Galen ven anevrizması nadir bir patoloji olmasına karşın, yenidoğan ve infantlardaki semptomatik serebrovasküler malformasyonların en sık formudur. Aşırı yüksek akımlı intraserebral şant, pulmoner hipertansiyonun farklı dereceleri ile beraber olan hacim artışına bağlı yüksek debili kalp yetmezliğine neden olabilir. Prognoz, ne yazık ki özellikle kalp yetmezliği bulgusu ile gelen yenidoğanlarda kötüdür. Cerrahi ve arteriyel embolizasyon Galenik fistüller yoluyla olan akımı kontrol etmede yalnızca kısmen başarılıdır. Bununla birlikte, endovasküler embolizasyon tekniklerindeki gelişmeler ve yenidoğan yoğun bakım uygulamalarında yeniliklere paralel olarak, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğini kontrol etmede önemli gelişmeler kaydedilmektedir. Bu makalede, şiddetli yüksek debili konjestif kalp yetmezliği tablosu ile başvuran ve Galen ven anevrizması tanısı konulan bir yenidoğan olgusu sunuldu. Yenidoğan döneminde şiddetli konjestif kalp yetmezliği ve tedaviye dirençli persistan sistemik/suprasistemik düzeyde pulmoner hipertansiyonun ayırıcı tanısında Galen ven malformasyonunun akılda bulundurulması amacıyla bu olgu sunuldu. Ayrıca, alternatif tedavi seçeneği olarak anormal besleyici arterlerin embolizasyonunun vurgulanması için de önem teşkil etmektedir.
Although vein of Galen aneurysm is a rare pathology, it is the most common form of symptomatic cerebrovascular malformation in neonates and infants. Advanced high flow intracerebral shunt may cause high-flow congestive heart failure depending on an increase in the volume accompanied by different levels of pulmonary hypertension. Unfortunately, the prognosis is poor particularly in newborns with heart failure findings. Surgery and arterial embolization are only partially successful in controlling flow through Galenic fistulas. However, in parallel to the improvements in endovascular embolization techniques and the innovations in the newborn intensive care practices, major developments in controlling congestive heart failure and pulmonary hypertension have been achieved. In this article, we report a newborn case who presented with severe high-flow congestive heart failure and was diagnosed with the vein of Galen malformation. The case was found worth presenting to remind clinicians the vein of Galen malformation in the differential diagnosis of severe congestive heart failure and persistent, treatment refractory pulmonary hypertension at systemic/suprasystemic level during neonatal period. It is also of utmost importance to emphasize the role of embolization into abnormal feeding arteries as an alternative treatment of choice. ">
[PDF] Vein of Galen aneurysm in a newborn baby | [PDF] Yenidoğanda Galen ven anevrizmas
Galen ven anevrizması nadir bir patoloji olmasına karşın, yenidoğan ve infantlardaki semptomatik serebrovasküler malformasyonların en sık formudur. Aşırı yüksek akımlı intraserebral şant, pulmoner hipertansiyonun farklı dereceleri ile beraber olan hacim artışına bağlı yüksek debili kalp yetmezliğine neden olabilir. Prognoz, ne yazık ki özellikle kalp yetmezliği bulgusu ile gelen yenidoğanlarda kötüdür. Cerrahi ve arteriyel embolizasyon Galenik fistüller yoluyla olan akımı kontrol etmede yalnızca kısmen başarılıdır. Bununla birlikte, endovasküler embolizasyon tekniklerindeki gelişmeler ve yenidoğan yoğun bakım uygulamalarında yeniliklere paralel olarak, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğini kontrol etmede önemli gelişmeler kaydedilmektedir. Bu makalede, şiddetli yüksek debili konjestif kalp yetmezliği tablosu ile başvuran ve Galen ven anevrizması tanısı konulan bir yenidoğan olgusu sunuldu. Yenidoğan döneminde şiddetli konjestif kalp yetmezliği ve tedaviye dirençli persistan sistemik/suprasistemik düzeyde pulmoner hipertansiyonun ayırıcı tanısında Galen ven malformasyonunun akılda bulundurulması amacıyla bu olgu sunuldu. Ayrıca, alternatif tedavi seçeneği olarak anormal besleyici arterlerin embolizasyonunun vurgulanması için de önem teşkil etmektedir. ">
