Imerslund Grâsbeck sendromu nadir görülen otosomal resesif geçişli megaloblastik anemi ve proteinüri ile karakterize bir hastalıktır B12 vitamini intrensek faktör kompleksinin terminal ileumda emilim kusuruna bağlı bu hastalıkta megaloblastik anemiye proteinüri bazen de steatore eşlik etmektedir nbsp; 4 yaşında kız hasta solukluk halsizlik şikayetleri ile başvurmuş ve megaloblastik anemi tanısı konmuştur Hastada idrarda proteinüri saptanmış ve yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskopisi ile normal histolojik bulgular görülmüştür Hastanın sekiz yıllık izleme döneminde aylık B12 vitamin tedavisi ile anemisi kontrol altına alınmış ancak proteinürinin 300 2500 mg gün düzeyinde sürdüğü belirlenmiştir Bu olgu nedeniyle Imerslund Grâsbeck sendromu tartışılmak istenmiştir Anahtar kelimeler: Megaloblastik Anemi Proteinüri

Imerslund Grâsbeck syndrome is a rarely seen autosomal recessive syndrome characterized by megaloblastic anemia and proteinuria This syndrome occurs due to the absorption defect of vitamin B12 and intrinsic factor complex in the terminal ileum Proteinuria and steatorrhea may also be present A 4 5 year old girl complaining of pallor and weakness was diagnosed as megaloblastic anemia Proteinuria was detected and renal biopsy revealed normal histological findings in the light microscopy In the 8 year follow up period her anemia was controlled with monthly vitamin B12 administrations However her proteinuria persisted between 300 and 2500 mg per day Due to this case Imerslund Grâsbeck syndrome is reviewed Key words: Imerslund Grâsbeck Syndrome Megaloblastic Anemia Proteinuria