Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastalığı olarak bilinir. Sağ ventrikül yetmezliği ve biventriküler tutulum nadirdir. Kırk dokuz yaşında kadın hasta halsizlik, çarpıntı ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komşuluğunda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne biyopsisi alındı ve bunun organize trombüs olduğu anlaşıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezliği ve sağ ventrikül apeksinde dolum defekti saptandı. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçişi izlendi. Hastanın klinik durumunun kötüleşmesi üzerine cerrahi girişim kararı alındı. Ameliyatta sağ ventrikül komşuluğunda apikal yerleşimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildiğinde sol ventriküle geçiş izlendi. Kitlenin çıkartıldığı bölge Teflon yama ile onarıldı ve hastaya triküspid annuloplasti uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yetmezlik semptomları belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden hazırlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.
Hypertrophic cardiomyopathy is often associated with a left ventricular disease; right ventricular dysfunction and biventricular involvement are rare entities. A 49-year-old woman presented with complaints of fatigue, palpitation, and exertional dyspnea. Echocardiographic findings were consistent with hypertrophic cardiomyopathy involving both ventricles. Cardiac magnetic resonance imaging showed apical biventricular hypertrophy and a mass lesion at the apex. A fine needle biopsy from the mass under spiral computed tomography guidance revealed an organized thrombus. Right heart catheterization showed severe tricuspid regurgitation and a filling defect at the right ventricular apex. Left ventriculography revealed a spade-like appearance and contrast filling from the left ventricular apex into the mass. Upon worsening of her clinical condition, a decision for surgery was made. At surgery, an apical mass, 3x3 cm in size, was noted close to the right ventricle. Excision of the mass disclosed a passage to the left ventricle. The defect was closed with a Teflon patch and tricuspid annuloplasty was performed. During the postoperative period, signs of insufficiency showed a marked regression. Pathological sections from the myocardial biopsies were consistent with hypertrophic cardiomyopathy. ">
[PDF] Sağ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik kardiyomiyopati ve spontan apikal sol ventrikül perforasyonu | [PDF] Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle and spontaneous apical left ventricle perforation
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastalığı olarak bilinir. Sağ ventrikül yetmezliği ve biventriküler tutulum nadirdir. Kırk dokuz yaşında kadın hasta halsizlik, çarpıntı ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komşuluğunda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne biyopsisi alındı ve bunun organize trombüs olduğu anlaşıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezliği ve sağ ventrikül apeksinde dolum defekti saptandı. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçişi izlendi. Hastanın klinik durumunun kötüleşmesi üzerine cerrahi girişim kararı alındı. Ameliyatta sağ ventrikül komşuluğunda apikal yerleşimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildiğinde sol ventriküle geçiş izlendi. Kitlenin çıkartıldığı bölge Teflon yama ile onarıldı ve hastaya triküspid annuloplasti uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yetmezlik semptomları belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden hazırlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu. ">
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastalığı olarak bilinir. Sağ ventrikül yetmezliği ve biventriküler tutulum nadirdir. Kırk dokuz yaşında kadın hasta halsizlik, çarpıntı ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komşuluğunda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne biyopsisi alındı ve bunun organize trombüs olduğu anlaşıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezliği ve sağ ventrikül apeksinde dolum defekti saptandı. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçişi izlendi. Hastanın klinik durumunun kötüleşmesi üzerine cerrahi girişim kararı alındı. Ameliyatta sağ ventrikül komşuluğunda apikal yerleşimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildiğinde sol ventriküle geçiş izlendi. Kitlenin çıkartıldığı bölge Teflon yama ile onarıldı ve hastaya triküspid annuloplasti uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yetmezlik semptomları belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden hazırlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.
