Mounier - Kuhn sendromu nadir görülen, üst solunum yolunda elastik ve musküler dokudaki defekt sonucu oluşan, konjenital bir hastalıktır. Sunduğumuz olgu hemoptizi, tekrarlayan ağır pnömoni atakları ve tek taraflı kistik bronşektazi ile birlikte seyreden trakeobronkomegali olgusudur. Hastaya sağ pnömonektomi uygulanmıştır. Operasyondan sonra belirgin klinik düzelme görüldü ve hasta halen 4 yıldır kontrol altında sağlıklı olarak hayatına devam etmektedir.
Mounier - Kuhn syndrome is a rare congenital disorder due to defective development of elastic and muscle tissues in the upper airways. A case presented with a severe life threatening pneumonia, bilateral bronchiectasia and tracheobronkomegaly. Right pneumonectomy was performed. Symptom of the infection was diminished after the operation. The patent is asymptomatic during four-year follow-up. ">
[PDF] Mounier-Kuhn sendromu: Olgu sunumu | [PDF] Mounier-Kuhn syndrome: Case report
Mounier - Kuhn sendromu nadir görülen, üst solunum yolunda elastik ve musküler dokudaki defekt sonucu oluşan, konjenital bir hastalıktır. Sunduğumuz olgu hemoptizi, tekrarlayan ağır pnömoni atakları ve tek taraflı kistik bronşektazi ile birlikte seyreden trakeobronkomegali olgusudur. Hastaya sağ pnömonektomi uygulanmıştır. Operasyondan sonra belirgin klinik düzelme görüldü ve hasta halen 4 yıldır kontrol altında sağlıklı olarak hayatına devam etmektedir. ">
Mounier - Kuhn sendromu nadir görülen, üst solunum yolunda elastik ve musküler dokudaki defekt sonucu oluşan, konjenital bir hastalıktır. Sunduğumuz olgu hemoptizi, tekrarlayan ağır pnömoni atakları ve tek taraflı kistik bronşektazi ile birlikte seyreden trakeobronkomegali olgusudur. Hastaya sağ pnömonektomi uygulanmıştır. Operasyondan sonra belirgin klinik düzelme görüldü ve hasta halen 4 yıldır kontrol altında sağlıklı olarak hayatına devam etmektedir.
Mounier - Kuhn syndrome is a rare congenital disorder due to defective development of elastic and muscle tissues in the upper airways. A case presented with a severe life threatening pneumonia, bilateral bronchiectasia and tracheobronkomegaly. Right pneumonectomy was performed. Symptom of the infection was diminished after the operation. The patent is asymptomatic during four-year follow-up. ">
Mounier - Kuhn sendromu nadir görülen, üst solunum yolunda elastik ve musküler dokudaki defekt sonucu oluşan, konjenital bir hastalıktır. Sunduğumuz olgu hemoptizi, tekrarlayan ağır pnömoni atakları ve tek taraflı kistik bronşektazi ile birlikte seyreden trakeobronkomegali olgusudur. Hastaya sağ pnömonektomi uygulanmıştır. Operasyondan sonra belirgin klinik düzelme görüldü ve hasta halen 4 yıldır kontrol altında sağlıklı olarak hayatına devam etmektedir.
Mounier-Kuhn syndrome: Case report
Mounier - Kuhn syndrome is a rare congenital disorder due to defective development of elastic and muscle tissues in the upper airways. A case presented with a severe life threatening pneumonia, bilateral bronchiectasia and tracheobronkomegaly. Right pneumonectomy was performed. Symptom of the infection was diminished after the operation. The patent is asymptomatic during four-year follow-up.
1. Hering T, Rossdeutscher R, Kaiser D. Mounier-Kuhn disease / Tracheobronc home galy. Pneumologi 1990;44:507-8.
2. Morton NS. Bronchiectasis. In: Fischman A P, ed. Pulmonary Diseases and Disorders. New York: Mc Graw & Hill Book, 1988:1553-81.
3. Woodring JH, Howard RS, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier - Kuhn syndrome): A report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 1991;6:1-10.
4. Benesch M, Eber E, Pfleger A, Zach MS. Recurrent lower respiratory tract infections in a 14-year-old boy with tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome). Pediatr Pulmonol 2000;29:476-9.
5. Yılmaz A, Coşkunsel M, Işık R. Mounier-Kuhn sendromu. Solunum Hastalıkları Derg 1991;2:283-6.
6. Beachlcy MC, Ghahremani GG. Tracheobronchomegaly (Mounier - Kuhn syndrome) South Med J 1976;69:1228-9.
