Murat BAŞTEMİR, Serpil ERDOĞAN, Uluç YİŞ

Subakut sklerozan panansefalit tanısı ile izlenen hastalarımızın değerlendirilmesi

Amaç: Gaziantep Çocuk Hastanesi’nde düzenli takibe gelen subakut sklerozan panansefalitli olgularımızın klinik ve radyolojik bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Hastalığın başlangıç bulguları, klinik seyri ve radyolojik bulguları değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya düzenli izleme gelen toplam 33 hasta alınmıştır. Ortalama yaş, hastalık başlangıç yaşı, kızamık geçirme yaşı ve latent devre sırası ile 10,53±2,37 yıl, 7,93±1,84 yıl, 13,06±8,85 ay ve 6,96±1,99 yıl olarak belirlendi. Olguların %78’i erkek (n=26), %22’si kızdı (n=7). Olguların %52’si (n=17) evre 3a’da yer almaktaydı. Olguların %97’sinde (n=32) kızamık geçirme öyküsü varken, %42’si (n=14) aşılanmamıştı. En sık başvuru bulgusu başta düşme iken, olguların %60’ına (n=20) görüntüleme yapılmıştı. En sık radyolojik anormallik T2 ağırlıklı serilerde saptanan periventriküler ve subkortikal beyaz cevher değişiklikleriydi. Olguların %52’sinde (n=17) nöbetler devam ederken en sık rastlanan nöbet tipi miyoklonik nöbetlerdi. Yine olguların %88’i (n=29) fizik tedavi almazken, %67’sinde (n=22) değişen derecelerde kontraktürler vardı. Çıkarımlar: Subakut sklerozan panansefalit gelişmekte olan ülkeler için halen ciddi bir sağlık sorunudur. Kontraktürlerin mümkün olduğunca engellenmesi ve yaşam kalitesinin artması için hastalar fizik tedavi programına gitmeye teşvik edilmelidirler.

Evaluation of cases with subacute sclerosing panencephalitis

Aim: The aim of this study is to evaluate clinical and radiological findings of cases with subacute sclerosing panencephalitis that are followed in Gaziantep Children’s Hospital. Material and Method: Clinical onset findings, clinical progress and radiologic findings were evaluated. A total of 33 regularly followed cases were introduced to the study. Results: Mean age, disease onset age, age of measles infection and latent period were 10.53±2.37 years, 7.93±1.84 years, 13.06±8.85 months and 6.96±1.99 years, respectively. Seventy eight percent of the cases (n=26) were males and 22% of the cases were females. Fifty two percent of the cases (n=18) were in stage 3a. Ninety seven percent of the cases (n=32) had history of measles infection and 42% of the cases (n=14) were not vaccinated. The most presenting symptom was head drop and 60% of the cases (n=14) underwent brain magnetic resonance imaging. The most common radiologic abnormality was periventricular and subcortical white matter changes which were detected in T2 imaging series. Fifty two percent of the cases (n=17) had ongoing seizures and the most common seizure type was myoclonic seizures. Eighty eight percent of the cases (n=29) were not going to physical rehabilitation and 67% of the cases (n=22) had contractures. Conclusions: Subacute sclerosing panencephalitis is still an important health problem in developing countries. Families should be encouraged for physical rehabilitation programme to prevent contractures and improve quality of life.

PDF

___

1. Dyken PR. Neuroprogressive disease of postinfectious origin: a review of a resurging subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2001; 7: 217-25.
2. Garg RK. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J 2002; 78: 63 70.
3. Onal AE, Gurses C, Direskeneli GS, et al. Subacute sclerosing panencephalitis surveillance study in Istanbul. Brain Dev 2006; 28: 183-9.
4. Risk WS, Haddad FS. The variable natural history of subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol 1979; 36: 610-4.
5. Anlar B, Köse G, Gürer Y, Altunbaşak S, Haspolat S, Okan M. Changing epidemiological features of subacute sclerosing panencephalitis. Infection 2001; 29: 192-5.
6. American Academy of Pediatrics. Measles: report of the commitee on infectious diseases, Elk Grove Village, IL,1988: 277-89.
7. Yalaz K, Anlar B, Renda Y, Aysun S, Topcu M, Özdirim E. Subacute sclerosing panencephalitis in Turkey: Epidemiological features. J Trop Pediatr 1988; 34: 301-5.
8. İrdem A, Ecer S, Özbek MN, Yaramış A, Devecioğlu C. Subakut sklerozan panensefalit hastalarının epidemiyolojik özellikleri. Dicle Tıp Dergisi 2004; 31: 31-5.
9. Aydın ÖF, Şenbil N, Kara M, ve ark. Subakut sklerozan panensefalit: dört yıl içinde tanı alan 63 olgunun epidemiyolojik ve klinik Özellikleri. IV. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi. Poster özetleri; P16.
10. Demir E, Aksoy A, Anlar B, Sönmez FM. Atypical presentations of SSPE: a clinical study in four cases. Turk J Pediatr 2007; 49: 295-300.
11. Markand ON, Panszi JG. The elctroencephalogram in subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol 1975; 32: 719-26.
12. Dimova P, Bojinova V. Subacute sclerosing panencephalitis with atypical onset: clinical, computed tomographic and magnetic resonance imaging correlations. J Child Neurol 2000; 15: 258-60.
13. Anlar B, Saatçi I, Köse G, Yalaz K. MRI findings in subacute sclerosing panencephalitis. Neurology 1996; 47: 1278-83.
14. Rima BK, Duprex WP. Molecular mechanisms of measles virus persistence. Virus Res 2005; 111: 132-47.
15. Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE, et al. Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. J Infect Dis 2005; 192: 1686-93.
16. Miki K, Komase K, Mgone CS, et al. Molecular analysis of measles virus genome derived from SSPE and acute measles patients in Papua New Guinea. J Med Virol 2002; 68:105-12.