Cihan AĞALAR, Tarkan ÜNEK, Anıl AYSAL, Tufan EGELİ, İnan YILMAZ, Seçkin SOĞUCAK, Serkan GÜVEN

Konjenital faktör VII eksikliği tespit edilen olguda laparaskopik kolesistektomi: Olgu sunumu

Konjenital faktör VII eksikliği ağır kanamalardan asemptomatik forma kadar geniş bir klinik yelpazede seyredebilen, toplumda 1/500.000 gibi çok düşük oranda görülen genetik bir hastalıktır. İnsidansının düşük olması, klinik seyrinin farklı olabilmesi faktör VII eksikliğinin cerrahi olgulardaki yönetimini belirsiz kılmıştır. Kanama diyatezi olguları özellikle laparaskopik cerrahiler açısından ciddi tartışma konusu olmaktadır. Akut kolesistit atağı sonrası, elektif kolesistektomi ameliyatı olması gereken bir hastamızda insidental olarak saptanan konjenital faktör VII eksikliğinin laparaskopik kolesistektomi sürecindeki yönetimine dair kliniğimizin izlediği yol bundan sonraki örnekleri açısından yol gösterici olması amacıyla hazırlanan olgu sunumu aydınlatılmış onam alınmak suretiyle literatür tartışılarak hazırlanmıştır. Olguda rekombinant faktör VII peroperatif dönemde tekrarlayan dozlarda kullanılmış ve hastada komplikasyon gelişmemiştir. Doğru rekombinant faktör VII preparatları ile hastaların güvenle ameliyat edilebileceği gösterilmiştir. Anahtar Kelimeler: Konjenital faktör VII eksikliği, Faktör 7 eksikliği, Kanama diyatezi, Laparaskopik kolesistektomi, Akut kolesistit

Anahtar Kelimeler:

Konjenital faktör VII eksikliği, Faktör 7 eksikliği, Kanama diyatezi, Laparaskopik kolesistektomi, Akut kolesistit

PDF

___

1. Tripathi P, Mishra P, Ranjan R, Tyagi S, Seth T, Saxena R. Factor VII deficiency - an enigma; clinicohematological profile in 12 cases. Hematology. 2019 Dec;24(1):97-102. doi: 10.1080/10245332.2018.1518799. Epub 2018 Sep 7. PMID: 30191763.
2. Bladbjerg EM, Gram J, Jespersen J. Plasma concentrations of blood coagulation factor VII measured by immunochemical and amidolytic methods. Scand J Clin Lab Invest. 2000 May;60(3):161-8. doi: 10.1080/003655100750044802. PMID: 10885487.
3. Shapiro AD. Recombinant factor VIIa: a viewpoint by Amy D. Shapiro. BioDrugs. 1999 Jul;12(1):78-9. doi: 10.2165/00063030-199912010-00009. PMID: 18031166.
4. Robinson KS. An overview of inherited factor VII deficiency. Transfusion and Apheresis Science : Official Journal of the World Apheresis Association : Official Journal of the European Society for Haemapheresis. 2019 Oct;58(5):569-571. DOI: 10.1016/j.transci.2019.08.006.
5.Mannucci PM, Duga S, Peyvandi F. Recessively inherited coagulation disorders. Blood. 2004 Sep 1;104(5):1243-52. doi: 10.1182/blood-2004-02-0595. Epub 2004 May 11. PMID: 15138162.
6. Sevenet PO, Kaczor DA, Depasse F. Factor VII deficiency: from basics to clinical laboratory diagnosis and patient management. Clin Appl Thromb Hemost 2017; 23: 703–10.
7. Perry DJ. Factor VII Deficiency. Br J Haematol. 2002 Sep;118(3):689-700. doi: 10.1046/j.1365-2141.2002.03545.x. PMID: 12181036.
8. Fışgın T, Balkan C, Celkan T, Kılınç Y, Türker M, Timur C, Gürsel T, Kürekçi E, Duru F, Küpesiz A, Olcay L, Yılmaz S, Ozgen U, Unüvar A, Oren H, Kavaklı K. Rare coagulation disorders: a retrospective analysis of 156 patients in Turkey. Turk J Haematol. 2012 Mar;29(1):48-54. doi: 10.5505/tjh.2012.02418. Epub 2012 Mar 5. PMID: 24744623; PMCID: PMC3986768.