Amaç: Bu çalışmada büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonunun sonuçları bildirildi ve prognozu etkileyen komplikasyon ile ilişkili muhtemel faktörler belirlendi.Ça lış ma pla nı: Ağustos 2009 - Eylül 2014 tarihleri arasında, büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan toplam 81 hastanın (48 erkek, 33 kadın; ort. yaş 4 yıl; dağılım 15 gün-50 yıl) verileri retrospektif olarak incelendi. Hastalar ilişkili kardiyak lezyonu olan (grup 1; n=66) ve olmayan (grup 2; n=15) büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaş ve cinsiyeti, ameliyat geçmişi, atriyoventriküler blok, aritmi ve sistemik atriyoventriküler kapak yetersizliği kaydedildi.Bul gu lar: Medyan takip süresi 15 ay idi. Grup 1'de 16 hastada klinik olarak konjestif kalp yetersizliği bulguları var iken, grup 2'deki hastaların hiçbirinde yoktu. Grup 1'de 31 hastaya cerrahi müdahale yapılırken, grup 2'de hiçbir hastaya yapılmadı. Hastaların 12'si iki ventrikül tamirine (dokuzu fizyolojik ve üçü anatomik düzeltmeye) yönlendirildi. Altı hastaya Glenn şantı ve bir hastaya Fontan sirkülasyonu yapıldı. Glenn şantı yapılan hastaların birine fizyolojik düzeltme, dördüne hemi-Mustard-Rastelli cerrahisi uygulanması planlandı. Takip sırasında yedi hasta kaybedildi ve dört hastada sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişti. İki hastaya kardiyak resenkronizasyon tedavisi uygulandı. Açık kalp ameliyatı öyküsü, pulmoner atrezi veya darlık birlikteliği, geniş ventriküler septal defekt varlığı, triküspid yetersizliği ve atriyoventriküler blok klinik olarak konjestif kalp yetersizliği için istatistiksel olarak anlamlı risk faktörleri olarak saptandı (p<0.05). Orta ila şiddetli düzeyde triküspit yetersizliği, aritmiler ve açık kalp cerrahisi öyküsü sağ ve sol ventrikül disfonksiyonu için anlamlı risk faktörleri olarak bulundu (p<0.05).So nuç: Büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan hastalarda klinik tablonun ortaya çıkışı ve sağkalım, esas olarak ilave kardiyak defekt varlığına bağlıdır. Fizyolojik düzeltme sonrası kısa sürede triküspit yetersizliği, atrioventriküler blok ve sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişmesi çocuklarda double switch gibi anatomik tamir yöntemlerinin ilk olarak düşünülmesi gerektiğine işaret etmektedir.
Background: This study aims to report the outcomes of congenitally corrected transposition of the great arteries and to identify possible complication-related factors affecting the prognosis.Methods: Between August 2009 and September 2014, data of a total of 81 patients (48 males, 33 females; mean age 4 years; range, 15 days to 50 years) with congenitally corrected transposition of the great arteries were retrospectively analyzed. The patients were divided into two groups: congenitally corrected transposition of the great artery patients with (group 1; n=66) and without (group 2; n=15) associated cardiac lesions. Age and gender of the patients, surgical history, atrioventricular block, arrhythmia, and systemic atrioventricular valve regurgitation were noted.Results: The median follow-up was 15 (range 1 to 52) months. Sixteen patients had clinical signs of congestive heart failure in group 1, while none of the patients had in group 2. Surgery was performed in 31 patients in group 1 and none in group 2. Twelve patients were directed to biventricular correction (nine physiologic and three anatomic corrections). The Glenn shunt was performed in six patients and Fontan circulation in one. Of these patients with the Glenn shunt, one planned to underwent physiologic correction and four to the hemi-Mustard-Rastelli surgery. During follow-up, seven patients died and four patients developed systemic ventricular dysfunction. Cardiac resynchronization therapy was performed in two patients. Previous heart surgery, association of pulmonary atresia or stenosis, the presence of a large ventricular septal defect, tricuspid regurgitation, and atrioventricular block were found to be statistically significant risk factors for clinical congestive