Burçak TATLI GÜNEŞ, Haldun ÖNİZ, Berna ATABAY, Esin ÖZCAN, Deniz KIZMAZOĞLU, Zuhal ÖNDER SİVİŞ

Ewing Sarkom Tanılı Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde Ewing sarkom tanısı ile izlenen hastaların klinik özellikleri, tedavi detayları ve tedavi yanıtları değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Ocak 1985– Ocak 2020 tarihleri arasında Çocuk Onkoloji Kliniğinde Ewing sarkom tanısı ile takip ve tedavi edilen 56 olgunun dosyaları incelendi. Klinik karakteristikleri, uygulanan tedavi, yaşam hızları analiz edildi. Bulgular: Ewing sarkom tanılı 56 hastanın 48’inin verilerine ulaşılabildi. Bu hastaların ortanca tanı yaşı 12 yaş (0-17 yaş), Erkek/Kız oranı 0,8 idi. Semptomların başlangıcından tanıya dek geçen ortanca süre 10 hafta (0-108 hafta) idi. Primer tümör yerleşim yeri: ekstremite %35,4 (n:17), paravertebral %8,3 (n:4), pelvik %20,8 (n:10), göğüs duvarı %20,8 (n:10), kafa ve yüz kemikleri %8,3 (n:4), yumuşak doku %6,4 (n:3) idi. Histopatolojik incelemede, %75’i Ewing (ekstraosseoz 17, osseoz 19), %25’i PNET (n:12) idi. Hastaların %35,4’ü tanıda metastatikti (akciğer n: 13, kemik n: 5, kemik iliği n: 3, uzak lenf nodu n: 2, karaciğer n: 1). Ortanca izlem süresi 23 ay (2 ay– 22 yıl) olup olaysız yaşam hızı 5 yıllık %37, 10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Genel yaşam hızı 5 yıllık %42,10 ve 15 yıllık %33 bulundu. Sonuç: Kemoterapi ve primer bölge radyoterapisine rağmen olgularımızın yarısı kaybedilmiştir. Olaysız ve genel yaşam hızları düşük olmasına rağmen literatür ile uyumludur. Hastaların ileri evre hastalıklı olmaları, tedavi altında progresyon gelişmesi ve cerrahi oranlarının düşük olması ile ilişkili olabilir. Son 10 yılda sonuçların daha iyi olması, multidisipliner tedavi yaklaşımındaki gelişmeler ile ilişkilidir. Anahtar Kelimeler: Ewing sarkom, Tek merkez deneyimi, Tedavi sonuçları

Anahtar Kelimeler:

Ewing sarkom, Tek merkez deneyimi, Tedavi sonuçları

PDF

___

1. Ewing J. Diffuse endothelioma of bone. Proc NY Pathol Soc. 1921;21:17-24.
2. Hawkins DS, Brennan BMD, Bölling T, Davidson DJ, Dirksen U, DuBois SG, et al. Ewing sarcoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th Ed. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2016:855-76.
3. Newman EN, Jones RL, Hawkins DS. An evaluation of (F-18)-fluorodeoxy-D-glucose positron emission tomography, bone scan, and bone marrow aspiration/biopsy as staging investigations in Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1113-7.
4. Hattinger CM, Zoubek A, AmbrosPF. Molecular cytogenetics in Ewing tumors: diagnostic and prognostic information. Onkologie 2000;23:416-22.
5. Le Deley MC, Paulussen M, Lewis I, Brennan B, Ranft A, Whelan J, et al. Cyclophosphamide compared with ifosfamide in consolidation treatment of standard-risk Ewing sarcoma: Results of the randomized noninferiority Euro-EWING99-R1 trial. J Clin Oncol. 2014;32:2440-8.
6. Whelan J, Le Deley MC, Dirksen U, Le Teuff G, Brennan B, Gaspar N et al. High-dose chemotherapy and blood autologous stem-cell rescue compared with standard chemotherapy in localized high-risk Ewing sarcoma: Results of Euro-E.W.I.N.G.99 and Ewing-2008. J Clin Oncol. 2018 Sep 6:JCO2018782516.
7. Anderton J, Moroz V, Marec-Bérard P, Gaspar N, Laurence V, Martín-Broto J, et al. International randomized controlled trial fort he treatment of newly diagnosed EWING sarcoma family of tumours – EURO EWING 2012 Protocol. Trials. 2020;21:96.
8. Gaspar N, Hawkins DS, Dirksen U, Lewis IJ, Ferrari S, Le Deley MC et al. Ewing sarcoma: current manageme