Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi sendromu nadir, ama ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir. Bebeklik döneminde dilate kardiyomiyopatinin ve sol kalp yetmezliğinin önemli bir nedeni olup, tedavi edilmez ise, prognozu kötüdür ve genel mortalitesi %90’ın üzerindedir. Hastaların yaklaşık %15’i kollateral dolaşım gelişimine bağlı olarak bir yaşından sonra hayatta kalabilir ve bu hastalarda göğüs ağrısı, nefes darlığı, senkop ve aritmiler görülebilir. Bazı olgularda miyokard enfarktüsü ve ani kardiyak ölüm ilk ve tek semptom olabilir. Bu sendromun tedavisi acil cerrahi düzeltme olup, uzun dönem sonuçları iyidir. Bu yazıda, pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi tanısı konulan ve başarılı bir cerrahi yapılan asemptomatik ergen aktif bir sporcu sunuldu.
Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary arterysyndrome is a rare, but severe congenital cardiac malformation.It is an important cause of dilated cardiomyopathy and leftheart failure during infancy and, if left untreated, the prognosisis poor with an overall mortality rate over 90%. About 15% ofpatients can survive beyond the first year of life, depending onthe development of collateral circulation and may present withangina, dyspnea, syncope, and arrhythmias. Myocardial infarctionand sudden cardiac death may be the only and the first symptomin some cases. The treatment of choice for this syndrome is urgentsurgical intervention with favorable long-term outcomes. Herein,we present an asymptomatic adolescent active sportsman whowas diagnosed with anomalous origin of left coronary artery frompulmonary artery syndrome and underwent a successful surgery. ">
[PDF] Asemptomatik genç bir futbol oyuncusunda ALCAPA sendromu | [PDF] ALCAPA syndrome in an asymptomatic young soccer player
Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi sendromu nadir, ama ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir. Bebeklik döneminde dilate kardiyomiyopatinin ve sol kalp yetmezliğinin önemli bir nedeni olup, tedavi edilmez ise, prognozu kötüdür ve genel mortalitesi %90’ın üzerindedir. Hastaların yaklaşık %15’i kollateral dolaşım gelişimine bağlı olarak bir yaşından sonra hayatta kalabilir ve bu hastalarda göğüs ağrısı, nefes darlığı, senkop ve aritmiler görülebilir. Bazı olgularda miyokard enfarktüsü ve ani kardiyak ölüm ilk ve tek semptom olabilir. Bu sendromun tedavisi acil cerrahi düzeltme olup, uzun dönem sonuçları iyidir. Bu yazıda, pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi tanısı konulan ve başarılı bir cerrahi yapılan asemptomatik ergen aktif bir sporcu sunuldu. ">
Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi sendromu nadir, ama ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir. Bebeklik döneminde dilate kardiyomiyopatinin ve sol kalp yetmezliğinin önemli bir nedeni olup, tedavi edilmez ise, prognozu kötüdür ve genel mortalitesi %90’ın üzerindedir. Hastaların yaklaşık %15’i kollateral dolaşım gelişimine bağlı olarak bir yaşından sonra hayatta kalabilir ve bu hastalarda göğüs ağrısı, nefes darlığı, senkop ve aritmiler görülebilir. Bazı olgularda miyokard enfarktüsü ve ani kardiyak ölüm ilk ve tek semptom olabilir. Bu sendromun tedavisi acil cerrahi düzeltme olup, uzun dönem sonuçları iyidir. Bu yazıda, pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi tanısı konulan ve başarılı bir cerrahi yapılan asemptomatik ergen aktif bir sporcu sunuldu.
Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary arterysyndrome is a rare, but severe congenital cardiac malformation.It is an important cause of dilated cardiomyopathy and leftheart failure during infancy and, if left untreated, the prognosisis poor with an overall mortality rate over 90%. About 15% ofpatients can survive beyond the first year of life, depending onthe development of collateral circulation and may present withangina, dyspnea, syncope, and arrhythmias. Myocardial infarctionand sudden cardiac death may be the only and the first symptomin some cases. The treatment of choice for this syndrome is urgentsurgical intervention with favorable long-term outcomes. Herein,we present an asymptomatic adolescent active sportsman whowas diagnosed with anomalous origin of left coronary artery frompulmonary artery syndrome and underwent a successful surgery. ">
Asemptomatik genç bir futbol oyuncusunda ALCAPA sendromu
Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi sendromu nadir, ama ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir. Bebeklik döneminde dilate kardiyomiyopatinin ve sol kalp yetmezliğinin önemli bir nedeni olup, tedavi edilmez ise, prognozu kötüdür ve genel mortalitesi %90’ın üzerindedir. Hastaların yaklaşık %15’i kollateral dolaşım gelişimine bağlı olarak bir yaşından sonra hayatta kalabilir ve bu hastalarda göğüs ağrısı, nefes darlığı, senkop ve aritmiler görülebilir. Bazı olgularda miyokard enfarktüsü ve ani kardiyak ölüm ilk ve tek semptom olabilir. Bu sendromun tedavisi acil cerrahi düzeltme olup, uzun dönem sonuçları iyidir. Bu yazıda, pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalisi tanısı konulan ve başarılı bir cerrahi yapılan asemptomatik ergen aktif bir sporcu sunuldu.
ALCAPA syndrome in an asymptomatic young soccer player
Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary arterysyndrome is a rare, but severe congenital cardiac malformation.It is an important cause of dilated cardiomyopathy and leftheart failure during infancy and, if left untreated, the prognosisis poor with an overall mortality rate over 90%. About 15% ofpatients can survive beyond the first year of life, depending onthe development of collateral circulation and may present withangina, dyspnea, syncope, and arrhythmias. Myocardial infarctionand sudden cardiac death may be the only and the first symptomin some cases. The treatment of choice for this syndrome is urgentsurgical intervention with favorable long-term outcomes. Herein,we present an asymptomatic adolescent active sportsman whowas diagnosed with anomalous origin of left coronary artery frompulmonary artery syndrome and underwent a successful surgery.
1. Lee AC, Foster E, Yeghiazarians Y. Anomalous origin of the
left coronary artery from the pulmonary artery: a case series
and brief review. Congenit Heart Dis 2006;1:111-5.
2. Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its
clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on
a review of 140 cases with seven further cases. Circulation
1968;38:403-25.
3. Ma F, Zhou K, Shi X, Wang X, Zhang Y, Li Y, et al.
Misdiagnosed anomalous left coronary artery from the
pulmonary artery as endocardial fibroelastosis in infancy: A
case series. Medicine (Baltimore) 2017;96:7199.
4. Tao L, Zeng X. Right ventricular outflow tract patch
reconstruction in anomalous origin of right coronary artery.
Ann Thorac Surg 2010;89:1314-6.
5. Kothari J, Lakhia K, Solanki P, Parmar D, Boraniya H, Patel
S. Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the
Pulmonary Artery in Adulthood: Challenges and Outcomes.
Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2016;49:383-6.
6. Li D, Zhu Z, Zheng X, Wang Y, Wang Y, Xu R, et al. Surgical
treatment of anomalous left coronary artery from pulmonary
artery in an adult. Coron Artery Dis. 2015;26:723-5.