heart failure (p<0.05). Moderate to severe tricuspid regurgitation, arrhythmias, and the history of an open heart surgery were found to be significant risk factors for the right and left ventricular dysfunction (p<0.05).Conclusion: Timing of clinical presentation and survival of the patients with congenitally corrected transposition of the great arteries mainly depend on the presence of associated cardiac defects. The development of tricuspid regurgitation, atrioventricular block and systemic ventricular dysfunction, shortly after physiologic repair highlights the consideration of anatomic correction methods in children, such as the double-switch at first hand ">
[PDF] Outcomes of congenitally corrected transposition of the great arteries: our five-year single-center experience from Turkey | [PDF] Büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonunun sonuçları: Türkiye'den beş yıllık, tek merkezli deneyimimiz
Amaç: Bu çalışmada büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonunun sonuçları bildirildi ve prognozu etkileyen komplikasyon ile ilişkili muhtemel faktörler belirlendi.Ça lış ma pla nı: Ağustos 2009 - Eylül 2014 tarihleri arasında, büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan toplam 81 hastanın (48 erkek, 33 kadın; ort. yaş 4 yıl; dağılım 15 gün-50 yıl) verileri retrospektif olarak incelendi. Hastalar ilişkili kardiyak lezyonu olan (grup 1; n=66) ve olmayan (grup 2; n=15) büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaş ve cinsiyeti, ameliyat geçmişi, atriyoventriküler blok, aritmi ve sistemik atriyoventriküler kapak yetersizliği kaydedildi.Bul gu lar: Medyan takip süresi 15 ay idi. Grup 1'de 16 hastada klinik olarak konjestif kalp yetersizliği bulguları var iken, grup 2'deki hastaların hiçbirinde yoktu. Grup 1'de 31 hastaya cerrahi müdahale yapılırken, grup 2'de hiçbir hastaya yapılmadı. Hastaların 12'si iki ventrikül tamirine (dokuzu fizyolojik ve üçü anatomik düzeltmeye) yönlendirildi. Altı hastaya Glenn şantı ve bir hastaya Fontan sirkülasyonu yapıldı. Glenn şantı yapılan hastaların birine fizyolojik düzeltme, dördüne hemi-Mustard-Rastelli cerrahisi uygulanması planlandı. Takip sırasında yedi hasta kaybedildi ve dört hastada sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişti. İki hastaya kardiyak resenkronizasyon tedavisi uygulandı. Açık kalp ameliyatı öyküsü, pulmoner atrezi veya darlık birlikteliği, geniş ventriküler septal defekt varlığı, triküspid yetersizliği ve atriyoventriküler blok klinik olarak konjestif kalp yetersizliği için istatistiksel olarak anlamlı risk faktörleri olarak saptandı (p<0.05). Orta ila şiddetli düzeyde triküspit yetersizliği, aritmiler ve açık kalp cerrahisi öyküsü sağ ve sol ventrikül disfonksiyonu için anlamlı risk faktörleri olarak bulundu (p<0.05).So nuç: Büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan hastalarda klinik tablonun ortaya çıkışı ve sağkalım, esas olarak ilave kardiyak defekt varlığına bağlıdır. Fizyolojik düzeltme sonrası kısa sürede triküspit yetersizliği, atrioventriküler blok ve sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişmesi çocuklarda double switch gibi anatomik tamir yöntemlerinin ilk olarak düşünülmesi gerektiğine işaret etmektedir. ">
Amaç: Bu çalışmada büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonunun sonuçları bildirildi ve prognozu etkileyen komplikasyon ile ilişkili muhtemel faktörler belirlendi.Ça lış ma pla nı: Ağustos 2009 - Eylül 2014 tarihleri arasında, büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan toplam 81 hastanın (48 erkek, 33 kadın; ort. yaş 4 yıl; dağılım 15 gün-50 yıl) verileri retrospektif olarak incelendi. Hastalar ilişkili kardiyak lezyonu olan (grup 1; n=66) ve olmayan (grup 2; n=15) büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaş ve cinsiyeti, ameliyat geçmişi, atriyoventriküler blok, aritmi ve sistemik atriyoventriküler kapak yetersizliği kaydedildi.Bul gu lar: Medyan takip süresi 15 ay idi. Grup 1'de 16 hastada klinik olarak konjestif kalp yetersizliği bulguları var iken, grup 