FESİH AKTAR, ALİ GÜNEŞ, Murat BAŞARANOĞLU, Mehmet Selçuk BEKTAŞ, Zehra DOĞAN

İzole hemihpertrofili bir olgunun sunumu

Eskiden hemihipertrofi olarak adlandırılan hemihiper plazi, vücudun bir veya daha fazla bölgesinin asimetrik olarak büyümesidir. Üç aylık erkek bebek polikliniğimize, vücudunun sol tarafının, sağa göre daha uzun ve kalın olması nedeniyle getirildi. Fizik muayenede sol ekstremite boyutları sağa göre daha büyük tespit edildi. Laboratuvar tetkikleri normal olarak değerlendirildi. Sol hemihipertrofi tespit edilen hastanın hemihipertrofi sendromlarından birisi mi, yoksa izole bir hemihipertrofi mi olduğu araştırıldı. Hastaya izole hemihipertrofi tanısı kondu ve hemihipertrofinin eşlik edebileceği çocukluk çağının embriyonal tümörleri açısından da değerlendirmeye alındı. Bu vaka nadir görülmesi, tanının zor konulması ve malignite gelişiminin normal popülasyona göre daha yüksek olması nedeniyle sunuldu.

Presentation of a case with isolated hemihypertrophy

Hemihyperplasia, which was previously called hemihypertrophy, is the asymmetric growth of one or more part of the body. A three month baby boy has been admitted to our hospital in that the left part of the body was longer and thicker than the right part. In the physical examination, the dimensions of the left extremity were bigger than the right part. The laboratory analyses were normal. A study to determine if hemihypertrophy is one of the syndromes or if it is isolated hemihypertrophy has been performed. The patient diagnosed as isolate hemihypertrophy has been submitted to further analyses to evaluate the presence of childhood embryonic tumors that may accompany hemihypertrophy. This case has been presented because it is rare, the diagnosis is difficult and the malignity development is higher than the normal population.

PDF

___

1. Ballock RT, Wiesner GL, Myers MT, Thompson GH. Hemihypertrophy. Concepts and controversies. J Bone Joint Surg Am 1997;79:1731-8.
2. Hoyme HE, Seaver LH, Jones KL, Procopio F, Crooks W, Feingold M. Isolated hemihyperplasia (hemihypertrophy): report of a prospective multicenter study of the incidence of neoplasia and review. Am J Med Genet 1998;79:274-8.
3. Heilstedt HA, Bacino CA. A case of familial isolated hemihyperplasia. BMC Medical Genetics 2004;10:2350-5.
4. Leck I, Record RG, McKeown T, Edwards JH. The incidence of malformations in Birmingham, England, 1950-1959. Teratology 1968;1: 263-80.
5. Higurashi M, Iijima K, Sugimoto Y, et all. The birth prevalence of malformation syndromes in Tokyo infants: a survey of 14,430 newborn infants. Am J Med Genet 1980;6:189-94.
6. Smith PJ, Sulhvan M, AIgar E, Shapiro DN. Analysis of paediatric tumour types associated with hemihyperplasia in childhood. J Paediatr Child Health 1994;30:515-7.
7. Choyke PL, Siegel MJ, Craft AW, Gren DM, DeBaun MR. Screening for Wilms tumor in children with Beckwith-Wiedemann syndrome. J Pediatr 2000;137:398-400.
8. Wiedemann HR. Tumours and hemihypertrophy associated with Wiedemann-Beckwith syndrome. Euro J Pediat 1983;141:129.