Pulmonary artery aneurysms are rare pathologies which may present with Marfan syndrome, EhlerDanlos syndrome, or collagen tissue diseases. These aneurysms may originate from non-congenital causes, such as pulmonary arterial hypertension, tuberculosis, syphilis, candida, mucormycosis, Behçet's disease, giantcell arteritis, or post-trauma vasculitis. The presence of pulmonary artery aneurysm and those of the ascending aorta and aortic root along with a single coronary ostium abnormality accompanied by congenital keratoglobus is a very rare condition. Herein, we present a 33-year-old male with congenital keratoglobus who underwent surgery for a pulmonary artery aneurysm associated with aneurysms of the aorta and aortic root, as well as advanced aortic insufficiency. "> Pulmoner arter anevrizmaları Marfan sendromu, EhlerDanlos sendromu veya kollajen doku hastalıkları ile birlikte görülebilen, nadir patolojilerdir. Bu anevrizmalar pulmoner arteriyel hipertansiyon, tüberküloz, sifiliz, kandida, mukormikozis gibi enfeksiyonlar, Behçet hastalığı, dev hücreli arterit gibi vaskülitler veya travma sonrası vaskülit gibi doğumsal olmayan nedenlerle de ortaya çıkabilir. Doğumsal keratoglubusun eşlik ettiği tek koroner ostiyum anomalisi ile birlikte pulmoner arter anevrizması ve çıkan aort ve aort kökü anevrizmaları oldukça nadir bir durumdur. Bu yazıda, ileri aort yetersizliğinin yanı sıra, aort ve aort kökü anevrizmaları ile ilişkili pulmoner arter anevrizması nedeniyle cerrahi uygulanan, doğumsal keratoglobuslu 33 yaşında bir erkek olgu sunuldu. "> Pulmoner arter anevrizmaları Marfan sendromu, EhlerDanlos sendromu veya kollajen doku hastalıkları ile birlikte görülebilen, nadir patolojilerdir. Bu anevrizmalar pulmoner arteriyel hipertansiyon, tüberküloz, sifiliz, kandida, mukormikozis gibi enfeksiyonlar, Behçet hastalığı, dev hücreli arterit gibi vaskülitler veya travma sonrası vaskülit gibi doğumsal olmayan nedenlerle de ortaya çıkabilir. Doğumsal keratoglubusun eşlik ettiği tek koroner ostiyum anomalisi ile birlikte pulmoner arter anevrizması ve çıkan aort ve aort kökü anevrizmaları oldukça nadir bir durumdur. Bu yazıda, ileri aort yetersizliğinin yanı sıra, aort ve aort kökü anevrizmaları ile ilişkili pulmoner arter anevrizması nedeniyle cerrahi uygulanan, doğumsal keratoglobuslu 33 yaşında bir erkek olgu sunuldu.