Galen ven anevrizması nadir bir patoloji olmasına karşın, yenidoğan ve infantlardaki semptomatik serebrovasküler malformasyonların en sık formudur. Aşırı yüksek akımlı intraserebral şant, pulmoner hipertansiyonun farklı dereceleri ile beraber olan hacim artışına bağlı yüksek debili kalp yetmezliğine neden olabilir. Prognoz, ne yazık ki özellikle kalp yetmezliği bulgusu ile gelen yenidoğanlarda kötüdür. Cerrahi ve arteriyel embolizasyon Galenik fistüller yoluyla olan akımı kontrol etmede yalnızca kısmen başarılıdır. Bununla birlikte, endovasküler embolizasyon tekniklerindeki gelişmeler ve yenidoğan yoğun bakım uygulamalarında yeniliklere paralel olarak, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğini kontrol etmede önemli gelişmeler kaydedilmektedir. Bu makalede, şiddetli yüksek debili konjestif kalp yetmezliği tablosu ile başvuran ve Galen ven anevrizması tanısı konulan bir yenidoğan olgusu sunuldu. Yenidoğan döneminde şiddetli konjestif kalp yetmezliği ve tedaviye dirençli persistan sistemik/suprasistemik düzeyde pulmoner hipertansiyonun ayırıcı tanısında Galen ven malformasyonunun akılda bulundurulması amacıyla bu olgu sunuldu. Ayrıca, alternatif tedavi seçeneği olarak anormal besleyici arterlerin embolizasyonunun vurgulanması için de önem teşkil etmektedir.
Although vein of Galen aneurysm is a rare pathology, it is the most common form of symptomatic cerebrovascular malformation in neonates and infants. Advanced high flow intracerebral shunt may cause high-flow congestive heart failure depending on an increase in the volume accompanied by different levels of pulmonary hypertension. Unfortunately, the prognosis is poor particularly in newborns with heart failure findings. Surgery and arterial embolization are only partially successful in controlling flow through Galenic fistulas. However, in parallel to the improvements in endovascular embolization techniques and the innovations in the newborn intensive care practices, major developments in controlling congestive heart failure and pulmonary hypertension have been achieved. In this article, we report a newborn case who presented with severe high-flow congestive heart failure and was diagnosed with the vein of Galen malformation. The case was found worth presenting to remind clinicians the vein of Galen malformation in the differential diagnosis of severe congestive heart failure and persistent, treatment refractory pulmonary hypertension at systemic/suprasystemic level during neonatal period. It is also of utmost importance to emphasize the role of embolization into abnormal feeding arteries as an alternative treatment of choice. ">
Galen ven anevrizması nadir bir patoloji olmasına karşın, yenidoğan ve infantlardaki semptomatik serebrovasküler malformasyonların en sık formudur. Aşırı yüksek akımlı intraserebral şant, pulmoner hipertansiyonun farklı dereceleri ile beraber olan hacim artışına bağlı yüksek debili kalp yetmezliğine neden olabilir. Prognoz, ne yazık ki özellikle kalp yetmezliği bulgusu ile gelen yenidoğanlarda kötüdür. Cerrahi ve arteriyel embolizasyon Galenik fistüller yoluyla olan akımı kontrol etmede yalnızca kısmen başarılıdır. Bununla birlikte, endovasküler embolizasyon tekniklerindeki gelişmeler ve yenidoğan yoğun bakım uygulamalarında yeniliklere paralel olarak, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliğini kontrol etmede önemli gelişmeler kaydedilmektedir. Bu makalede, şiddetli yüksek debili konjestif kalp yetmezliği tablosu ile başvuran ve Galen ven anevrizması tanısı konulan bir yenidoğan olgusu sunuldu. Yenidoğan döneminde şiddetli konjestif kalp yetmezliği ve tedaviye dirençli persistan sistemik/suprasistemik düzeyde pulmoner hipertansiyonun ayırıcı tanısında Galen ven malformasyonunun akılda bulundurulması amacıyla bu olgu sunuldu. Ayrıca, alternatif tedavi seçeneği olarak anormal besleyici arterlerin embolizasyonunun vurgulanması için de önem teşkil etmektedir.
