Background: This study aims to evaluate the cases of functional univentricle with the diagnosis of double-inlet left ventricleventriculoarterial discordance.Methods: Between January 2010 and October 2014, a total of 34 patients (17 males, 17 females; median age 2.64 months; range 1 day to 24 years) with double-inlet left ventricleventriculoarterial discordance were analyzed retrospectively. The demographic characteristics of the patients, echocardiographic and hemodynamic measurements, invasive, surgical procedures performed and their outcomes were reviewed.Results: Of the patients, 24 had pulmonary hypertension with arch obstruction in eight of them. Eight had pulmonary stenosis, and two had pulmonary atresia. None of the patients had outflow obstruction as assessed by echocardiography. Surgery was performed in 25 patients. Of these, 14 patients underwent initial pulmonary artery banding procedure and four of these also underwent arch reconstruction. Bidirectional cavopulmonary connection was performed in six patients, aortopulmonary shunt in four patients, and the Norwood-type operation in one patient. The median follow-up was 9.96 months (range 0.24 to 53.88 months). During follow-up, 12 patients underwent a bidirectional cavopulmonary connection. Systemic outflow restriction did not develop in any of the patients who were initially palliated with pulmonary artery banding with or without arch reconstruction and proceeded to the bidirectional cavopulmonary shunt stage.Conclusion: Based on our study findings, although the primary treatment strategy in patients with double-inlet left ventricleventriculoarterial discordance displays a great variability, aortopulmonary shunting or ductal stenting can be performed in patients with restricted pulmonary blood flow, pulmonary artery banding with or without arch reconstruction in patients with unrestricted pulmonary blood flow. The Norwood type operation can be performed initially in patients with bulboventricular foramen restriction. "> Amaç: Bu çalışmada çift girişli sol ventrikül-ventriküloarteriyel diskordans tanılı fonksiyonel tek ventriküllü olgular değerlendirildi.Ça lış ma pla nı: Ocak 2010 - Ekim 2014 tarihleri arasında çift girişli sol ventrikül-ventriküloarteriyel diskordanslı toplam 34 hasta (17 erkek, 17 kadın; ort. yaş 2.64 ay; dağılım 1 gün-24 yıl) retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, ekokardiyografik ve hemodinamik ölçümleri, yapılan invazif, cerrahi işlemler ve sonuçları gözden geçirildi.Bul gu lar: Hastaların 24'ünde pulmoner hipertansiyon olup, bunların sekizinde arkusta tıkanıklık vardı. Sekizinde pulmoner darlık ve ikisinde pulmoner atrezi mevcuttu. Hiçbir hastada ekokardiyografi ile değerlendirildiği üzere, çıkım yolu tıkanıklığı saptanmadı. Yirmi beş hastaya cerrahi yapıldı. Bu hastaların 14'üne pulmoner arter bant işlemi ve bunların dördüne ek olarak arkus rekonstrüksiyonu gerçekleştirildi. Altı hastaya iki yönlü kavopulmoner anastomoz, dört hastaya aortopulmoner şant ve bir hastaya Norwood tipi cerrahi yapıldı. Medyan takip süresi 9.96 ay (dağılım 0.24-53.88 ay) idi. Takip sırasında 12 hastaya iki yönlü kavopulmoner anastomoz yapıldı. İlk palyasyon olarak arkus rekonstrüksiyonu ile birlikte veya tek başına pulmoner arter bant yapılan ve iki yönlü kavopulmoner şant dönemine gelen hiçbir hastada çıkım yolunda sistemik darlık gelişmedi.So nuç: Çalışma bulgularımıza göre, çift girişli sol ventrikül ventriküloarteriyel diskordanslı hastalarda birincil tedavi stratejisi büyük farklılıklar göstermekle birlikte, pulmoner kan akımı sınırlı olan hastalara aortopulmoner şant veya duktal stent uygulanabilirken, pulmoner kan akımı sınırlı olmayan hastalara arkus rekonstrüksiyonu ile beraber veya tek başına pulmoner arter bandı uygulanabilir. Bulboventriküler foramen restriksiyonu olan hastalara ise ilk olarak Norwood tipi cerrahi uygulanabilir. "> Amaç: Bu çalışmada çift girişli sol ventrikül-ventriküloarteriyel diskordans tanılı fonksiyonel tek ventriküllü olgular değerlendirildi.Ça lış ma pla nı: Ocak 2010 - Ekim 2014 tarihleri arasında çift girişli sol ventrikül-ventriküloarteriyel diskordanslı toplam 34 hasta (17 erkek, 17 kadın; ort. yaş 2.64 ay; dağılım 1 gün-24 yıl) retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, ekokardiyografik ve hemodinamik ölçümleri, yapılan invazif, cerrahi işlemler ve sonuçları gözden geçirildi.Bul gu lar: Hastaların 24'ünde pulmoner hipertansiyon olup, bunların sekizinde arkusta tıkanıklık vardı. Sekizinde pulmoner darlık ve ikisinde pulmoner atrezi mevcuttu. Hiçbir hastada ekokardiyografi ile değerlendirildiği üzere, çıkım yolu tıkanıklığı saptanmadı. Yirmi beş hastaya cerrahi yapıldı. Bu hastaların 14'üne pulmoner arter bant işlemi ve bunların dördüne ek olarak arkus rekonstrüksiyonu gerçekleştirildi. Altı hastaya iki yönlü kavopulmoner anastomoz, dört hastaya aortopulmoner şant ve bir hastaya Norwood tipi cerrahi yapıldı. Medyan takip süresi 9.96 ay (dağılım 0.24-53.88 ay) idi. Takip sırasında 12 hastaya iki yönlü kavopulmoner anastomoz yapıldı. İlk palyasyon olarak arkus rekonstrüksiyonu ile birlikte veya tek başına pulmoner arter bant yapılan ve iki yönlü kavopulmoner şant dönemine gelen hiçbir hastada çıkım yolunda sistemik darlık gelişmedi.So nuç: Çalışma bulgularımıza göre, çift girişli sol ventrikül ventriküloarteriyel diskordanslı hastalarda birincil tedavi stratejisi büyük farklılıklar göstermekle birlikte, pulmoner kan akımı sınırlı olan hastalara aortopulmoner şant veya duktal stent uygulanabilirken, pulmoner kan akımı sınırlı olmayan hastalara arkus rekonstrüksiyonu ile beraber veya tek başına pulmoner arter bandı uygulanabilir. Bulboventriküler foramen restriksiyonu olan hastalara ise ilk olarak Norwood tipi cerrahi uygulanabilir.