sclerosing panencephalitis: clinical profile of 39 patients from a tertiary care centre. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:630-633.
7. Ortega-Aznar A, Romero-Vidal FJ, Castellví J, Ferrer JM, Codina A. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: clinico-pathological findings in 2 new cases. Clin Neuropathol 2003; 22(3):110-118.
8. Santoshkumar B, Radhakrishnan . Substantial spontaneous long-term remission in subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). J Neurol Sci 1998;154: 83-88.