Klinik tablosunda hepatosplenomegali anemi ve düşmeyen ateş soy geçmişinde ise nedeni açıklanamayan üç kardeş ölümü öyküsü olan 3 5 aylık bir süt çocuğuna ailevi hemofagositik lenfohistiositozis tanısı konuldu Tanısı otopsi ile kesinleşen olgunun klinik ve laboratuvar bulguları literatür ışığı altında tartışıldı Anahtar kelimeler: Ailevi Hemofagositik Histiositosis

Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis was diagnosed in a three and a half month old infant with anemia hepatosplenomegaly and intractable fever Three siblings had died due to unknown causes The diagnosis was verified with autopsy Clinical and laboratory findings of the case are discussed in the light of literature Key words: Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis