Dandy Walker Sendromu 25.000-35.000 canlı doğumdan birinde görülen konjenital bir anomalidir. Dandy Walker Sendromlu hastalarda; hidrosefali, mikrognati, serebellum hipoplazisi gibi kraniofasial ve iskelet anomalileri sebebiyle maske ventilasyon ve entübasyon güçlüğü olabilmekte, kardiyopulmoner komplikasyonlar anestezi yönetimini bu hastalarda önemli hale getirmektedir. Böylelikle hastanın zor entübasyon olasılığı göz önünde bulundurulmalı, gerekli hazırlıklar yapılmalıdır. Anestezi indüksiyonu ve idamesindeki anestezik ajanlar hastanın solunumunu ve kardiyovasküler sistemini desteklemelidir. Apne merkezini içeren pontin lezyonları olan hastalarda dikkatli bir postoperatif takip gereklidir. Ayrıca bu hastalarda, solunumu deprese edici ajanlardan da kaçınılmalıdır. Bu olgu sunusunda, Çocuk Cerrahisi tarafından bilateral inguinal herni ve sünnet operasyonu uygulanan Dandy Walker Sendromlu bir pediatrik olgunun anestezi yönetimini ele aldık.