Amaç: Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Ça­lış­ma pla­nı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32’sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bulgular: Grup N’ye kıyasla Grup H’nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (<2500 g) olan hasta sayısı anlamlı düzeyde daha yüksek idi. Ameliyat sonrası erken mortalite gruplar arasında benzerdi. Tek değişkenli ve çok değişkenli analizler, ameliyat öncesi mekanik ventilasyon ihtiyacının mortalite açısından anlamlı bir faktör olduğunu gösterdi (sırasıyla, p=0.004 ve 0.003). Sendromik görünüm de, çok değişkenli analizde anlamlı bir faktör idi (p=0.03). Aşamalar arasında mortalite oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı. Toplam 32 hastaya ikinci aşama işlem uygulandı. Glenn ameliyatı sonrasında erken mortalite oranı %7.6 idi. Kapsamlı Aşama II operasyonu sonrasında altı hasta kaybedildi. Beş hastaya biventriküler tamir ve 8 hastaya üçüncü aşama fenestre ekstrakardiyak Fontan ameliyatı yapıldı (Grup N, n=7 ve Grup H, n=1). Kaplan-Meier sağkalım eğrisi, sağkalım oranının hem bir hem de beşinci yıllarda Grup H’ye kıyasla Grup N’de daha yüksek olduğunu göstermekle birlikte, fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.15). Alt grup analizi, Sano modifikasyonu ile birlikte Norwood işleminin beşinci yılda %40 ile en yüksek sağkalım oranına sahip olduğunu gösterdi. So­nuç: Çalışma sonuçlarımız, Aşama I işlemi sonrasında erken dönemde görülen zorluklara rağmen, Norwood işlemi yapılan hastaların aşamalar arası dönemde ve Aşama II ve III’te daha sorunsuz bir seyir izlediğini göstermektedir. Deneyimlerimize dayanarak, klinik durumu kötü olan ve kilosu <2500 g olan hastalarda hibrit girişim yapılmasını önermekteyiz.
Background: In this study, we present the outcomes of hybrid and Norwood StageI procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants.Methods: In this study, a total of 97 pediatric patients who were operateddue to hypoplastic left heart syndrome and its variants between March 2011and October 2018 were retrospectively analyzed. Thirty-two of the patients(28 males, 4 females; median age 5 days; range, 1 to 25 days) underwentNorwood Stage I operation (Group N), while the remaining 65 patients(44 males, 21 females; median age 6 days; range, 1 to 55 days) underwent ahybrid procedure (Group H). Both treatment strategies were compared.Results: The median body weight in Group H was significantly lower and thenumber of patients with a low birth weight (<2,500 g) was significantly higherthan Group N (p=0.002 and 0.004, respectively). The postoperative earlymortality rate was similar between the groups. Univariate and multivariateanalyses revealed that the need for preoperative mechanical ventilation was asignificant factor for mortality (p=0.004 and 0.003, respectively). Syndromicappearance was also a significant factor the multivariate analysis (p=0.03).There was a statistically significant difference between the groups in terms of theinter-stage mortality rates (p=0.0045). Second-stage procedure was performedin 32 patients. The early mortality rate after the Glenn operation was 7.6%. Sixpatients died after comprehensive Stage II operation. Five patients underwentbiventricular repair and 8 patients had third-stage fenestrated extracardiacFontan operation (Group N, n=7 and Group H, n=1). The Kaplan-Meier survivalcurve demonstrated that Group N had a higher survival rate at both one and fiveyears than Group H, although the difference was not statistically significant(p=0.15). Subgroup analysis showed that the Norwood procedure with Sanomodification had the highest survival rate with 40% at five years.Conclusion: Our study results show that patients undergoing the Norwoodprocedure have a more uneventful course of inter-stage period and Stage II andIII, despite drawbacks