2'deki hastaların hiçbirinde yoktu. Grup 1'de 31 hastaya cerrahi müdahale yapılırken, grup 2'de hiçbir hastaya yapılmadı. Hastaların 12'si iki ventrikül tamirine (dokuzu fizyolojik ve üçü anatomik düzeltmeye) yönlendirildi. Altı hastaya Glenn şantı ve bir hastaya Fontan sirkülasyonu yapıldı. Glenn şantı yapılan hastaların birine fizyolojik düzeltme, dördüne hemi-Mustard-Rastelli cerrahisi uygulanması planlandı. Takip sırasında yedi hasta kaybedildi ve dört hastada sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişti. İki hastaya kardiyak resenkronizasyon tedavisi uygulandı. Açık kalp ameliyatı öyküsü, pulmoner atrezi veya darlık birlikteliği, geniş ventriküler septal defekt varlığı, triküspid yetersizliği ve atriyoventriküler blok klinik olarak konjestif kalp yetersizliği için istatistiksel olarak anlamlı risk faktörleri olarak saptandı (p<0.05). Orta ila şiddetli düzeyde triküspit yetersizliği, aritmiler ve açık kalp cerrahisi öyküsü sağ ve sol ventrikül disfonksiyonu için anlamlı risk faktörleri olarak bulundu (p<0.05).So nuç: Büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan hastalarda klinik tablonun ortaya çıkışı ve sağkalım, esas olarak ilave kardiyak defekt varlığına bağlıdır. Fizyolojik düzeltme sonrası kısa sürede triküspit yetersizliği, atrioventriküler blok ve sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişmesi çocuklarda double switch gibi anatomik tamir yöntemlerinin ilk olarak düşünülmesi gerektiğine işaret etmektedir.
Background: This study aims to report the outcomes of congenitally corrected transposition of the great arteries and to identify possible complication-related factors affecting the prognosis.Methods: Between August 2009 and September 2014, data of a total of 81 patients (48 males, 33 females; mean age 4 years; range, 15 days to 50 years) with congenitally corrected transposition of the great arteries were retrospectively analyzed. The patients were divided into two groups: congenitally corrected transposition of the great artery patients with (group 1; n=66) and without (group 2; n=15) associated cardiac lesions. Age and gender of the patients, surgical history, atrioventricular block, arrhythmia, and systemic atrioventricular valve regurgitation were noted.Results: The median follow-up was 15 (range 1 to 52) months. Sixteen patients had clinical signs of congestive heart failure in group 1, while none of the patients had in group 2. Surgery was performed in 31 patients in group 1 and none in group 2. Twelve patients were directed to biventricular correction (nine physiologic and three anatomic corrections). The Glenn shunt was performed in six patients and Fontan circulation in one. Of these patients with the Glenn shunt, one planned to underwent physiologic correction and four to the hemi-Mustard-Rastelli surgery. During follow-up, seven patients died and four patients developed systemic ventricular dysfunction. Cardiac resynchronization therapy was performed in two patients. Previous heart surgery, association of pulmonary atresia or stenosis, the presence of a large ventricular septal defect, tricuspid regurgitation, and atrioventricular block were found to be statistically significant risk factors for clinical congestive heart failure (p<0.05). Moderate to severe tricuspid regurgitation, arrhythmias, and the history of an open heart surgery were found to be significant risk factors for the right and left ventricular dysfunction (p<0.05).Conclusion: Timing of clinical presentation and survival of the patients with congenitally corrected transposition of the great arteries mainly depend on the presence of associated cardiac defects. The development of tricuspid regurgitation, atrioventricular block and systemic ventricular dysfunction, shortly after physiologic repair highlights the consideration of anatomic correction methods in children, such as the double-switch at first hand ">
Outcomes of congenitally corrected transposition of the great arteries: our five-year single-center experience from Turkey
