Cantrell sendromu, çeşitli derecelerde orta hat duvar defektleri ve doğuştan kardiyak anomalilerin eşlik ettiği nadir bir sendromdur. Bu yazıda, tek ventrikül, pulmoner darlık, ventrikül divertikülü, iki taraflı superior vena kava, sternum alt uç ve supraumbilikal batın ön duvar defekti nedeniyle Cantrell sendromu tanısı konan altı yaşında bir kız olgu sunuldu. Ciddi siyanozu olmasına rağmen, ailenin kararı nedeniyle daha önce girişim yapılmayan hasta ameliyata alındı. Çocuk cerrahisi iş birliği ile iki taraflı Glenn ameliyatı, ventrikül divertikül rezeksiyonu ve batın ön duvar tamiri uygulandı. Hasta %80-85 SpO2 ile sorunsuz taburcu edildi. Ameliyat sonrası altıncı ay kontrolünde herhangi bir sorun saptanmadı
Cantrell syndrome is a rare syndrome associated with varying degrees of midline wall defects and congenital cardiac anomalies. In this article, we report a six-year-old girl with Cantrell syndrome associated with single ventricle, pulmonary stenosis, ventricular diverticulum, bilateral superior vena cava, lower sternal, and supra-umbilical abdominal anterior wall defect. The patient, who had no previous intervention despite severe cyanosis (SpO2: 65 to 70%) due to the parent decision, underwent operation. Bilateral Glenn procedure, resection of the ventricular diverticulum, and anterior abdominal wall repair were performed in collaboration with pediatric surgery. The patient was discharged uneventfully with a SpO2 of 80 to 85%. No problem was observed in the postoperative sixth month visit ">
[PDF] Pediatrik bir olguda tek ventriküllü kalp ve Cantrell sendromu | [PDF] Univentricular heart and Cantrell syndrome in a pediatric case
Cantrell sendromu, çeşitli derecelerde orta hat duvar defektleri ve doğuştan kardiyak anomalilerin eşlik ettiği nadir bir sendromdur. Bu yazıda, tek ventrikül, pulmoner darlık, ventrikül divertikülü, iki taraflı superior vena kava, sternum alt uç ve supraumbilikal batın ön duvar defekti nedeniyle Cantrell sendromu tanısı konan altı yaşında bir kız olgu sunuldu. Ciddi siyanozu olmasına rağmen, ailenin kararı nedeniyle daha önce girişim yapılmayan hasta ameliyata alındı. Çocuk cerrahisi iş birliği ile iki taraflı Glenn ameliyatı, ventrikül divertikül rezeksiyonu ve batın ön duvar tamiri uygulandı. Hasta %80-85 SpO2 ile sorunsuz taburcu edildi. Ameliyat sonrası altıncı ay kontrolünde herhangi bir sorun saptanmadı ">
Cantrell sendromu, çeşitli derecelerde orta hat duvar defektleri ve doğuştan kardiyak anomalilerin eşlik ettiği nadir bir sendromdur. Bu yazıda, tek ventrikül, pulmoner darlık, ventrikül divertikülü, iki taraflı superior vena kava, sternum alt uç ve supraumbilikal batın ön duvar defekti nedeniyle Cantrell sendromu tanısı konan altı yaşında bir kız olgu sunuldu. Ciddi siyanozu olmasına rağmen, ailenin kararı nedeniyle daha önce girişim yapılmayan hasta ameliyata alındı. Çocuk cerrahisi iş birliği ile iki taraflı Glenn ameliyatı, ventrikül divertikül rezeksiyonu ve batın ön duvar tamiri uygulandı. Hasta %80-85 SpO2 ile sorunsuz taburcu edildi. Ameliyat sonrası altıncı ay kontrolünde herhangi bir sorun saptanmadı
Cantrell syndrome is a rare syndrome associated with varying degrees of midline wall defects and congenital cardiac anomalies. In this article, we report a six-year-old girl with Cantrell syndrome associated with single ventricle, pulmonary stenosis, ventricular diverticulum, bilateral superior vena cava, lower sternal, and supra-umbilical abdominal anterior wall defect. The patient, who had no previous intervention despite severe cyanosis (SpO2: 65 to 70%) due to the parent decision, underwent operation. Bilateral Glenn procedure, resection of the ventricular diverticulum, and anterior abdominal wall repair were performed in collaboration with pediatric surgery. The patient was discharged uneventfully with a SpO2 of 80 to 85%. No problem was observed in the postoperative sixth month visit ">