Yenidoğanda Galen ven anevrizmas
Although vein of Galen aneurysm is a rare pathology, it is the most common form of symptomatic cerebrovascular malformation in neonates and infants. Advanced high flow intracerebral shunt may cause high-flow congestive heart failure depending on an increase in the volume accompanied by different levels of pulmonary hypertension. Unfortunately, the prognosis is poor particularly in newborns with heart failure findings. Surgery and arterial embolization are only partially successful in controlling flow through Galenic fistulas. However, in parallel to the improvements in endovascular embolization techniques and the innovations in the newborn intensive care practices, major developments in controlling congestive heart failure and pulmonary hypertension have been achieved. In this article, we report a newborn case who presented with severe high-flow congestive heart failure and was diagnosed with the vein of Galen malformation. The case was found worth presenting to remind clinicians the vein of Galen malformation in the differential diagnosis of severe congestive heart failure and persistent, treatment refractory pulmonary hypertension at systemic/suprasystemic level during neonatal period. It is also of utmost importance to emphasize the role of embolization into abnormal feeding arteries as an alternative treatment of choice.
1.Porzionato A, Macchi V, Parenti A, De Caro R. Vein of Galen aneurysm: anatomical study of an adult autopsy case. Clin Anat 2004;17:458-62.
2.Tekşam Ö, Çekirge S, Yiğit ŞÜ, Karagöz T, Yurdakök M. Bir yenidoğanda ağır kalp yetmezliğine neden olan ağır galen ven anevrizmasının transumbilikal yolla embolizasyonu. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2005;48:168-74.
3.Gülcan H, Törer B, Yıldırım SV, Kızılkılıç O, Kılıçdağ H. Yenidoğan döneminde Galen veni anevrizmal malformasyonuna sekonder ağır kalp yetersizliği. Turkiye Klinikleri J Pediatr 2008;17:207-10.
4.Lasjaunias P, Ter Brugge K, Lopez Ibor L, Chiu M, Flodmark O, Chuang S, et al. The role of dural anomalies in vein of Galen aneurysms: report of six cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 1987;8:185-92.
5.Garcia-Monaco R, De Victor D, Mann C, Hannedouche A, Terbrugge K, Lasjaunias P. Congestive cardiac manifestations from cerebrocranial arteriovenous shunts. Endovascular management in 30 children. Childs Nerv Syst 1991;7:48-52.
6.Brunelle F. Arteriovenous malformation of the vein of Galen in children. Pediatr Radiol 1997;27:501-13.
7.Patton DJ, Fouron JC. Cerebral arteriovenous malformation: prenatal and postnatal central blood flow dynamics. Pediatr Cardiol 1995;16:141-4.
8.Hoang S, Choudhri O, Edwards M, Guzman R. Vein of Galen malformation. Neurosurg Focus 2009;27:E8.
9.Iizuka Y, Kakihara T, Suzuki M, Komura S, Azusawa H. Endovascular remodeling technique for vein of Galen aneurysmal malformations--angiographic confirmation of a connection between the median prosencephalic vein and the deep venous system. J Neurosurg Pediatr 2008;1:75-8.
10.Nelson M, Dickinson DF, Wilson N. Transtorcular coil embolisation of malformations of the vein of Galen- rapid resolution of heart failure in neonates. Int J Cardiol 1988;18:437-41.
11.Heuer GG, Gabel B, Beslow LA, Stiefel MF, Schwartz ES, Storm PB, et al. Diagnosis and treatment of vein of Galen aneurysmal malformations. Childs Nerv Syst 2010;26:879-87.
12.Khullar D, Andeejani AM, Bulsara KR. Evolution of treatment options for vein of Galen malformations. J Neurosurg Pediatr 2010;6:444-51.
13.Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery 2006;59:S184-94.
14.Linder N, Sela B, German B, Davidovitch N, Kuint J, Hegesh J, et al. Iodine and hypothyroidism in neonates with congenital heart disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1997;77:F239-40.