Hypertrophic cardiomyopathy is often associated with a left ventricular disease; right ventricular dysfunction and biventricular involvement are rare entities. A 49-year-old woman presented with complaints of fatigue, palpitation, and exertional dyspnea. Echocardiographic findings were consistent with hypertrophic cardiomyopathy involving both ventricles. Cardiac magnetic resonance imaging showed apical biventricular hypertrophy and a mass lesion at the apex. A fine needle biopsy from the mass under spiral computed tomography guidance revealed an organized thrombus. Right heart catheterization showed severe tricuspid regurgitation and a filling defect at the right ventricular apex. Left ventriculography revealed a spade-like appearance and contrast filling from the left ventricular apex into the mass. Upon worsening of her clinical condition, a decision for surgery was made. At surgery, an apical mass, 3x3 cm in size, was noted close to the right ventricle. Excision of the mass disclosed a passage to the left ventricle. The defect was closed with a Teflon patch and tricuspid annuloplasty was performed. During the postoperative period, signs of insufficiency showed a marked regression. Pathological sections from the myocardial biopsies were consistent with hypertrophic cardiomyopathy. ">
Sağ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik kardiyomiyopati ve spontan apikal sol ventrikül perforasyonu
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventrikül hastalığı olarak bilinir. Sağ ventrikül yetmezliği ve biventriküler tutulum nadirdir. Kırk dokuz yaşında kadın hasta halsizlik, çarpıntı ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sağ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik rezonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komşuluğunda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne biyopsisi alındı ve bunun organize trombüs olduğu anlaşıldı. Sağ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezliği ve sağ ventrikül apeksinde dolum defekti saptandı. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçişi izlendi. Hastanın klinik durumunun kötüleşmesi üzerine cerrahi girişim kararı alındı. Ameliyatta sağ ventrikül komşuluğunda apikal yerleşimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildiğinde sol ventriküle geçiş izlendi. Kitlenin çıkartıldığı bölge Teflon yama ile onarıldı ve hastaya triküspid annuloplasti uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yetmezlik semptomları belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden hazırlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.
Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle and spontaneous apical left ventricle perforation
Hypertrophic cardiomyopathy is often associated with a left ventricular disease; right ventricular dysfunction and biventricular involvement are rare entities. A 49-year-old woman presented with complaints of fatigue, palpitation, and exertional dyspnea. Echocardiographic findings were consistent with hypertrophic cardiomyopathy involving both ventricles. Cardiac magnetic resonance imaging showed apical biventricular hypertrophy and a mass lesion at the apex. A fine needle biopsy from the mass under spiral computed tomography guidance revealed an organized thrombus. Right heart catheterization showed severe tricuspid regurgitation and a filling defect at the right ventricular apex. Left ventriculography revealed a spade-like appearance and contrast filling from the left ventricular apex into the mass. Upon worsening of her clinical condition, a decision for surgery was made. At surgery, an apical mass, 3x3 cm in size, was noted close to the right ventricle. Excision of the mass disclosed a passage to the left ventricle. The defect was closed with a Teflon patch and tricuspid annuloplasty was performed. During the postoperative period, signs of insufficiency showed a marked regression. Pathological sections from the myocardial biopsies were consistent with hypertrophic cardiomyopathy.
1) Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, Williams WG. Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment. Circulation 1995;92:1680-92.
2) Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3rd, Leon MB, Epstein SE. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J Med 1987;316:780-9.
3) Braunwald E, Lambrew CT, Rockoff SD, Ross J Jr, Morrow AG. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. I. A description of the disease based upon an analysis of 64 patients. Circulation 1964;30:Suppl 4:3-119.
4) Yoshida M, Nakamura Y, Fukuhara T, Higashikawa M, Okada M, Shichiri G, et al. Prognostic determinants of hypertrophic cardiomyopathy-the results of the Shiga Cardiomyopathy Study. Jpn Circ J 1995;59:745-53.
5) Acarturk E, Bozkurt A, Donmez Y. Apical hypertrophic cardiomyopathy: diagnosis with contrast-enhanced echocardiography- a case report. Angiology 2003;54:373-6.
6) Kassis E, Saunamaki K, Folke K. Development of apical hypertrophic cardiomyopathy. Dan Med Bull 1986;33:106-7.
7) Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with non-diagnostic echocardiography. Heart 2004;90:645-9.
8) Mozaffarian D, Caldwell JH. Right ventricular involvement in hypertrophic cardiomyopathy: a case report and literature review. Clin Cardiol 2001;24:2-8.