Duchenne musküler distrofili olguda total intravenöz anestezi -tek, düşük doz rokuronyum kullanımı

Duchenne Musküler Distrofi X’e bağlı kalıtımla aktarılan, 1/3.500 sıklıkta gözlenen ve erkek popülasyonu etkileyen progresif bir nöromüsküler hastalıktır. Kas güçsüzlüğü Duchenne Musküler distrofide temel problem olmakla birlikte; solunum kaslarının tutulması nedeniyle solunum problemleri ve dilate kardiyomiyopati nedeniyle kardiyak problemler olabileceğinden anestezi yaklaşımı önemlidir. Bu hastalıkta inhalasyon anesteziklerinin malign hipertermiye ve rabdomiyolize sebebiyet verebileceği bilinmektedir. Bu sunuda, Duchenne Musküler Distrofi tanılı yedi yaşındaki erkek hastada, sağ suprakondüler humerus fraktürü nedeniyle gerçekleştirilen cerrahide güvenli anestezi yaklaşımı tartışılmıştır. Olgumuzda malign hipertermi ve rabdomiyoliz olasılığı nedeniyle inhalasyon ajanlarından tamamıyla temizlenmiş anestezi cihazında %50/50 oksijen/hava karışımı, ayrıca düşük doz propofol ve remifentanil ile total intravenöz anestezi uygulandı. Nondepolarizan kas gevşeticilere duyarlılığın artmış olmasından dolayı, düşük doz rokuronyum ve revers ajanı olarak da sugammadeks kullanıldı. Peroperatif ve postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmadı. Olgu yoğun bakımda izlendikten sonra ortopedi kliniğine verildi. Bu olgularda propofol ve remifentanil ile total intravenöz anestezi ve düşük dozda rokuronyum bromür uygulamasının daha güvenli anestezi uygulaması sağlayabileceği sonucuna varılmıştır.

Total intravenous anesthesia in a case of duchenne muscular dystrophy -single low dose rocuronium usage

Duchenne Muscular Dystrophy is an X-linked progressive neuromuscular hereditary disease which effects men and is seen in 1/3.500 frequency. Although the basic problem in this disease is musclular weakness; anesthetic approach in Duchenne Muscular Dystrophy is important because the disease might cause cardiac and respiratory problems during anesthesia. Moreover, inhalation anesthetics might be the reason for malignant hyperthermia and rhabdomyolysis. This case report aims at discussing the safe anesthetic approach in a 7 year old patient who was operated by orthopedic surgeons with Duchenne Muscular Dystrophy and right supracondylar humerus fracture. In this case ventilator was totally cleaned from anesthetic agents to avoid from malignant hyperthermia and rhabdomyolysis. 50% oxygen-air mixture and low dose propofol with remifentanil were used in total intravenous anesthesia. Because of the non-depolarizing muscle relaxant sensitivity, low-dose rocuronium and sugammadex were used as its reverse agent. No complications were encountered during preoperative and perioperative period. After the case was observed in intensive care unit, he was transferred to the orthopedics clinic. It has been concluded that use of propofol and remifentanil together with total intravenous anesthesia, and low-dose rocuronium bromide will be a safer anesthesia application.

