Ayhan PEKTAŞ, Serdar KULA, Abdullah İrfan TAŞTEPE2, Fatma Sedef TUNAOĞLU, Ayşe Deniz OĞUZ, Semiha TERLEMEZ

Onbir yaşına kadar gözden kaçan siyanoz

Pulmoner arteriovenöz malformasyonlar nadir görülen siyanoz nedenlerindendir. Şantın miktarına bağlı olarak değişik semptomlar görülebilse de en sık efor dispnesi ve siyanoz ile kendini gösterir. Biz burada son 5-6 yıldır çabuk yorulma yakınması olan ve birçok kez doktora başvurduğu halde tanısı gecikmiş bir olguyu sunduk. Başvuru sırasında oksijen saturasyonu %76 olan, sol klavikula altında devamlı üfürüm duyulan, çomak parmağı gelişmiş, takipneik ve taşikardik olarak değerlendirilen hastanın laboratuvarında sekonder eritrositozu saptandı. Kateter anjiografi ile sol pulmoner arter kökenli arteriovenöz malformasyonu tespit edildi. Hastada lezyon bir lob ile sınırlı olduğundan cerrahi eksizyon ile tedavi uygun görüldü. Siyanoz komlikasyonları ortaya çıkacak kadar tanısı gecikmiş bu hastada dikkatli fizik muayenenin ne kadar önemli olduğu ve çabuk yorulma yakınması ile başvuran hastalarda pulmoner arteriovenöz malformasyonun da akla gelmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir.

Cyanosis skipped till 11 years of age

Pulmonary arteriovenous (AV) malformations are rarely encountered as an underlying cause for cyanosis. These malformations may cause different symptoms depending on the severity of the AV shunt. Exercise dyspnea and cyanosis are the most frequently observed symptoms in individuals with pulmonary AV malformations. The present case report describes an eleven- year-old boy in whom the diagnosis of pulmonary AV malformation was skipped. It was learnt that the patient experienced fatigue for the last six years. Physical examination revealed club fingers, tachycardia, tachypnea and an oxygen saturation of 76%. Moreover, a continuous murmur was auscultated below the left clavicula and secondary erythrocytosis was specified. An AV malformation originating from the left pulmonary artery was detected by catheter angiography. Since the lesion was involved with only one pulmonary lobe, surgical excision was performed. This case report aims to emphasize the significance of thorough physical examination and to remind the clinicians about the possible diagnosis of pulmonary AV malformation in children who are admitted with the complaint of fatigue.

PDF

___

1. Churton T: Multiple aneurysms of the pulmonary artery. Br Med J 1897;1:1223-5.
2. Gossage JR, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the art review. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:643-61.
3. Prevalence of pulmonary arteriovenous malformations as estimated by low-dose thoracic CT screening. Nakayama M, Nawa T, Chonan T, Endo K, Morikawa S, Bando M, Wada Y, Shioya T, Sugiyama Y, Fukai S. Intern Med 2012;51:1677-81.
4. Khurshid I, Downie GH. Pulmonary arteriovenous malformation. Postgrad Med J 2002;78:191-7.
5. Mahmoud M, Allinson KR, Zhai Z, Oakenfull R, Ghandi P, Adams RH, et al. Pathogenesis of arteriovenous malformations in the absence of endoglin. Circ Res 2010;106:1425-33.
6. Gossage JR, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the art review. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:64361.
7. Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary arteriovenous malformations and other pulmonary vascular abnormalities. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, King TE, Schraufnagel DE, Murray JF, et al, editors. Mason: Murray and Nadels textbook of respiratory medicine. Vol 1, 5th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010; 2963-89.
8. Embolisation for pulmonary arteriovenous malformation. Hsu CC, Kwan GN, Thompson SA, Evans-Barns H, van Driel ML. Cochrane Database Syst Rev 2012;8-15.
9. Management of pulmonary arteriovenous malformations. Meek ME, Meek JC, Beheshti MV. Semin Intervent Radiol 2011;28:24-31.