DİDEM DAL, Aydın ERDEN, Ahmet GÖZAÇAN, Turgay ÖCAL

Galaktozemili hastada anestezik yaklaşım (Olgu sunumu)

Galaktozemi, galaktoz l fosfat üridil transferaz enziminin eksikliği ile karakterize bir metabolizma bozukluğudur. Bu enzimin yokluğuna bağlı olarak, dokularda galaktoz-1-fosfat birikimi meydana gelir. Galaktozemi tanısı almış, hastalığına bağlı bilateral konjenital kataraktı bulunan 11 aylık hastaya bilateral lensektomi ve ön vitrektomi ameliyatı yapılması planlandı. Hastalığın karaciğer ve bir çok sistemi etkilemesi nedeniyle galaktozemili olguda anestezik yaklaşımı tartışmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler:

Anestezi, Galaktozemiler

Anesthetic management of a patient with galactosemia (Case report)

Galactosemia is a disorder of metdbolism characterized by deficiency of galactose-1-phosphate uridyl transferase. Deficîency of this enzyme results in accumulation of galactose-1-phosphate in the tissues. A patient aged 11 months with galactosemia had bilateral congenital cataract was planned and to undergo bilateral lensectomy and anterior vitrectomy. We aimed to discuss the anesthetic management in galactosemia this case because it affects both liver and other systems.

Keywords:

Anesthesia, Galactosemias,

___

1. Walter JH, Collins JE, Leonard JV. Recomrnendations for the management of galactosaemia. Arch Dis Child 1999; 80: 93-6.
2. Coşkun T. Galaktozemili hastaların uzun süreli izlemi. Katkı Pediatri Dergisi 1999; 20(4): 454-60.
3. Dal D, Salman E, Başgül E. Byler's disease and anesthetic consideration. Turkish J Pediat 2003; 45: 74-7.
4. Spiss CK, Krenn CG, Steltzer H, Huemer G, Langle F, Zimpfer M. Anesthesia for patient with liver failure. Açta Anaesthesiol Scand Suppl 1996; 109: 17-20.
5. Nishiyama T, Yokoyama T, Hanaoka K. Liver function after sevoflurane or isoflurane anaesthesia in neurosurgical patients. Can J Anaesth 1998; 45(8): 753-6.
6. Morgan GE, Mikhail MS. Böbrek ve karaciğer hastalıklarında anestezi. Çeviri: Lüleci N. in: Morgan GE, Mikhail MS, (eds.) Klinik Anesteziyoloji, İstanbul, Nobel Tıp; 2002: 589-600, 625-35.
7. Litz RJ, Hübler M. Renal responses to desflurane and ısoflurane in patients with renal insufficiency. Anesthesiology 2002; 97:1133-6.
8. Eğer II E, Koblin D, Bowland T et al. Nephrotoxicity of sevoflurane versus desflurane anesthesia in volunteers. Anesth Analg 1997; 84: 160-8.
9. Strunin L, Eagle CJ. Galactosemia. Katz J, Benumaf JL, Kadis LB (eds) Anesthesia and uncomman disease, Philadelphia, W.B. Saunders Company; 1990: 17-21.