Reha YAVUZER, Selahattin ÖZMEN, Sühan AYHAN, Osman LATİFOĞLU, Yavuz BAŞTERZİ, Seyhan ÇENETOĞLU

Üretral duplikasyonun eşlik ettiği atipik hipospadias

Çok nadir olmasına rağmen Üretral duplikasyon bazı hlpospadias olgularına eşlik edebilir. Üretral duplikasyonun etiyolojisi tam olarak tanımlanmamıştır ve malformasyonun embriyolojik kökeni halen açık değildir. Tedavi planında en kritik aşama fonksiyonel üretrayı saptamaktır. Özellikle bir duplikasyondan şüphelenilmediyse ameliyat öncesinde büyük ihtimalle radyolojik tetkikler yapılmadığından bu durum tedavi planını belirlemede zorluklara neden olabilir. Sıklıkla hipospadiak ventral üretra fonksiyonel olandır. Bu nedenle fonksiyonel olan ventral hipospadiak üretrayı koruyarak hipoplastik üretrayı eksize etmek gereklidir. Fonksiyonel üretrayı saptamada voiding sistoüretrografi ve retrograd üretrografi oldukça önem kazanmaktadır ve herhangi bir şüphede ameliyat öncesinde ayrıntılı anatomiyi saptamak için yapılmalıdırlar. Bu çalışmada hipospadias tanısıyla kliniğimize yatırılan ve uıetıal duplı kasyon saptanan 4 olguyu sunmaktayız. Hipospadiasa eşlik eden üretral duplikasyonun etiyopatolojisi ve cerrahi tedavileri kopuşunda lıteratür bilgilerini sunduk. Sunduğumuz dört olgunun üçü frontal Üretral duplikasyon ve olgu ise kollateral üretral duplikasyonlu idi. Kollateral Üretral duplıkasyonlu olgu bildiğimiz kadarıyla tanımlanmış onuncu olgudur.Üretral duplikasyonun etiyolojisi çok açık olmasa da anomalinin bir duplikasyondan çok penil ve glanüler üretranın birleşmesine engel bir durumdan kaynaklandığını düşünmekteyiz.

Atypical hypospadias complicated with urethral duplication

Urethral duplication is one of the rarest congenital urinary tract anomalies, commonly seen in association with hypospadias. The etiology of urethral duplication is not known and the embryological basis of the deformity is not clear. The most important point in the treatment plan is the determination of the functional urethra. Unless the surgeon suspects a duplication or an abnormal condition associated with the hypospadias a preoperative radiological examination should be omitted in most cases, which could lead to difficulties in surgical planning. In most cases the hypospadiac urethra is the functional one; therefore, this hypospadiac urethra should be preserved and the hypoplastic urethra should be excised. Voiding cystourethrography or retrograde urethrography could be very useful in determining the functional urethra if performed preoperatively. We report four patients with urethral misalignment and discuss the preferred surgical treatments. Three of the cases were frontal urethral duplication and the other was collateral urethral duplication, which was, to the best of our knowledge, the 10th case reported in the literature. Although the etiology is not clear and the exact embryology of the malformation has yet to be defined it seems that the anomaly is not a duplication of tissue but is in fact a problem which prevents the penile and glanular urethra from meeting.