___

  • 1.Tunçbay T, Tunçbay E. Muskular Distrofiler: Nöromüsküler Hastalıklar. İzmir, Nobel Tıp Kitabevi 2004; 418-497.
  • 2.Kanagawa M, Toda T. The genetic and molecular basis of muscular dystrophy: roles of cell-matrix linkage in the pathogenesis. J Hum Genet. 2006; 51: 915-926.
  • 3.Obata R, Yasumi Y, Suzuki A, Nakajima Y, Sato S. Rhabdomyolysis in association with Duchenne’s muscular dystrophy. Can J Anesth 1999; 46: 564-566.
  • 4.Birnkrant DJ, Panitch HB, Benditt JO, et al. American College of Chest Physicians consensus statement on the respiratory and related management of patients with duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or sedation. Chest 2007; 132: 1977-1986.
  • 5.Rubiano R, Chang JL, Carroll J, Sonbolian N, Larson CE. Acute rhabdomyolysis following halothane anesthesia without succinylcholine. Anesthesiology 1987; 67: 856-857.
  • 6.Umino M, Kurosa M, Masuda T, Kubota Y. Myoglobinuria and elevated serum enzymes associated with partial glossectomy under enflurane anesthesia in a patient with muscular dystrophy. J Oral Maxillofac Surg. 1989; 47: 71-75.
  • 7.Chalkiadis GA, Branch KG. Cardiac arrest after isoflurane anaesthesia in a patient with Duchenne's muscular dystrophy. Anaesthesia. 1990; 45: 22-25.
  • 8.Schmidt J, Muenster T, Wick S, Forst J, Schmitt HJ. Onset and duration of mivacurium-induced neuromuscular block in patients with Duchenne muscular dystrophy. Br J Anaesth. 2005; 95: 769-772.
  • 9.Wick S, Münster T, Schmidt J, Forst J, Schmitt HJ. Onset and duration of rocuronium induced neuromuscular blockade in patients with Duchenne muscular dystrophy. Anesthesiology 2005; 102: 915–919.
  • 10.Muenster T, Schmidt J, Wick S, Forst J, Schmitt HJ. Rocuronium 0.3 mg x kg-1 (ED95) induces a normal peak effect but an altered time course of neuromuscular block in patients with Duchenne's muscular dystrophy. Paediatr Anaesth. 2006; 16: 840-845.
  • 11.Girshin M, Mukherjee J, Clowney R, Singer LP, Wasnick J. The postoperative cardiovascular arrest of a 5-year-old male: an initial presentation of Duchenne’s muscular dystrophy. Paediatr Anaesth. 2006; 16: 170-173.
Anestezi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-0578
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1993
  • Yayıncı: Betül Kartal
Sayıdaki Diğer Makaleler

Transkateter aortik kapak implantasyonu: bir umut mudur?

Meral KANBAK

Ortopedik cerrahi geçiren olgularda izlenen postoperatif nörolojik komplikasyonların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Tuba YENİAYDOĞMUŞ, Gürkan TÜRKER, Aysun YILMAZLAR

Vajinal histerektomilerde intratekal bupivakainin, izobarik ve/veya hiperbarik formlarının karşılaştırılması*

Berrin GÜNAYDIN, Ece TAN DUMANLAR, Hülya ÇELEBİ

ULtrasonografi (us) rehberliğinde infraklaviküler blok: Us ile us + sinir stimülasyonu'nun prospektif, randomize çalışmayla karşılaştırılması

Hale UYSAL YARKAN, H. Volkan ACAR, Esma TEZER, Ayşegül CEYHAN, Bayazıt DİKMEN

Yenidoğanlarda truvıew evo2 laringoskop ile mıller bleydli laringoskopun hemodinami ve entübasyon koşulları yönünden karşılaştırılması

Hatice KUŞDERCİ, Sibel BARIŞ, Ebru KELSAKA, Serhat KOCAMANOĞLU

Konjenital afibrinojenemili olguda akut batın nedeniyle anestezi deneyimimiz

N. Ferah DÖNMEZ, Oya KILCI, Canan ÜN, Derya TÜRKASLAN, Tolga BARUT, Bayazıt DİKMEN

Genç hastada ani kardiyak arrest nedeni: Uzun qt sendromu

Esra ÖZAYAR, Semih DEĞERLİ, Handan GÜLEÇ, Seher ALTINEL

Duchenne musküler distrofili olguda total intravenöz anestezi -tek, düşük doz rokuronyum kullanımı

AHMET CEMİL İSBİR, Cevdet DÜGER, İclal KOL ÖZDEMİR, Kenan KAYGUSUZ, Sinan GÜRSOY, Caner MİMAROĞLU

Açık kalp cerrahisinde uygulanan sevofluran, desfluran ve izofluranın iskemi-reperfüzyon hasarı üzerine etkilerinin karşılaştırılması

Z. Özlem ULUBAY, Banu AYHAN, Meral KANBAK, Bilge ÇELEBİOĞLU, Ülkü AYPAR

Non-kardiyak cerrahilerin anestezi yönetiminde perioperatif transtorasik ekokardiografi

M. Burak EŞKİN, Ahmet COŞAR