Konjenital afibrinojenemili olguda akut batın nedeniyle anestezi deneyimimiz

Konjenital afibrinojenemi nadir görülen herediter bir koagülasyon bozukluğudur. Klinikte asemptomatik olabileceği gibi, minimal kanamaya eğilimden hayatı tehdit edecek kanamalara ya da tromboembolik olaylara sebep olarak da kendini gösterebilir. Bu olguda, konjenital afibrinojenemi hastasında akut batın nedeniyle yapılan acil operasyondaki anestezi deneyimimizi anlatmak istedik.

Our experience of anesthesia in a patient with congenital afibrinogenemia undergoing acute abdominal surgery

Congenital afibrinogenemia is a rare inherited coagulation disorder. As it can be asymptomatic, its clinical manifestations vary from minimal tendency of bleeding to life-threatening bleedings or thromboembolic events. In this case, we want to share our anesthesia experience in a patient with congenital afibrinogenemia who has undergone acute abdominal surgery.

___

  • 1.Acharya SS, Coughlin A, Dimichele DM. Rare Bleeding Disorder Registry: Deficiencies of factors II, V, VII, XIII; fibrinogen and dysfibrinogenemia. J Thromb Haemost. 2004; 2: 248-256.
  • 2.Mannucci PM, Duga S, Peyvandi F. Recessively inherited coagulation disorders. Blood.2004; 104: 1243-1252.
  • 3.Asselta R, Duga S, Tenchini ML. The molecular basis of quantitative fibrinogen disorders. J Thromb Haemost. 2006; 4: 2115-2129.
  • 4.Acharya SS, Dimichele DM. Rare inherited disorders of fibrinogen. Haemophilia. 2008; 14: 1151-1158.
  • 5.Castaman G. Prophylaxis of bleeding episodes and surgical interventions in patients with rare inherited coagulation disorders. Blood Transfus. 2008; 6: 39-44.
  • 6.Bithell TC. Hereditary coagulation disorders.In: Lee GR et al. Wintrobe’s Clinical Hematology (ninth edition), London: 1993; 1422-1472.
  • 7.Lak M, Keihani M, Elahi F, Peyvandi F, Mannucci PM. Bleeding and thrombosis in 55 patients with inherited afibrinogenaemia. Br J Haematol. 1999; 107: 204-206.
  • 8.Parameswaran R, Dickinson JP, de LS, Keeling DM, Colvin BT: Spontaneous intracranial bleeding in two patients with congenital afibrinogenaemia and the role of replacement therapy. Haemophilia. 2000; 6: 705-708.
  • 9.Henselmans JM, Meijer K, Haaxma R, Hew J, van der MJ. Recurrent spontaneous intracerebral hemorrhage in a congenitally afibrinogenemicpatient: pitfalls and therapeutic options. Stroke. 1999; 30: 2479-2482.
  • 10. Menart C, Sprunck N, Duhaut P et al. Recurrent spontaneous intracerebral hematoma in patient with afibrinogenemia. Thromb Haemost. 1998; 79: 241-242.
  • 11. Koussi A, Economou M, Athanasiou MM. Intraabdominal hemorrhage due to a ruptured corpus luteum cyst in a girl with congenital afibrinogenemia. Eur J Pediatr. 2001; 160: 196.
  • 12. Tziomalos K, Vakalopoulou S, perifanis v, Garipidou V. Treatment of congenital fibrinogen deficiency: overview and recent findings. Vascular Health and Risk management. 2009; 5: 843-848.
  • 13. Sorensen B, Bevan D: A critical evaluation of cryoprecipitate for replacement of fibrinogen. Br J Haematol. 2010; 149: 834-843.
  • 14. Goyal SS, Bhardway DV, Shenoy UK, et al. Anaesthetic management of a child with congenital afibrinogenemia. Indian J Anaesth. 2011; 55: 605-607.
  • 15. Rodriguez RC, Buchnar GR, Clanton MS. Prophylactic cryoprecipitate in congenital afibrinogenemia. Clin Pediatric 1988: 207; 34-35.
  • 16. Mosesson MW: Antithrombin I. Inhibition of thrombin generation in plasma by fibrin formation. Thromb Haemost. 2003; 89: 9-12.
  • 17. De Bosch NB, Mosesson MW, Ruizsaez A et al. Inhibition of thrombin generation in plasma by fibrin formation. Thromb Haemost. 2002; 88: 253-258.
  • 18. Levesque H, Courtois H, Soria J et al. Perioperative management of a patient with congenital hypofibrinogenemia. Anesthesiology. 1989; 71: 622-623.
Anestezi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-0578
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1993
  • Yayıncı: Betül Kartal
Sayıdaki Diğer Makaleler

Genç hastada ani kardiyak arrest nedeni: Uzun qt sendromu

Esra ÖZAYAR, Semih DEĞERLİ, Handan GÜLEÇ, Seher ALTINEL

Vajinal histerektomilerde intratekal bupivakainin, izobarik ve/veya hiperbarik formlarının karşılaştırılması*

Berrin GÜNAYDIN, Ece TAN DUMANLAR, Hülya ÇELEBİ

Yenidoğanlarda truvıew evo2 laringoskop ile mıller bleydli laringoskopun hemodinami ve entübasyon koşulları yönünden karşılaştırılması

Hatice KUŞDERCİ, Sibel BARIŞ, Ebru KELSAKA, Serhat KOCAMANOĞLU

ULtrasonografi (us) rehberliğinde infraklaviküler blok: Us ile us + sinir stimülasyonu'nun prospektif, randomize çalışmayla karşılaştırılması

Hale UYSAL YARKAN, H. Volkan ACAR, Esma TEZER, Ayşegül CEYHAN, Bayazıt DİKMEN

Berlin formu, obstrüktif uyku apnesi tarama testi olarak kullanılabilir mi?

H. Volkan ACAR, Abdülaziz KAYA, Fatoş GENÇ, Murat ERDEM, Ayşegül CEYHAN, Fuat ÖZGEN, Bayazıt DİKMEN

Non-kardiyak cerrahilerin anestezi yönetiminde perioperatif transtorasik ekokardiografi

M. Burak EŞKİN, Ahmet COŞAR

Açık kalp cerrahisinde uygulanan sevofluran, desfluran ve izofluranın iskemi-reperfüzyon hasarı üzerine etkilerinin karşılaştırılması

Z. Özlem ULUBAY, Banu AYHAN, Meral KANBAK, Bilge ÇELEBİOĞLU, Ülkü AYPAR

Duchenne musküler distrofili olguda total intravenöz anestezi -tek, düşük doz rokuronyum kullanımı

AHMET CEMİL İSBİR, Cevdet DÜGER, İclal KOL ÖZDEMİR, Kenan KAYGUSUZ, Sinan GÜRSOY, Caner MİMAROĞLU

Ortopedik cerrahi geçiren olgularda izlenen postoperatif nörolojik komplikasyonların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Tuba YENİAYDOĞMUŞ, Gürkan TÜRKER, Aysun YILMAZLAR

Konjenital afibrinojenemili olguda akut batın nedeniyle anestezi deneyimimiz

N. Ferah DÖNMEZ, Oya KILCI, Canan ÜN, Derya TÜRKASLAN, Tolga BARUT, Bayazıt DİKMEN