early after Stage I procedure. Based on our experiences,we recommend performing the hybrid intervention in patients with a poorclinical condition and a body weight of <2,500 g. "> [PDF] Hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları | [PDF] Outcomes of hybrid and Norwood Stage I procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants Amaç: Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Ça­lış­ma pla­nı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32’sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bulgular: Grup N’ye kıyasla Grup H’nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (<2500 g) olan hasta sayısı anlamlı düzeyde daha yüksek idi. Ameliyat sonrası erken mortalite gruplar arasında benzerdi. Tek değişkenli ve çok değişkenli analizler, ameliyat öncesi mekanik ventilasyon ihtiyacının mortalite açısından anlamlı bir faktör olduğunu gösterdi (sırasıyla, p=0.004 ve 0.003). Sendromik görünüm de, çok değişkenli analizde anlamlı bir faktör idi (p=0.03). Aşamalar arasında mortalite oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı. Toplam 32 hastaya ikinci aşama işlem uygulandı. Glenn ameliyatı sonrasında erken mortalite oranı %7.6 idi. Kapsamlı Aşama II operasyonu sonrasında altı hasta kaybedildi. Beş hastaya biventriküler tamir ve 8 hastaya üçüncü aşama fenestre ekstrakardiyak Fontan ameliyatı yapıldı (Grup N, n=7 ve Grup H, n=1). Kaplan-Meier sağkalım eğrisi, sağkalım oranının hem bir hem de beşinci yıllarda Grup H’ye kıyasla Grup N’de daha yüksek olduğunu göstermekle birlikte, fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.15). Alt grup analizi, Sano modifikasyonu ile birlikte Norwood işleminin beşinci yılda %40 ile en yüksek sağkalım oranına sahip olduğunu gösterdi. So­nuç: Çalışma sonuçlarımız, Aşama I işlemi sonrasında erken dönemde görülen zorluklara rağmen, Norwood işlemi yapılan hastaların aşamalar arası dönemde ve Aşama II ve III’te daha sorunsuz bir seyir izlediğini göstermektedir. Deneyimlerimize dayanarak, klinik durumu kötü olan ve kilosu <2500 g olan hastalarda hibrit girişim yapılmasını önermekteyiz. "> Amaç: Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Ça­lış­ma pla­nı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32’sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bulgular: Grup N’ye kıyasla Grup H’nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (<2500 g) olan hasta sayısı anlamlı düzeyde daha yüksek idi. Ameliyat sonrası erken mortalite gruplar arasında benzerdi. Tek değişkenli ve çok değişkenli analizler, ameliyat öncesi mekanik ventilasyon ihtiyacının mortalite açısından anlamlı bir faktör olduğunu gösterdi (sırasıyla, p=0.004 ve 0.003). Sendromik görünüm de, çok değişkenli analizde anlamlı bir faktör idi (p=0.03). Aşamalar arasında mortalite oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı. Toplam 32 hastaya ikinci aşama işlem uygulandı. Glenn ameliyatı sonrasında erken mortalite oranı %7.6 idi. Kapsamlı Aşama II operasyonu sonrasında altı hasta kaybedildi. Beş hastaya biventriküler tamir ve 8 hastaya üçüncü aşama fenestre ekstrakardiyak Fontan ameliyatı yapıldı (Grup N, n=7 ve Grup H, n=1). Kaplan-Meier sağkalım eğrisi, sağkalım oranının hem bir hem de beşinci yıllarda Grup H’ye kıyasla Grup N’de daha yüksek olduğunu göstermekle birlikte, fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.15). Alt grup analizi, Sano modifikasyonu ile birlikte Norwood işleminin beşinci yılda %40 ile en yüksek sağkalım oranına sahip olduğunu gösterdi. So­nuç: Çalışma sonuçlarımız, Aşama I işlemi sonrasında erken dönemde görülen zorluklara rağmen, Norwood işlemi yapılan hastaların aşamalar arası dönemde ve Aşama II ve III’te daha sorunsuz bir seyir izlediğini göstermektedir. Deneyimlerimize dayanarak, klinik durumu kötü olan ve kilosu <2500 g olan hastalarda hibrit girişim yapılmasını önermekteyiz.