Amaç: Bu çalışmada büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonunun sonuçları bildirildi ve prognozu etkileyen komplikasyon ile ilişkili muhtemel faktörler belirlendi.Ça lış ma pla nı: Ağustos 2009 - Eylül 2014 tarihleri arasında, büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan toplam 81 hastanın (48 erkek, 33 kadın; ort. yaş 4 yıl; dağılım 15 gün-50 yıl) verileri retrospektif olarak incelendi. Hastalar ilişkili kardiyak lezyonu olan (grup 1; n=66) ve olmayan (grup 2; n=15) büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaş ve cinsiyeti, ameliyat geçmişi, atriyoventriküler blok, aritmi ve sistemik atriyoventriküler kapak yetersizliği kaydedildi.Bul gu lar: Medyan takip süresi 15 ay idi. Grup 1'de 16 hastada klinik olarak konjestif kalp yetersizliği bulguları var iken, grup 2'deki hastaların hiçbirinde yoktu. Grup 1'de 31 hastaya cerrahi müdahale yapılırken, grup 2'de hiçbir hastaya yapılmadı. Hastaların 12'si iki ventrikül tamirine (dokuzu fizyolojik ve üçü anatomik düzeltmeye) yönlendirildi. Altı hastaya Glenn şantı ve bir hastaya Fontan sirkülasyonu yapıldı. Glenn şantı yapılan hastaların birine fizyolojik düzeltme, dördüne hemi-Mustard-Rastelli cerrahisi uygulanması planlandı. Takip sırasında yedi hasta kaybedildi ve dört hastada sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişti. İki hastaya kardiyak resenkronizasyon tedavisi uygulandı. Açık kalp ameliyatı öyküsü, pulmoner atrezi veya darlık birlikteliği, geniş ventriküler septal defekt varlığı, triküspid yetersizliği ve atriyoventriküler blok klinik olarak konjestif kalp yetersizliği için istatistiksel olarak anlamlı risk faktörleri olarak saptandı (p
Büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonunun sonuçları: Türkiye'den beş yıllık, tek merkezli deneyimimiz
Background: This study aims to report the outcomes of congenitally corrected transposition of the great arteries and to identify possible complication-related factors affecting the prognosis.Methods: Between August 2009 and September 2014, data of a total of 81 patients (48 males, 33 females; mean age 4 years; range, 15 days to 50 years) with congenitally corrected transposition of the great arteries were retrospectively analyzed. The patients were divided into two groups: congenitally corrected transposition of the great artery patients with (group 1; n=66) and without (group 2; n=15) associated cardiac lesions. Age and gender of the patients, surgical history, atrioventricular block, arrhythmia, and systemic atrioventricular valve regurgitation were noted.Results: The median follow-up was 15 (range 1 to 52) months. Sixteen patients had clinical signs of congestive heart failure in group 1, while none of the patients had in group 2. Surgery was performed in 31 patients in group 1 and none in group 2. Twelve patients were directed to biventricular correction (nine physiologic and three anatomic corrections). The Glenn shunt was performed in six patients and Fontan circulation in one. Of these patients with the Glenn shunt, one planned to underwent physiologic correction and four to the hemi-Mustard-Rastelli surgery. During follow-up, seven patients died and four patients developed systemic ventricular dysfunction. Cardiac resynchronization therapy was performed in two patients. Previous heart surgery, association of pulmonary atresia or stenosis, the presence of a large ventricular septal defect, tricuspid regurgitation, and atrioventricular block were found to be statistically significant risk factors for clinical congestive heart failure (p
Samánek M, Vorísková M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999;20:411-7.
Kuehl KS, Loffredo CA. Population-based study of l-transposition of the great arteries: possible associations with environmental factors. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2003;67:162-7.
Van Praagh R, Papagiannis J, Grünenfelder J, Bartram U, Martanovic P. Pathologic anatomy of corrected transposition of the great arteries: medical and surgical implications. Am Heart J 1998;135:772-85.
