On iki yaşında kız hastaya, başka bir aile ferdinde uzun QT sendromu olması nedeniyle yapılan tarama sırasında uzun QT sendromu tanısı kondu. Beta-bloker tedavisi başlandı ve senkoplar nedeniyle intrakardiyak defibrilatör implante edildi. İzlemde ventriküler taşikardiye uygun defibrilatör şokları gözlendiği için, ventriküler taşikardiyi tetiklediği düşünülen polimorfik ventriküler ekstrasistollere ablasyon yapıldı. Bu girişime ve uygun defibrilatör şoklamalarının devam etmesine rağmen, klinik tabloya restriktif kardiyomyopati bulguları eklendi. Hastaya video yardımlı torakoskopi ile sol kardiyak sempatik denervasyon uygulandı. Cerrahi sonrası üç aylık izlem süresince, intrakardiyak defibrillatör şoklaması görülmedi. Yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler ile birlikte uzun QT sendromu olan hastalarda, video yardımlı torakoskopik sol kardiyak sempatik denervasyon güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabilir
A 12-year-old female patient was diagnosed with long QT syndrome during screening performed as another member of her family had long QT syndrome. Beta-blocker therapy was initiated and an intra-cardiac defibrillator was implanted for syncopes. During follow-up, as defibrillator shocks suggesting ventricular tachycardia were detected, ablation was performed for the polymorphic ventricular extrasystoles, which were considered to induce ventricular tachycardia. Despite this intervention and ongoing proper defibrillator shocking, restrictive cardiomyopathy signs were added to the clinical presentation. The patient underwent left cardiac sympathetic denervation by the videoassisted thoracoscopy. During a three-month postoperative follow-up, no intra-cardiac defibrillator shocking occurred. Video-assisted thoracoscopic left cardiac sympathetic denervation can be safely and effectively performed in long QT patients with life-threatening ventricular arrhythmias. ">
[PDF] Sympathetic denervation in the treatment of fatal arrhythmias in long QT syndrome with restrictive cardiomyopathy | [PDF] Restriktif kardiyomiyopati birlikteliği olan uzun QT sendromunda ölümcül aritmilerin tedavisinde sempatik denervasyon
On iki yaşında kız hastaya, başka bir aile ferdinde uzun QT sendromu olması nedeniyle yapılan tarama sırasında uzun QT sendromu tanısı kondu. Beta-bloker tedavisi başlandı ve senkoplar nedeniyle intrakardiyak defibrilatör implante edildi. İzlemde ventriküler taşikardiye uygun defibrilatör şokları gözlendiği için, ventriküler taşikardiyi tetiklediği düşünülen polimorfik ventriküler ekstrasistollere ablasyon yapıldı. Bu girişime ve uygun defibrilatör şoklamalarının devam etmesine rağmen, klinik tabloya restriktif kardiyomyopati bulguları eklendi. Hastaya video yardımlı torakoskopi ile sol kardiyak sempatik denervasyon uygulandı. Cerrahi sonrası üç aylık izlem süresince, intrakardiyak defibrillatör şoklaması görülmedi. Yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler ile birlikte uzun QT sendromu olan hastalarda, video yardımlı torakoskopik sol kardiyak sempatik denervasyon güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabilir ">
On iki yaşında kız hastaya, başka bir aile ferdinde uzun QT sendromu olması nedeniyle yapılan tarama sırasında uzun QT sendromu tanısı kondu. Beta-bloker tedavisi başlandı ve senkoplar nedeniyle intrakardiyak defibrilatör implante edildi. İzlemde ventriküler taşikardiye uygun defibrilatör şokları gözlendiği için, ventriküler taşikardiyi tetiklediği düşünülen polimorfik ventriküler ekstrasistollere ablasyon yapıldı. Bu girişime ve uygun defibrilatör şoklamalarının devam etmesine rağmen, klinik tabloya restriktif kardiyomyopati bulguları eklendi. Hastaya video yardımlı torakoskopi ile sol kardiyak sempatik denervasyon uygulandı. Cerrahi sonrası üç aylık izlem süresince, intrakardiyak defibrillatör şoklaması görülmedi. Yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler ile birlikte uzun QT sendromu olan hastalarda, video yardımlı torakoskopik sol kardiyak sempatik denervasyon güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabilir
A 12-year-old female patient was diagnosed with long QT syndrome during screening performed as another member of her family had long QT syndrome. Beta-blocker therapy was initiated and an intra-cardiac defibrillator was implanted for syncopes. During follow-up, as defibrillator shocks suggesting ventricular tachycardia were detected, ablation was performed for the polymorphic ventricular extrasystoles, which were considered to induce ventricular tachycardia. Despite this intervention and ongoing proper defibrillator shocking, restrictive cardiomyopathy signs were added to the clinical presentation. The patient underwent left cardiac sympathetic denervation by the videoassisted thoracoscopy. During a three-month postoperative follow-up, no intra-cardiac defibrillator shocking occurred. Video-assisted thoracoscopic left cardiac sympathetic denervation can be safely and effectively performed in long QT patients with life-threatening ventricular arrhythmias. ">
Sympathetic denervation in the treatment of fatal arrhythmias in long QT syndrome with restrictive cardiomyopathy
On iki yaşında kız hastaya, başka bir aile ferdinde uzun QT sendromu olması nedeniyle yapılan tarama sırasında uzun QT sendromu tanısı kondu. Beta-bloker tedavisi başlandı ve senkoplar nedeniyle intrakardiyak defibrilatör implante edildi. İzlemde ventriküler taşikardiye uygun defibrilatör şokları gözlendiği için, ventriküler taşikardiyi tetiklediği düşünülen polimorfik ventriküler ekstrasistollere ablasyon yapıldı. Bu girişime ve uygun defibrilatör şoklamalarının devam etmesine rağmen, klinik tabloya restriktif kardiyomyopati bulguları eklendi. Hastaya video yardımlı torakoskopi ile sol kardiyak sempatik denervasyon uygulandı. Cerrahi sonrası üç aylık izlem süresince, intrakardiyak defibrillatör şoklaması görülmedi. Yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler ile birlikte uzun QT sendromu olan hastalarda, video yardımlı torakoskopik sol kardiyak sempatik denervasyon güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabilir
Restriktif kardiyomiyopati birlikteliği olan uzun QT sendromunda ölümcül aritmilerin tedavisinde sempatik denervasyon
A 12-year-old female patient was diagnosed with long QT syndrome during screening performed as another member of her family had long QT syndrome. Beta-blocker therapy was initiated and an intra-cardiac defibrillator was implanted for syncopes. During follow-up, as defibrillator shocks suggesting ventricular tachycardia were detected, ablation was performed for the polymorphic ventricular extrasystoles, which were considered to induce ventricular tachycardia. Despite this intervention and ongoing proper defibrillator shocking, restrictive cardiomyopathy signs were added to the clinical presentation. The patient underwent left cardiac sympathetic denervation by the videoassisted thoracoscopy. During a three-month postoperative follow-up, no intra-cardiac defibrillator shocking occurred. Video-assisted thoracoscopic left cardiac sympathetic denervation can be safely and effectively performed in long QT patients with life-threatening ventricular arrhythmias.
Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012;5:868-77.
Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Europace 2013;15:1389-406.
Haïssaguerre M, Extramiana F, Hocini M, Cauchemez B, Jaïs P, Cabrera JA, et al. Mapping and ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and Brugada syndromes. Circulation 2003;108:925-8.
Srivathsan K, Gami AS, Ackerman MJ, Asirvatham SJ. Treatment of ventricular fibrillation in a patient with prior diagnosis of long QT syndrome: importance of precise electrophysiologic diagnosis to successfully ablate the trigger. Heart Rhythm 2007;4:1090-3.
Kwon HW, Lee SY, Kwon BS, Kim GB, Bae EJ, Kim WH, et al. Long QT syndrome and dilated cardiomyopathy with SCN5A p.R1193Q polymorphism: cardioverter-defibrillator implantation at 27 months. Pacing Clin Electrophysiol 2012;35:243-6.
Ahn JH, Park SH, Shin WY, Lee SW, Lee SJ, Jin DK, et al. Long QT syndrome and torsade de pointes associated with Takotsubo cardiomyopathy. J Korean Med Sci 2011;26:959-61.
Hofferberth SC, Cecchin F, Loberman D, Fynn-Thompson F. Left thoracoscopic sympathectomy for cardiac denervation in patients with life-threatening ventricular arrhythmias. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;147:404-9.
Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, Spazzolini C, Odero A, Napolitano C, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the management of high-risk patients affected by the long- QT syndrome. Circulation 2004;109:1826-33.
He D, Costello JP, Nadler EP, Moak JP, Jonas RA, Nath DS. Left thoracoscopic sympathectomy used as primary therapy for a young child with intractable long QT syndrome. Pediatr Cardiol 2013;34:1969-71.
