Alpaslan ÇAKAN, Ufuk ÇAĞIRICI, Özgür SAMANCILAR, Kaçmaz Özen BAŞOĞLU, Ali VERAL

Bronşektaziyi andıran erişkin konjenital kistik adenomatoid malformasyon olgusu

Bronşiyol benzeri hava boşluklarının proliferasyonu ile karakterize akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (KKAM) oldukça nadir görülen bir anomalidir. Çoğunlukla yenidoğan ve infantlarda izlenmektedir. Erişkinlerde görülmesi daha nadirdir ve genellikle tekrarlayan akciğer enfeksiyonları şeklinde kendini göstermektedir. Bu makalede öksürük, pürülan ekspektorasyon yakınmaları ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu öyküsü olan; göğüs bilgisayarlı tomografisinde sol alt lobda bronşektazi benzeri kistik değişiklikler izlenen; sol alt lobektomi uygulanan ve histopatolojik inceleme sonucunda KKAM – tip 2 tanısı alan 31 yaşındaki erkek olgu sunulmaktadır.

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung resembling bronchiectasis in an adult

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is a rare anomaly which is characterized by a proliferation of dilated bronchiolar-like air spaces. It is generally seen in newborns and infants. When seen in adults, which is more uncommon, it presents itself mostly with recurrent pulmonary infections. In this article, 31-year-old man with cough and purulant expectoration and a history of recurrent pulmonary infections who had cystic changes resembling bronchiectasis at the left lower lobe on the computed tomography of the chest and diagnosed CCAM – type 2 after the histopathological examination of the left lower lobectomy specimen is presented.

PDF

___

1. Wilson RD, Hedrick HL, Liechty KW, et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung: Review of genetics, prenatal diagnosis, and inutero treatment. Am J Med Genet 2006; 140: 151-5.
2. Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O ve ark. Erişkin yaşa ulaşmış akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (olgu sunumu). Akciğer Arşivi 2004; 5: 147-9.
3. Stocker JT, Madwell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155-71.
4. Cloutier MM, Schaeffer DA, Hight D. Congenital cystic adenomatoid malformation. Chest 1993; 103: 761-4.
5. Herrero Y, Pinilla I, Torres I, et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung presenting in adulthood. Ann Thorac Surg 2005; 79: 326-9.
6. Harada K, Noguchi T, Miura T, et al. Succesful treatment of an adult patient with pulmonary abscess secondary to congenital cystic adenomatoid malformation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53: 580-2.
7. Soysal Ö, Aydın A, Turhan O ve ark. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon. Van Tıp Dergisi 1997; 4:116-8.
8. Lujan M, Bosque M, Mirapeix RM, et al. Late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Embryology, clinical symptomatology, diagnostic procedures, therapeutic approach and clinical follow-up. Respiration 2002; 69: 148-54.
9. Lantuejoul S, Ferretti GR, Goldstraw P, et al. Metastases from bronchioloalveolar carcinomas associated with long-standing type 1 congenital cystic adenomatoid malformations: A report of two cases. Histopathology 2006;48: 204-6.
10. Doladzas T, Arvelakis A, Karavokyros IG, et al. Primary rhabdomyosarcoma of the lung arising over cystic pulmonary adenomatoid malformation. Pediatr Hematol Oncol 2005; 22: 525-9.