PDF

___

1.Elmassalme FN, Zuberi MSH, Matbuli RM, Raheem UA. Duplication of urethra—case report and review of literature. Eur. J. Pediatr.Surg. 1997; 7: 313-314.
2.Podesta ML, Medel R, Castera R, Ruarte AC. Urethral duplication in children: surgical treatment and results. J. Urol. 1998; 160: 1830-1833.
3.Prasad N, Vivekanandhan KG, Hangovan G, Prabakaran S. Duplication of the urethra. Pediatr. Surg. Int. 1999; 15: 419-421.
4.Tillig B, Moritz RP, Miiller W, Jaeger HD. Duplications of the male urethra—two case reports. Eur. J. Pediatr. Surg. 1999; 9: 189-192.
5.Middleton AW, Melzer RB. Duplicated urethra: an anomaly best repaired. Urology. 1992; 39: 538-542.
6.Das S, Brosman SA. Duplication of the male urethra. J. Urol. 1977; 117:452-454.
7.Salle JL, Sibai H, Rosenstein D, Brzezinski AE, Corcos J. Urethral duplication in the male: review of the 16 cases. J. Urol. 2000; 163: 1936-1940.
8.Effmann EL, Lebowitz RL, Colodny AH. Duplication of the urethra. Radiology. 1976; 119: 179-185.
9.Urakami S, Igawa M, Shiina H, Shigeno K, Yoneda T, Yagi H. Congenital collateral urethral duplication in the frontal plane. J. Urol.1999; 162: 2097-2098.
10.Ortolano V, Nasrallah PR Urethral duplication. J. Urol. 1986; 136(4): 909-912.
11.Hoist S, Peterson NE. Fulguration-ablation of atypical accessory urethra. J. Urol. 1988; 140: 347-348.
12.Wagner JR, Carr MC, Bauer SB, Colodny AH, Retik AB, Hendren WH. Congenital posterior urethral perineal fistulae: a unique form of urethral duplication. Urology. 1996; 48: 277-280.
13.Mouriquand PD, Persad R, Sharma S. Hypospadias repair: Current principles and procedures. Br J Urol 1995; 76: 9-22.
14.Winslow BH, Devine CJ Jr. Principles in repair of hypospadias. Semin Pediatr Surg 1996; 5: 41-48.
15.Baskin LS. Hypospadias and urethral development. J Urol 2000; 163:951-6.
16.Devine CJ Jr, Horton CE: Hypospadias repair. J Urol 1977; 118:188-193.
17.Khuri FJ, Hardy BE, Churchill BM. Urologic anomalies associated with hypospadias. Urol Clin North Am 1981; 8: 565-571.
18.Sorber M, Feitz WF, de Vries JD. Short- and mid-term outcome of different types of one-stage hypospadias corrections. Eur Urol 1997; 32: 475-479.
19.Kennedy HA, Steidle CP, Mitchell ME, Rink RC. Collateral urethral duplication in the frontal plane: a spectrum of cases. J. Urol. 1988; 139:332-334.
20.De Vries PA, Friedland GW. Congenital "H-type" ano-urethral fistula. Radiology. 1974; 113: 397-407.
21.Stephens D, Donellan WL. "H-type" urethroanal fistula. J. Pediatr. Surg. 1977; 12: 95-102.
22.Williams DI, Kenawi MM. Urethral duplication in males. Eur. Urol. 1975; 1:209-215.
23.Rice PE, Holder TM, Aschcraft KW. Congenital posterior urethral perineal fistula: a case report. J. Urol. 1978; 119: 416-417.
24.Gleinester TW. The origin and fate of the urethral plate in man. J Anat 1954; 88: 413-415.
25.Lees VC, Sommerlad BC. Duplication of the urethral meatus: case report of distal Hipospadias and a glanular urethra. Br. J. Plast. Surg.1996; 49: 488-490.
26.Cerasaro TS, Brock WA, Kaplan GW. Upper urinary tract anomalies associated with congenital hypospadias: Is screening necessary? J Urol 1986; 135: 537-538.
27.Davenport M, MacKinnon AE. The value of ultrasound screening of the upper urinary tract in hypospadias. Br J Urol 1988; 62: 595-596.
28.Psihramis KE, Colodny AH, Lebowitz RL, Retik AB, Bauer SB. Complete patent duplications of the urethra. J. Urol. 1986; 136: 63-67.
29. Ramanujam TM, Sergius A, Usha V, Ramanathan S. Incomplete hypospadiac urethral duplication with posterior urethral valves. Pediatr.Surg. Int. 1998; 14: 134-137.