Zübeyde DİNÇER, Serkan KIRIK, Hatice GÜNEŞ, Sadık YURTTUTAN

Yenidoğanda Olası Klippel-Trenaunay Weber Sendromu

Klippel-Trenaunay Weber Sendromu (KTWS) kutanöz vasküler malformasyonlar, kemik ve yumuşak doku hipertrofisi ve varisli damarlar ile karakterize konjenital bir sendromdur. KTWS'de hem periferik hem de viseral tutulum görülebilir ve bu önemli bir morbidite ve mortalite kaynağı olabilir. Pulmoner emboli, tromboflebit, kanama, staz dermatiti ve kutanöz ülserasyon gibi komplikasyonların önlenmesinde erken tanı önemlidir. Kliniğimize olası KTWS tanısı ile 9 günlük yenidoğan sunuldu. Çocuklukta bu hastalığın erken teşhisi önemlidir ve venöz yetmezliği önlemek için uygun destek tedavisi başlatılır.

Anahtar Kelimeler:

yenidoğan, erken tanı, Klippel-Trenaunay-Weber Sendromu

Possible Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome in a Newborn

Klippel-Trenaunay Weber Syndrome (KTWS) is a congenital syndrome characterized by cutaneous vascular malformations, bone and soft tissue hypertrophy, and varicose veins. Both peripheral and visceral involvement can be observed in KTWS and this can be a major source of morbidity and mortality. Early diagnosis is important in preventing complications such as pulmonary embolism, thrombophlebitis, bleeding, stasis dermatitis and cutaneous ulcerations.Herein we presented a 9-day newborn with possible KTWS. That it is important early diagnosis of this disease in childhood and appropriate supportive treatment is started to prevent venous insufficiency.

Keywords:

newborn, early diagnosis, Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome,

PDF

___

1- Darmstadt GL. Vasculer Disorders. In:Behrman RE, Kliegman RM, Arin AM, Nelson Textbook Of Pediatrics, Philadelphia: W:B Saunders Company, 2000:1978.
2- Whelan AJ, Watson MS, Porter FD, Steiner RD, Klippel Trenauy Weber Syndrome associated with a 5:11 balanced translocation. Am J Med Genet 1995;59:492
3- Hızarcıoğlu M, Gülez P, Bilger Ütük E, Kayserili E, Yener H, klippel trenaunay Weber Sendromu: Bir olgu sunumu ve literatür taraması . Türkiye klinileri pediyatri 2003;12: 93-95
4- Gloviczki P, Hollier LH, Telander RL, Kaufman B, Bianco AJ, Stickler GB. Surgical implications of Klippel-Trenaunay syndrome. Ann Surg 1983;197:353-62.
5- Mulliken J, Young A. Combined vascular malformations. In: Mulliken J, editor. Vascular birthmarks: hemangiomas and malformations. Philadelphia: Saunders; 1988; 159-72
6- Esterly NB. Diseases of the skin. In: Behrmann RE, Kliegman RM, Nelson WE, Vaughan VC, editors. Nelsontextbook of pediatrics. 20th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 2016;1621-85.
7- Karalezli A, Sevgili S, Ernam Turgut D, Hasanoğlu A, Hasanoğlu HC. Pulmonary embolism in a patient with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Tuberk Toraks 2006;54:281-7.