Rutledge JM, Nihill MR, Fraser CD, Smith OE, McMahon CJ, Bezold LI. Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol 2002;23:137-45.
Graham TP Jr, Bernard YD, Mellen BG, Celermajer D, Baumgartner H, Cetta F, et al. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. J Am Coll Cardiol 2000;36:255-61.
Freedom RM. Discordant atrioventricular connections and congenitally corrected transposition. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby NL, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric Cardiology. London; Churchill Livingstone; 2002. p. 1321-51.
Prieto LR, Hordof AJ, Secic M, Rosenbaum MS, Gersony WM. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Circulation 1998;98:997-1005.
Zias EA, Mavroudis C, Cook KE, Makarewicz AJ, Backer CL, Hernandez JM. The effect of pulmonary circulation hemodynamics on right ventricular unloading via the bidirectional Glenn shunt: implications for congenitally corrected transposition repair. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2003;6:27-32.
Friedberg DZ, Nadas AS. Clinical profile of patients with congenital corrected transposition of the great arteries. A study of 60 cases. N Engl J Med 1970;282:1053-9.
Huhta JC, Maloney JD, Ritter DG, Ilstrup DM, Feldt RH. Complete atrioventricular block in patients with atrioventricular discordance. Circulation 1983;67:1374-7.
Cecchin F, Frangini PA, Brown DW, Fynn-Thompson F, Alexander ME, Triedman JK, et al. Cardiac resynchronization therapy (and multisite pacing) in pediatrics and congenital heart disease: five years experience in a single institution. J Cardiovasc Electrophysiol 2009;20:58-65.
Perera JL, Motonaga KS, Miyake CY, Avasarala K, Punn R, Tierney ES, et al. Does pediatric CRT increase the risk of ventricular tachycardiaHeart Rhythm 2013;10:210-11.
Dubin AM, Janousek J, Rhee E, Strieper MJ, Cecchin F, Law IH, et al. Resynchronization therapy in pediatric and congenital heart disease patients: an international multicenter study. J Am Coll Cardiol 2005;46:2277-83.
Janousek J, Gebauer RA, Abdul-Khaliq H, Turner M, Kornyei L, Grollmuss O, et al. Cardiac resynchronisation therapy in paediatric and congenital heart disease: differential effects in various anatomical and functional substrates. Heart 2009;95:1165-71.
Hiramatsu T, Matsumura G, Konuma T, Yamazaki K, Kurosawa H, Imai Y. Long-term prognosis of double-switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries. Eur J Cardiothorac Surg 2012;42:1004-8.
Murtuza B, Barron DJ, Stumper O, Stickley J, Eaton D, Jones TJ, et al. Anatomic repair for congenitally corrected transposition of the great arteries: a single-institution 19-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;142:1348-57.
Bautista-Hernandez V, Marx GR, Gauvreau K, Mayer JE Jr, Cecchin F, del Nido PJ. Determinants of left ventricular dysfunction after anatomic repair of congenitally corrected transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2006;82:2059-65.
Bove EL, Ohye RG, Devaney EJ, Kurosawa H, Shin'oka T, Ikeda A, et al. Anatomic correction of congenitally corrected transposition and its close cousins. Cardiol Young 2006;16:85-90.
Shin'oka T, Kurosawa H, Imai Y, Aoki M, Ishiyama M, Sakamoto T, et al. Outcomes of definitive surgical repair for congenitally corrected transposition of the great arteries or double outlet right ventricle with discordant atrioventricular connections: risk analyses in 189 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1318-28.
Malhotra SP, Reddy VM, Qiu M, Pirolli TJ, Barboza L, Reinhartz O, et al. The hemi-Mustard/bidirectional Glenn atrial switch procedure in the double-switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries: rationale and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:162-70.
Metton O, Gaudin R, Ou P, Gerelli S, Mussa S, Sidi D, et al. Early prophylactic pulmonary artery banding in isolated congenitally corrected transposition of the great arteries. Eur J Cardiothorac Surg 2010;38:728-34.