Pediatrik bir olguda tek ventriküllü kalp ve Cantrell sendromu
Cantrell sendromu, çeşitli derecelerde orta hat duvar defektleri ve doğuştan kardiyak anomalilerin eşlik ettiği nadir bir sendromdur. Bu yazıda, tek ventrikül, pulmoner darlık, ventrikül divertikülü, iki taraflı superior vena kava, sternum alt uç ve supraumbilikal batın ön duvar defekti nedeniyle Cantrell sendromu tanısı konan altı yaşında bir kız olgu sunuldu. Ciddi siyanozu olmasına rağmen, ailenin kararı nedeniyle daha önce girişim yapılmayan hasta ameliyata alındı. Çocuk cerrahisi iş birliği ile iki taraflı Glenn ameliyatı, ventrikül divertikül rezeksiyonu ve batın ön duvar tamiri uygulandı. Hasta %80-85 SpO2 ile sorunsuz taburcu edildi. Ameliyat sonrası altıncı ay kontrolünde herhangi bir sorun saptanmadı
Univentricular heart and Cantrell syndrome in a pediatric case
Cantrell syndrome is a rare syndrome associated with varying degrees of midline wall defects and congenital cardiac anomalies. In this article, we report a six-year-old girl with Cantrell syndrome associated with single ventricle, pulmonary stenosis, ventricular diverticulum, bilateral superior vena cava, lower sternal, and supra-umbilical abdominal anterior wall defect. The patient, who had no previous intervention despite severe cyanosis (SpO2: 65 to 70%) due to the parent decision, underwent operation. Bilateral Glenn procedure, resection of the ventricular diverticulum, and anterior abdominal wall repair were performed in collaboration with pediatric surgery. The patient was discharged uneventfully with a SpO2 of 80 to 85%. No problem was observed in the postoperative sixth month visit
Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg Gynecol Obstet 1958;107:602-14.
Hakim K, Ayari J, Jebri F, Msaad H, Ouarda F, Chaker L, et al. Cardiac anomalies in Cantrell's pentalogy: From ventricular diverticulum to complet thoracic ectopia cordis. Cardiol Tunis 2013;9:73-6.
Vanamo K, Sairanen H, Louhimo I. The spectrum of Cantrell's syndrome. Pediatr Surg Int 1991;6:429-33.
Fonkalsrud EW. Chest wall abnormalities. In: Bove AE, Geha AS, Hammond GL, Laks H, Naunheim KS, editors. Glenn's Thoracic and Cardiovascular Surgery. East Norwalk, Connecticut: Appleton and Lange; 1991. p. 507-16.
Amato JJ, Douglas WI, Desai U, Burke S. Ectopia cordis. Chest Surg Clin N Am 2000;10:297-316.
Apte AV. Thoracoabdominal ectopia cordis: a rare entity. Case report and review of literature. PJSR 2008;1:31-3
Vazquez-Jimenez JF, Muehler EG, Daebritz S, Keutel J, Nishigaki K, Huegel W, et al. Cantrell's syndrome: a challenge to the surgeon. Ann Thorac Surg 1998;65:1178-85.
Grethel EJ, Hornberger LK, Farmer DL. Prenatal and postnatal management of a patient with pentalogy of Cantrell and left ventricular aneurysm. A case report and literature review. Fetal Diagn Ther 2007;22:269-73.
Hernández-González M, Jiménez-Arteaga S, Ortega F, Solorio S, Martínez-Flores E, David-Gómez F, et al. Pentalogy of Cantrell. A case report. Arch Cardiol Mex 2006;76:202-7. [Abstract]
van Hoorn JH, Moonen RM, Huysentruyt CJ, van Heurn LW, Offermans JP, Mulder AL. Pentalogy of Cantrell: two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach. Eur J Pediatr 2008;167:29-35.