Background: In this study, we present the outcomes of hybrid and Norwood StageI procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants.Methods: In this study, a total of 97 pediatric patients who were operateddue to hypoplastic left heart syndrome and its variants between March 2011and October 2018 were retrospectively analyzed. Thirty-two of the patients(28 males, 4 females; median age 5 days; range, 1 to 25 days) underwentNorwood Stage I operation (Group N), while the remaining 65 patients(44 males, 21 females; median age 6 days; range, 1 to 55 days) underwent ahybrid procedure (Group H). Both treatment strategies were compared.Results: The median body weight in Group H was significantly lower and thenumber of patients with a low birth weight (<2,500 g) was significantly higherthan Group N (p=0.002 and 0.004, respectively). The postoperative earlymortality rate was similar between the groups. Univariate and multivariateanalyses revealed that the need for preoperative mechanical ventilation was asignificant factor for mortality (p=0.004 and 0.003, respectively). Syndromicappearance was also a significant factor the multivariate analysis (p=0.03).There was a statistically significant difference between the groups in terms of theinter-stage mortality rates (p=0.0045). Second-stage procedure was performedin 32 patients. The early mortality rate after the Glenn operation was 7.6%. Sixpatients died after comprehensive Stage II operation. Five patients underwentbiventricular repair and 8 patients had third-stage fenestrated extracardiacFontan operation (Group N, n=7 and Group H, n=1). The Kaplan-Meier survivalcurve demonstrated that Group N had a higher survival rate at both one and fiveyears than Group H, although the difference was not statistically significant(p=0.15). Subgroup analysis showed that the Norwood procedure with Sanomodification had the highest survival rate with 40% at five years.Conclusion: Our study results show that patients undergoing the Norwoodprocedure have a more uneventful course of inter-stage period and Stage II andIII, despite drawbacks early after Stage I procedure. Based on our experiences,we recommend performing the hybrid intervention in patients with a poorclinical condition and a body weight of <2,500 g. ">

Hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları

Amaç: Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Ça­lış­ma pla­nı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32’sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bulgular: Grup N’ye kıyasla Grup H’nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (

Outcomes of hybrid and Norwood Stage I procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants

Background: In this study, we present the outcomes of hybrid and Norwood StageI procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants.Methods: In this study, a total of 97 pediatric patients who were operateddue to hypoplastic left heart syndrome and its variants between March 2011and October 2018 were retrospectively analyzed. Thirty-two of the patients(28 males, 4 females; median age 5 days; range, 1 to 25 days) underwentNorwood Stage I operation (Group N), while the remaining 65 patients(44 males, 21 females; median age 6 days; range, 1 to 55 days) underwent ahybrid procedure (Group H). Both treatment strategies were compared.Results: The median body weight in Group H was significantly lower and thenumber of patients with a low birth weight (

___

  • 1. Roeleveld PP, Axelrod DM, Klugman D, Jones MB, Chanani NK, Rossano JW, et al. Hypoplastic left heart syndrome: from fetus to fontan. Cardiol Young 2018;28:1275-88.
  • 2. Ohye RG, Schranz D, D’Udekem Y. Current Therapy for Hypoplastic Left Heart Syndrome and Related Single Ventricle Lesions. Circulation 2016;134:1265-79.
  • 3. Pizarro C, Malec E, Maher KO, Januszewska K, Gidding SS, Murdison KA, et al. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome after stage I Norwood for hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2003;108:II155-60.
  • 4. Turek JW, Hanfland RA, Davenport TL, Torres JE, Duffey DA, Patel SS, et al. Norwood reconstruction using continuous coronary perfusion: a safe and translatable technique. Ann Thorac Surg 2013;96:219-23.
  • 5. Caldarone CA, Benson L, Holtby H, Li J, Redington AN, Van Arsdell GS. Initial experience with hybrid palliation for neonates with single-ventricle physiology. Ann Thorac Surg 2007;84:1294-300.
  • 6. Akintürk H, Michel-Behnke I, Valeske K, Mueller M, Thul J, Bauer J, et al. Hybrid transcatheter-surgical palliation: basis for univentricular or biventricular repair: the Giessen experience. Pediatr Cardiol 2007;28:79-87.
  • 7. Galantowicz M, Cheatham JP, Phillips A, Cua CL, Hoffman TM, Hill SL, et al. Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome: intermediate results after the learning curve. Ann Thorac Surg 2008;85:2063-70.
  • 8. Honjo O, Benson LN, Mewhort HE, Predescu D, Holtby H, Van Arsdell GS, et al. Clinical outcomes, program evolution, and pulmonary artery growth in single ventricle palliation using hybrid and Norwood palliative strategies. Ann Thorac Surg 2009;87:1885-92.
  • 9. Venugopal PS, Luna KP, Anderson DR, Austin CB, Rosenthal E, Krasemann T, et al. Hybrid procedure as an alternative to surgical palliation of high-risk infants with hypoplastic left heart syndrome and its variants. J Thorac Cardiovasc Surg 2010;139:1211-5.
  • 10. Baba K, Kotani Y, Chetan D, Chaturvedi RR, Lee KJ, Benson LN, et al. Hybrid versus Norwood strategies for single-ventricle palliation. Circulation 2012;126:S123-31.
  • 11. Yörüker U, Akintürk H. Giessen procedure as comprehensive stage II palliation with aortic arch reconstruction after hybrid bilateral pulmonary artery banding and ductal stenting for hypoplastic left heart syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2018:19-27.
  • 12. Erek E, Aydin S, Suzan D, Yildiz O, Demir IH, Odemis E. Early Degeneration of Extracellular Matrix Used for Aortic Reconstruction During the Norwood Operation. Ann Thorac Surg 2016;101:758-60.
  • 13. Erek E, Suzan D, Aydin S, Temur B, Demir IH, Odemis E. Staged biventricular repair after hybrid procedure in highrisk neonates and infants. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2019;10:426-32.
  • 14. Schranz D, Bauer A, Reich B, Steinbrenner B, Recla S, Schmidt D, et al. Fifteen-year single center experience with the “Giessen Hybrid” approach for hypoplastic left heart and variants: current strategies and outcomes. Pediatr Cardiol 2015;36:365-73.
  • 15. Wilder TJ, McCrindle BW, Hickey EJ, Ziemer G, Tchervenkov CI, Jacobs ML, et al. Is a hybrid strategya lower-risk alternative to stage 1 Norwood operation? J Thorac Cardiovasc Surg 2017;153:163-72.e6.
  • 16. Bové T, François K, De Groote K, Suys B, De Wolf D, Verhaaren H, et al. Outcome analysis of major cardiac operations in low weight neonates. Ann Thorac Surg 2004;78:181-7.
  • 17. Hickey EJ, Nosikova Y, Zhang H, Caldarone CA, Benson L, Redington A, et al. Very low-birth-weight infants with congenital cardiac lesions: is there merit in delaying intervention to permit growth and maturation? J Thorac Cardiovasc Surg 2012;143:126-36, 136.e1.
  • 18. Donnelly JP, Raffel DM, Shulkin BL, Corbett JR, Bove EL, Mosca RS, et al. Resting coronary flow and coronary flow reserve in human infants after repair or palliation of congenital heart defects as measured by positron emission tomography. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:103-10.
  • 19. DeCampli WM, Tsai FW, Argueta-Morales IR, Smith C, Munro HM. The effect of epinephrine on coronary flow in the setting of a systemic-to-pulmonary artery shunt. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2013;4:373-9.
  • 20. Sano S, Ishino K, Kawada M, Arai S, Kasahara S, Asai T, et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:504-9.
  • 21. Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, Newburger JW, Pearson GD, Lu M, et al. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. N Engl J Med 2010;362:1980-92.
  • 22. Ugonabo N, Hirsch-Romano JC, Uzark K. The role of home monitoring in interstage management of infants following the Norwood procedure. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2015;6:266-73.
  • 23. Latus H, Nassar MS, Wong J, Hachmann P, BellshamRevell H, Hussain T, et al. Ventricular function and vascular dimensions after Norwood and hybrid palliation of hypoplastic left heart syndrome. Heart 2018;104:244-52.
  • 24. Karimi M, Farouk A, Golden A, Gilkeson R. Hybrid palliation of interrupted aortic arch in a high-risk neonate. Ann Pediatr Cardiol 2010;3:74-6.
  • 25. Ballard G, Tibby S, Miller O, Krasemann T, Rosenthal E, Anderson D, et al. Growth of left heart structures following the hybrid procedure for borderline hypoplastic left heart. Eur J Echocardiogr 2010;11:870-4.
Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1301-5680
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1991
  • Yayıncı: Bayçınar Tıbbi Yayıncılık
Academic Researches Index - FooterLogo